血液学检验 溶血性贫血

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· 第十四章 脱氧核苷酸合成障碍性贫血及其实验诊断

一、维生素B12缺乏症和叶酸缺乏症的实验诊断

二、恶性贫血的实验诊断

一、维生素B12缺乏症和叶酸缺乏症的实验诊断

由于叶酸和（或）维生素B12缺乏所致的贫血又称为巨幼细胞贫血。

1.血象与骨髓象特点

（1）血象特点

呈大细胞正色素性贫血，红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低，粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多，5叶者＞5%或6叶者＞1%。

巨幼细胞贫血血象：红细胞大小不均，以大细胞为主，椭圆形和异形红细胞增多，可见幼红细胞及H-J小体。中性粒细胞核分叶过多。

（2）骨髓象特点 主要表现三系细胞巨幼样变，尤其是红细胞系列出现早、中、晚巨幼红细胞常＞10%，粒细胞和巨核细胞系统亦有巨幼样变。

巨幼细胞贫血骨髓象：左为正常对照，右为巨幼细胞贫血。病变的幼红细胞胞体大，核染色质细致疏松。呈“核幼浆老”现象。

巨幼细胞贫血骨髓象：左图视野中央为巨中幼红细胞；右图为分叶过多的颗粒型巨核细胞。

2.维生素B12和叶酸含量变化

（1）维生素B12缺乏症：血清维生素B12检测（放免法）＜74～103pmol/L；红细胞叶酸检测（放免法）：＜227nmol/L。

（2）叶酸缺乏症：血清叶酸检测（放免法）＜6.91nmol/L（＜3ng/ml）；红细胞叶酸检测（放免法）≤227nmol/L（小于50～100ng/ml）。

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二、恶性贫血的实验诊断

1.血象与骨髓象特点

（1）血象：大细胞性贫血，红细胞呈卵圆形，白细胞和血小板可减少，中性粒细胞核分叶过多。

（2）骨髓象：三系细胞呈巨形变，粒细胞和巨核细胞系核分叶过多。

2.维生素B12和吸收 血清维生素B12检测（放免法）大于29.6pmol/L（大于40ng/ml）；核素标记的维生素B12吸收试验，24小时尿中排出量小于4%，加内因子后可恢复正常（大于7%）。

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· 第十二章 自身免疫性溶血性贫血 及其实验诊断

一、自身免疫性溶血的检验及其应用

二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断

一、自身免疫性溶血的检验及其应用

1.免疫性溶血性贫血的定义和分类 免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类

分类 抗体型别

自身免疫性溶血性贫血 通常为温抗体，IgG为主

温反应性抗体型 以温抗体IgG为主，少部分IgA、C3

冷反应性抗体型 通常为IgG、补体

冷凝集素综合征 几乎均为IgM

阵发性冷性血红蛋白尿症 一般为IgG

药物免疫性溶血 免疫复合物型、IgG、IgM等

同种免疫

新生儿溶血症 ABO、Rh、MN型

血型不合输血 ABO、Rh型

2.抗人球蛋白试验 包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。

（1）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3d]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）

间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

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抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）

结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

溶⾎性贫⾎的诊断

溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步：①⾸先明确有⽆溶⾎，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶⾎的原因，则须经过病史、症

状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。⼀、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各

项：（⼀）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。（⼆）家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、

脾肿⼤者，则有先天性溶⾎性贫⾎可能。（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎，氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病

及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。（四）引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。（五）诱发因素如过劳、寒

冷刺激及服蚕⾖等。⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。三、实验室检查检查⽬的和步骤有：（⼀）确定是否为溶⾎性

贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。 1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，⼀般呈正细胞正⾊

素性贫⾎。（2）⾎清间接胆红素增多。⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒，故黄

疸为轻度或中度，⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显

时，并不能排除溶⾎性贫⾎。（3）尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时，肝脏⽆能重复

处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶⾎性贫⾎的诊断，价值不是很⼤。粪内尿胆原是增加的，但粪内尿

胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。尿内胆红素阴性，除⾮同时有阻塞性黄疸。（4）⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或

消失。结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。⾎管内和⾎管外溶⾎结

合珠蛋⽩含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。

（5）⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。正常⾎浆内有少量游离⾎红蛋⽩，⼀般正常不超过50mg/L （5mg/dl），当⼤量⾎管内溶

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· 第八章 溶血性贫血的实验诊断

一、A2

1、下列临床表现中哪项不符合急性溶血性贫血（ ）。

A、寒战、高热、腰背四肢疼痛

B、贫血

C、周围神经炎症状

D、酱油色尿

E、黄疸

2、下列属遗传性溶血性贫血的是（ ）。

A、阵发性睡眠性血红蛋白尿

B、微血管病性溶血性贫血

C、自身免疫性溶血性贫血

D、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷

E、缺铁性贫血

3、下列哪项属于血管内溶血（ ）。

A、PNH

B、β珠蛋白生成障碍性贫血

C、α珠蛋白生成障碍性贫血

D、缺铁性贫血

E、脾功能亢进

4、下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验（ ）。

A、丙酮酸激酶荧光点法

B、硝基四氮唑蓝试验

C、Heinz小体生成试验

D、高铁血红蛋白还原试验

E、G-6-PD荧光斑点法

5、不符合急性溶血性贫血的是（ ）。

A、发热，酱油色尿可伴休克

B、急性贫血伴黄疸

C、肾衰竭

D、出现左肘关节肿胀

E、Rous试验阳性

6、有关血红蛋白尿的说法，下列不正确的是（ ）。

A、尿棕红色

B、见于急性血管内溶血

C、尿镜检红细胞（+）

D、隐血试验阳性

E、尿含铁血黄素试验阳性

7、有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（ ）。

A、患者红细胞呈球形

B、自身溶血试验阳性可被ATP纠正

C、红细胞酶缺陷所致

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· D、渗透脆性试验阳性

E、自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正

8、下列哪项不是直接检查溶血的试验（ ）。

A、血浆游离Hb检测

B、血清结合珠蛋白检测

C、血浆高铁血红素白蛋白检测

D、尿含铁血黄素试验

E、网织红细胞计数

9、有关溶血性贫血的叙述，下列哪项是正确的（ ）。

A、红细胞破坏过多

B、红细胞寿命期缩短

C、骨髓造血代偿功能大于正常6～8倍

D、有血管内溶血和血管外溶血