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最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。
让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。
此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。
新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。
工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。
其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。
因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。
本次指南更新的6个主题如下：胸腺切除眼肌型重症肌无力利妥昔单抗甲氨蝶呤伊库丽单抗免疫检查点抑制剂（由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了）我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。
Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？指南对“胸腺切除”的推荐1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。
（中位评分：9，范围：2-9）1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。
（中位评分：9，范围：5-9）2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。
二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。
此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。
重症肌无力中医辨证论治重症肌无力【概述】重症肌无力是自身乙酰胆碱受体（AChR）致敏的一种自身免疫性疾病。
主要是由于神经肌肉接头传递功能障碍，而影响肌肉收缩所致的慢性疾病。
根据受累部位不同，可分为三型：眼型、延髓型、全身型；部分患者可呈混合型。
主要症状特征有受累横纹肌极易疲劳，经休息或治疗后部分可以暂时恢复和改善，不同型的症状特点不一，严重者可因呼吸困难危及生命。
重症肌无力发生与遗传因素有一定关系。
发病率为（0.5～5）／10万人口。
20～35岁患病最多。
男女均可患病，女性多于男性。
重症肌无力属中医的“痿证”、“虚劳”等范畴。
【病因病理】本病的发生与脾、胃、肝、肾等脏腑有关。
脾主运化，为气血生化之源，后天之本，主肌肉四肢。
肝藏血，主筋。
肾藏精，主骨生髓。
脾胃虚弱，中气不足，气虚下陷，水谷精微生化乏源，则肌肉失于充养；日久元气大亏，肝血不足，筋脉失养；肾精得不到后天的补充，则髓枯骨痿。
【诊断要点】1.以受累骨胳肌群的易疲劳，病情波动为特征。
90％的病者以眼睑下垂为首发症状，多数病人在首发症状出现后l～2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。
眼型患者可有眼睑下垂、伴斜视、复视；延髓型患者可有声音低弱带鼻音、进食呛咳、构音不清、吞咽困难，饮水自鼻孔流出，咀嚼肌及面部表情肌无力；全身型患者全身所有横纹肌均有不同程度受损，可有四肢肌无力、易跌、上楼困难，严重者因呼吸肌无力，出现呼吸困难而危及生命。
2.部分病者可伴T3I4异常。
63％～95％的患者血清中抗AChR抗体增高，单纯眼肌型病者的阳性率约为30％。
3.胸腺CT、MRI和纵隔充气造影，可见90％以上病者伴有胸腺异常。
4.可疑病人可作疲劳试验、药物试验以帮助确诊。
5.若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激（衰减在10％以上）。
【辩证分型】1.脾胃虚弱症状：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。
重症肌无力(mg)名词解释重症肌无力（MG），这可不是一般的病症啊！它就像是身体里的力量被一只无形的手给悄悄偷走了一样。
咱先来说说重症肌无力到底是咋回事。
简单来讲，就是我们身体里的肌肉没力气了，干啥都使不上劲。
这就好比一部手机，电量充足的时候啥都能干，可要是电量不足，好多功能就没法正常使用了。
那为什么会得重症肌无力呢？这主要和我们身体里的免疫系统出了问题有关。
免疫系统本来应该是保护我们的，可它有时候会“犯糊涂”，去攻击我们自己的神经和肌肉连接的地方，这一攻击，肌肉接收不到正常的信号了，可不就没力气了嘛！这就好像本来是自己人，结果却被当成敌人给打了，多冤啊！重症肌无力的症状有很多呢。
有的人会觉得眼皮耷拉下来，睁不开眼，这多影响看东西呀！有的人可能会出现吞咽困难，吃东西都不顺畅了，那多难受啊！还有的人走路都没力气，感觉腿像灌了铅似的。
想象一下，你本来好好地要去做一件事，结果身体不听话，这多让人着急和无奈呀！那怎么知道自己是不是得了重症肌无力呢？这就需要去医院做一系列的检查啦。
医生会根据你的症状、身体检查还有一些特殊的检查来判断。
这就像是侦探在破案一样，要搜集各种线索，找到真正的“元凶”。
如果真的得了重症肌无力，那可咋办呢？别担心，现在的医学还是很厉害的啦！有很多治疗方法呢。
可以用药物来帮助缓解症状，让肌肉能重新有力气。
还可以通过一些其他的治疗手段来改善病情。
而且，只要积极配合医生治疗，很多人的症状都能得到很好的控制，生活也能基本恢复正常呢！总之，重症肌无力虽然听起来挺可怕的，但只要我们正确认识它，及时治疗，就不用太过担心啦！难道我们还会被小小的重症肌无力给打倒吗？当然不会！我们要勇敢地和它作斗争，夺回我们身体的力量主权！。
重症肌无力过敏哮喘怎么办重症肌无力过敏哮喘是两种疾病的叠加，治疗方法需要综合考虑。
以下是治疗方法和注意事项的介绍。
一、重症肌无力重症肌无力是一种自身免疫性疾病，会导致肌肉无力、疲劳和萎缩等症状。
治疗方法包括以下几种：1. 药物治疗：抗胆碱酯酶药物是治疗重症肌无力的主要药物，可以增加神经肌肉接头处的神经递质浓度，从而减轻症状。
使用时需谨慎，因为这些药物可能会引起副作用，如头痛、恶心、呕吐和腹泻等。
2. 免疫治疗：免疫抑制剂和免疫球蛋白是治疗重症肌无力的另一种常用的治疗方法。
免疫抑制剂可以减少自身免疫反应，从而缓解症状。
免疫球蛋白可以提供大量的免疫球蛋白，从而缓解症状。
3. 手术治疗：对于一些患者来说，手术治疗可能是治疗重症肌无力的唯一方法。
手术可以去除自身免疫细胞，从而减少症状。
注意事项：1. 饮食规律，避免过度疲劳，保证充足睡眠。
2. 应尽量避免接种疫苗等容易引起免疫反应的物质，防止引发疾病恶化。
3. 患者应及时就医，避免感染，如果发现感染应及时进行治疗。
二、过敏哮喘过敏哮喘是一种常见的支气管哮喘类型，是由于过敏原刺激导致气道炎症和痉挛引起的。
治疗方法包括以下几种：1. 药物治疗：治疗过敏哮喘的药物分为两种类型：缓解药和控制药。
缓解药能够迅速舒张气道，改善哮喘症状。
控制药能够减少气道炎症和痉挛，预防哮喘的发作。
使用时需严格按照医生指示使用。
2. 免疫疗法：免疫疗法可以帮助对抗过敏反应，包括过敏原免疫疗法和抗IgE免疫疗法。
3. 环境管理：对于过敏原造成的过敏哮喘，应尽量避免接触过敏源，如宠物、花粉等。
房间要保持干燥，避免潮湿、霉菌多的环境。
注意事项：1. 定期复查，及时调整治疗方案。
2. 避免吸烟及被动吸烟，避免接触呛辣气味和过敏原。
3. 饮食健康，保证充足睡眠，控制情绪。
三、重症肌无力过敏哮喘的治疗方法对于重症肌无力过敏哮喘，治疗方法需要综合考虑两种疾病的情况，如：1. 免疫治疗：对于重症肌无力过敏哮喘患者，免疫抑制剂和免疫球蛋白可以减少自身免疫反应，从而缓解症状。
