最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》

2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是神经内科神经免疫方向的重头戏，近年来关于MG的循证医学证据不断增多，对临床实践有重要指导作用。

2020年11月，重症肌无力管理国际共识指南更新[1]，2021年1月，中国免疫学会神经免疫分会时隔5年，在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。

我国的指南更贴近我国临床，更加接地气。

请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》（以下简称新版指南）的10大要点吧。

要点1 MG定义变化与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》（以下简称旧版指南）相比，新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导”，而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。

将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍，显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。

要点2 美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America，MGFA）临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中，MG的分型采用改良的Osserman分型，共5型。

为评估疾病严重程度，指导MG的治疗及预后的评估，新版指南采用了MGFA分型，分为5型。

Ⅰ型为眼肌型，Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外，其他肌群无力程度由轻度至重度，并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或（和）躯干肌，再分为a型和b型。

Ⅴ型最为严重，使用气管插管，伴或不伴机械通气（除术后常规使用）。

MGFA具体临床分型如图1所示。

同时推荐使用定量MG 评分（quantitative MG score，QMGS）进行严重程度评估（图2）。

图1 MGFA分型，图片来自参考文献[2]图2 QMGS评分，图片来自参考文献[2]要点3 以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类新版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对血清学抗体和临床特点进行了详细描述，具体包括：（1）眼肌型MG（ocular MG，OMG），即MGFA Ⅰ型。

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。

旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。

对指南中的要点进行摘译，供大家学习。

2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。

制定背景2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。

RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。

2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。

该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。

多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。

指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。

在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。

专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。

共识指南中的主要内容➤胸腺切除术推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。

1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。

2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。

中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。

为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。

一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。

2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。

3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。

4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。

二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。

此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。

2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。

此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。

3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。

4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。

因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。

三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。

2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。

2021重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是由于神经肌肉接头处的抗体引起的神经肌肉传导障碍，表现为疲劳易感、肌无力和肌肉疼痛等症状。

该病对患者的生活和工作产生了严重影响，因此早期诊断和有效管理对于提高患者生活质量非常重要。

为此，国际上各个权威机构和专家学者根据最新的临床研究成果，制定了2021年重症肌无力管理国际共识指南，以便全球医护人员和患者更好地了解和应对该疾病。

本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细解读，帮助读者更全面地了解这一疾病的最新管理方法。

一、病因和发病机制重症肌无力的病因主要是免疫系统产生的抗体攻击神经肌肉接头处的神经肌肉传导功能，导致神经冲动传导受损，从而引起肌肉疲劳和乏力。

环境因素、遗传因素以及其他免疫相关的因素也可能参与了重症肌无力的发病过程。

二、临床表现重症肌无力的临床表现主要包括肌肉无力、易疲劳、面部肌肉无力、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。

其中，眼睑下垂和复视是最常见的眼肌无力表现，而咽喉和呼吸肌无力则是最危险的症状，需要及时重视和治疗。

三、诊断根据国际共识指南，重症肌无力的诊断主要依靠临床表现和相关实验室检查。

临床医生需要综合患者的症状、体征、抗体检测、神经肌肉传导功能检查等多方面的信息来进行诊断。

影像学检查如CT、MRI等也可以帮助医生排除其他疾病并明确诊断。

四、治疗治疗重症肌无力的目标是减轻症状、改善生活质量、减少并发症并维持患者的功能。

常规治疗方法包括应用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物，以及手术治疗和康复治疗。

近年来，个性化治疗和靶向治疗成为研究热点，尝试使用新型免疫调节剂、生物制剂等治疗方法，以期获得更好的疗效。

五、护理和康复对于重症肌无力患者，生活方式和康复治疗同样重要。

医护人员应该帮助患者合理安排作息时间，避免劳累和过度运动，同时进行康复训练，提高整体肌肉力量和耐力，改善生活质量。

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。

然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。

为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。

重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。

肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。

MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。

1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。

MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。

推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。

2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版）2020年门月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016 年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。

旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。

2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。

2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读制定背景2013年10月，美国Myasthenia Gravis基全会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。

RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。

2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。

该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。

多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。

指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶吟的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。

在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。

专家小组以9分制对每项建议进行评分（「3 :不适当，4-6 :不确定，7-9 :适当），以中位数和范围表示。

共识指南中的主要内容＞胸腺切除术推荐意见：1a•对于年龄在18至50岁之间r非胸腺性,AChR-Ab +全身性MG患者,应在疾病早期考虑进行胸腺切除术,以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9 •范@2-9）0 1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用,则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9 ,范圉5-9) 02・MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的倩况下进行（中位数9,范圉9 ）。

2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点（全文）难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。

中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据，结合我国的国情，讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版），内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。

重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经－肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。

尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20％的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标，被称为难治性MG，其住院苹病死翠机械通气使用率更高，医疗花费更多。

难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版）中的诊断标准。

2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分，且眼肌评分小千总分50%。

二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态(PIS)为无变化或加重。

2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。

3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为缓解或改善，但在规律减量免疫治疗药物过程中，仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分）。

4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后，仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。

最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。

让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。

此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。

新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。

工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。

其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。

因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。

本次指南更新的6个主题如下：胸腺切除眼肌型重症肌无力利妥昔单抗甲氨蝶呤伊库丽单抗免疫检查点抑制剂（由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了）我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。

Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？指南对“胸腺切除”的推荐1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。

（中位评分：9，范围：2-9）1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。

（中位评分：9，范围：5-9）2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。

2021重症肌无力管理国际共识指南引言：重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌力下降，易疲劳以及肌肉无力等症状。

MG的管理一直是临床工作中一个重要的课题，随着对MG病理生理、药物治疗等方面研究的深入，2021年重症肌无力管理国际共识指南对MG的管理进行了全面的更新和修订。

本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细介绍。

一、 MG的病理生理：MG是由于自身免疫系统攻击了神经肌肉接头传导及神经肌肉膜上的抗体，导致肌肉收缩功能异常。

指南强调了MG的早期发病机制和发展过程，包括乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性和MuSK抗体阳性MG的免疫学特点，以及肌肉瘫痪的机制等。

二、 MG的诊断与评估：指南明确了MG的临床表现及诊断标准，其中包括肌无力、疲劳、眼睑下垂等典型症状。

对于可能MG的患者，需要进行详细的身体检查以及相关实验室检查，如抗AchR抗体、MuSK抗体的检测。

此外，指南还介绍了MG的临床分类和MGFA评分的应用，以便评估疾病的程度和监测疾病的进展情况。

三、 MG的治疗策略：指南对MG的治疗策略进行了全面的阐述，包括药物治疗、手术治疗以及其他治疗方法。

药物治疗是MG管理的主要方式，指南详细介绍了抗胆碱酯酶药物、免疫调节药物等的使用和剂量。

此外，对于一些特殊情况的治疗，如妊娠期MG、小儿MG等，指南也提供了相应的指导意见。

四、 MG的监测与随访：MG的治疗是一个长期过程，指南强调了对MG患者的监测与随访的重要性。

此外，针对MG患者手术治疗前后的准备和注意事项，以及其他并发症的管理，指南也进行了详细的介绍。

五、 MG的康复管理：康复管理在MG的治疗中是至关重要的一环。

指南通过介绍运动康复、呼吸康复、言语康复和心理康复等的原则和方法，帮助MG患者更好地进行康复训练和管理。

六、 MG的预后与转归：MG的预后和转归受多种因素影响，包括年龄、发病方式、病程长短等。

重症肌无力临床路径一、概述重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响神经-肌肉接头突触后膜AChR，导致突触后膜传递功能障碍，出现骨骼肌无力。

此病在各个年龄段均可发生，但以10～35岁为多见。

大多数患者表现为眼睑下垂等肌无力症状，但也有部分患者可能出现全身肌肉无力，甚至危及生命。

二、诊断1、病史采集：询问患者是否有肌无力症状，包括眼睑下垂、眼球活动障碍、复视、吞咽困难、呼吸困难等。

了解患者的发病时间、病情发展及治疗经过。

2、体格检查：检查患者的肌肉力量、肌张力、感觉功能及腱反射等。

观察患者是否有自主神经功能障碍，如呼吸困难、便秘等。

3、实验室检查：进行血清学抗体检测，如AChR抗体、MuSK抗体等，以明确诊断。

4、电生理检查：进行重复神经电刺激检查，观察是否有神经-肌肉接头传递功能障碍。

5、胸部CT检查：了解是否有胸腺增生或胸腺瘤等胸腺病变。

三、治疗1、药物治疗：使用胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明等，增强肌肉力量，改善症状。

使用免疫抑制剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤等，抑制免疫反应，减轻症状。

2、胸腺治疗：对于合并胸腺增生或胸腺瘤的患者，可考虑进行胸腺切除治疗。

3、血浆置换：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可考虑进行血浆置换治疗。

4、免疫球蛋白治疗：对于合并感染或其他免疫疾病的重症患者，可考虑使用免疫球蛋白治疗。

5、呼吸支持：对于出现呼吸困难的患者，应给予呼吸支持，如使用呼吸机等。

6、康复治疗：在病情稳定后，可进行适当的康复训练，如理疗、按摩等，促进肌肉力量的恢复。

四、护理1、心理护理：对患者进行心理疏导，增强其信心，积极配合治疗。

2、饮食护理：指导患者合理饮食，保证营养均衡，多吃蔬菜水果，保持大便通畅。

3、用药护理：指导患者正确使用药物，注意药物副作用及注意事项。

4、呼吸道护理：对于呼吸困难的患者，应保持呼吸道通畅，避免吸入灰尘、烟雾等刺激性气体。

5、康复护理：在康复训练过程中，注意保护患者肌肉及关节，避免受伤。

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识（讨论稿）西安第四军医大学唐都医院神经内科李柱一定义：重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。

导致重症肌无力（myasthenia gr avis，MG）的病因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。

平均发病率约为7.40/百万人/年（女性7. 14，男性7.66），患病率约为1/5,000。

重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。

一、临床表现和分类1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。

眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。

面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。

咀嚼肌受累可致咀嚼困难。

咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。

颈部肌肉受累以屈肌为著。

肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。

呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。

Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。

Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。