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中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构形成髓鞘的细胞周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS）中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS）二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累三、多发性硬化（MS）1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。
主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
2.临床特点：症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展3.病因自身免疫反应T细胞介导病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病遗传因素MS有明显家族倾向环境因素与高纬度寒冷有关4.临床表现发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性起病形式：急性或亚急性起病诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常症状眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍缓解与复发病程首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；复发次数多达数10次或更多5.辅助检查（1）. 脑脊液(CSF)检查1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)（2）. 诱发电位50-90%以上MS患者有一项或多项异常（3）.MRI检查6.药物治疗目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺2.转移因子及丙种球蛋白3. β-干扰素4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神7.护理诊断1生活自理能力缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关2知识缺乏缺乏本病相关知识和自我护理知识3尿储留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关4有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关5抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关8.护理措施（1）病情观察感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病一、概述脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。
病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶(2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束二、分类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病）第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。
是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。
好发于青壮年20～40岁）女性高于男性[病因与发病机理]病因不明[病理]主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。
硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。
病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。
早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。
随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。
[临床表现]部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。
病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。
首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。
精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁按病变部位一般分为以下四型。
一、脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。
脱髓鞘疾病概述及多发性硬化症中枢神经系统的多数神经元突触被髓鞘包裹，髓鞘由少突胶质细胞反复卷曲形成，中枢神经系统的髓鞘在结构和组成上与周围神经系统的髓鞘略有不同，但功能上基本相同。
均有保护并使神经突起绝缘，允许信号通过跳跃式传导而高速传递。
大多数中枢神经系统的髓鞘位于白质，但在灰质中的神经元突起也被髓鞘包绕。
中枢神经系统的原发性脱髓鞘发生于几种疾病，其髓鞘包裹被破坏，而轴索保留。
原发性轴突损伤导致周围髓鞘破坏，称为继发性脱髓鞘。
当髓鞘破坏时，碎屑被巨噬细胞吞噬，髓鞘中含有丰富的胆固醇和磷酸脂质，在随后的吞噬作用中，被转化为神经脂质小滴。
多发性硬化症（multiple slerosis, ms）是最常见的脱髓鞘疾病，在北欧发病率高，而热带地区较低。
在欧洲种族中，已发现与特定的HLA抗原（A3,B7,DR2,Dx1）相关。
多发性硬化是自身免疫性疾病，可能与某种病毒（如麻疹病毒）感染导致遗传易感个体发病。
在一些患者中应用激素和细胞因子和β干扰素，通过调整免疫应答可降低复发率和疾病的进展。
病理变化病变可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处。
白质多于灰质。
早期病变，斑块较多，是粉红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。
镜下，早期多从静脉周围脱髓鞘，伴有血管周围单核细胞和淋巴细胞浸润。
进行性脱髓鞘病灶边缘有多量单核细胞浸润，髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞。
轴索大多保存。
可发生肿瘤，扭曲断裂。
少突胶质细胞减少或消失；星形胶质细胞反应性增生。
浆细胞合成免疫球蛋白，在多发性硬化的患者的脑脊髓中常发现I gG的寡克隆带。
已经证明，T淋巴细胞存在于斑块的边缘。
而B淋巴细胞常在脱髓鞘中发现。
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆结构，称为同心圆性硬化又名Balo病。
当髓鞘损伤最终停止后，出现活跃的纤维化胶质细胞增生，形成慢性斑块。
多数为病变界限清楚，灰白，半透明的脱髓鞘区。
部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力障碍和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又称Devic病。
脱髓鞘神经疾病(多发性硬化)
徐姜定
【期刊名称】《浙江临床医学》
【年(卷),期】2005(007)010
【摘要】脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病.症状与体征复杂多样,以反复发作,多次缓解-复发为特征.主要病灶如累及大脑、脑干、小脑为主的称为多发性硬化（简称MS）,如累及双眼和脊髓为主的称为视神经脊髓炎.早在19世纪初Olliviey和Cruveilhier分别描述了MS的临床和病理学特点.1868年Charcof首先提出了这是一种临床和病理改变为同一单元的疾病,以后作了大量研究.但在国内该病60年代以后才逐渐得到认识和提高,现在发病率有逐渐增加趋势.
【总页数】2页(P1009-1010)
【作者】徐姜定
【作者单位】3100006,杭州市第一人民医院神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.血清细胞因子IL-17与脱髓鞘性神经病多发性硬化相关性的研究:Meta分析 [J], 马金昀;张若曦;程晓东
2.以中枢神经系统脱髓鞘性假瘤为首发表现的多发性硬化一例并文献复习 [J], 李
守华;邓菊凤;张祥海;龙春琴
3.亚太地区多发性硬化专家对特发性炎性反应性脱髓鞘性疾病早期治疗决策的指导意见 [J], 李海峰;张贤军
4.国际儿童多发性硬化研究组对儿童多发性硬化和免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断标准:对2007年标准的修订 [J], 李海峰;王琦
5.神经髓鞘蛋白与多发性硬化脱髓鞘修复的研究进展 [J], 周凤;吴晓牧
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脱髓鞘——多发性硬化症临床症状看受损神经纤维为何而决定
髓鞘（myelin sheath）是一层脂肪组织，包裹在某些神经元的轴突外，具有绝缘作用并提高神经冲动的传导速度。
髓鞘的重要性在多发性硬化症中可明显地表现出来，这是一种髓鞘功能退化的疾病。
疾病会导致向肌肉传导信息的速度减慢，并最终失去对肌肉的控制。
多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。
一般而言、运动、感觉、以及视觉的影响都很常见；若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞咽困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。
如果脊髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。
少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。
