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中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构形成髓鞘的细胞周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS）中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS）二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累三、多发性硬化（MS）1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。
主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
2.临床特点：症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展3.病因自身免疫反应T细胞介导病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病遗传因素MS有明显家族倾向环境因素与高纬度寒冷有关4.临床表现发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性起病形式：急性或亚急性起病诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常症状眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍缓解与复发病程首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；复发次数多达数10次或更多5.辅助检查（1）. 脑脊液(CSF)检查1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)（2）. 诱发电位50-90%以上MS患者有一项或多项异常（3）.MRI检查6.药物治疗目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺2.转移因子及丙种球蛋白3. β-干扰素4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神7.护理诊断1生活自理能力缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关2知识缺乏缺乏本病相关知识和自我护理知识3尿储留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关4有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关5抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关8.护理措施（1）病情观察感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病一、概述脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。
病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶(2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束二、分类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病）第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。
是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。
好发于青壮年20～40岁）女性高于男性[病因与发病机理]病因不明[病理]主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。
硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。
病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。
早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。
随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。
[临床表现]部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。
病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。
首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。
精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁按病变部位一般分为以下四型。
一、脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。
