与性病２０１０年ｌ２月第３２卷第４期Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｖｅｎｅｒｅｏｌｏｇｙ，Ｄｅｃ ２０１０，Ｖ １． ， ．４ 传性皮肤病。 如考虑为遗传性皮肤病，患者有色素异常的表现，可考虑 为遗传性包素性疾病，在遗传性色素性疾病病种当中查阅资 料，分析比较，确定诊断，如遗传性对称性色素异常症、遗传性 泛发性色素异常症、Ｋｉｔａｍｕｒａ网状肢端色素沉着症（进行性肢 端黑变病）、屈侧网状色素异常（Ｄｏｗｌｉｎｇ—Ｄｅｇｏｓ病）、网状色 素性皮病、多发性雀斑样痣综合征（Ｌｅｏｐａｒｄ综合征）、家族性 进行性色素沉着症、色素失禁症、先天性皮肤异色病（Ｒｏｔｈ— ｔｕｍｉｄ—Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征）、遗传性硬化性皮肤异色病、Ｂｅｒｌｉｎ
需要警惕的红斑鳞屑性皮肤病 ・专题讲座・ Ｊ 综合征、血色病、泛发性黑变病、Ｍｃｃｕｎｅ—Ａｌｂｒｉｇｈｔ综合征、白 化病、斑驳病、Ｗａａｒｄｅｎｂｕｒｇ综合征等。 ５遗传性皮肤病基因诊断 如遇到疑难病例已初步确定临床诊断但还没有把握，或 鉴别诊断尚有困难，对于致病基因已经明确的遗传性皮肤病， 可采用基因诊断。目前，遗传性皮肤病基因诊断已在国内部 分医院皮肤科作为科研和临床辅助手段。 参考文献从略
司 衡，杨希 ｌ１，赤 飞（第三军医大学附属西南医院皮肤性病科，重庆４０００３８） 中图分类号：Ｒ７５８．６：Ｂ４４１ 文献标识码：Ｂ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２—１３１０．２０１０．０４．００８ 红斑、鳞屑性皮肤病一般特指以红斑、鳞屑为主要损害的 炎症性皮肤病，通常包括银屑病、副银屑病、玫瑰糠疹、扁平苔 藓等。依据损害可分为炎症性和非炎症性两类，依据病程进 展还可分为急性、亚急性和慢性三期。事实上红斑、鳞屑性皮 肤病具有病种及病因复杂、多为描述性诊断、治疗困难、反复 迁延的特点。当红斑鳞屑样损害很难符合常见疾病诊断时， 思路上要扩大，可能为过敏性、系统性或感染性疾病，甚至恶 性肿瘤。 １过敏性疾病 表现为红斑鳞屑伴瘙痒的过敏性疾病多属皮炎湿疹类。 应该指出，有原【＝｝＿：Ｉ的皮炎比没有原因的皮炎多，通过仔细询问 病史和体格检查通常可以明确病因。其中接触性皮炎是原因 不明皮炎湿疹重要的组成，当急性期未能正确诊断，机体持续 接触变应原，皮损将迁延为多种形态，如多形红斑样、扁平苔 藓样、发疹样等，还可表现得更为特殊，如离心性环状红斑样 等。临床上需关注经典的和不断发现的变应原，如金属镍过 敏可由安装的假牙、支架或人工关节引起，同时需警惕某些食 物和药物，特别是最新出现的心 ．管和内分泌代谢药物，这类 药物可引起系统性接触性皮炎。其中有代表性的是新近提出 的狒狒综合征（ｂａｂｏｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ），皮损特征为在臀部及生殖 器周嗣 现的边界清楚的紫红斑，以及肘窝、腋窝、眼睑及颈 部对称的红斑鳞屑样损害，该病又称为对称性药物相关性皱 褶和屈侧红斑（ｓｙｍｍｔｒｉｅａｌ ｄｒｕｇ ｒｅｌａｔｅｄ ｉｎｔｅｒｔｒｉｇｉｎｏｕｓ ａｎｄ ｆｌｅｘｕｒ— ａｌ ｅｘａｎｔｈｅｍａ，ＳＤＲＩＦＥ）。 ２系统ｔ眭疾病 某些系统性疾病也可以表现为红斑、鳞屑性损害，其皮损 表现可以多种多样，需要抓住特征性损害，从而避免延误诊 治。当Ｈ｛现双眼睑出 性紫红斑时，则提示系统性淀粉样变 的可能．此损害又称为捏挟紫癜，患者常伴有心、肝、肾等内脏 损害 长期诊断为湿疹、离心性环状红斑、炯酸缺乏症的患 者，由于皮损类似剥脱的墙纸样，并具有游走性的特点，此时 应想到坏死松解性游走性红斑的可能，应行胰腺ＣＴ及血清 胰高 糖素检杏。全身泛发性扁平苔藓样损害，当合并黏膜 广泛而严重的糜烂时，应警惕副肿瘤性天疱疮的可能，天疱疮 抗体及皮损免疫病理检查有助于诊断。当成人的红斑鳞屑性 损害局限存腔口部位时，要想到获得性锌镁缺乏症的可能。 【收稿日期】２０１０—０７—２０ 抓住特征性皮损改变，可以提高对系统性疾病的认识。有些 少见病也可表现为红斑鳞屑性皮损，如长期误诊为持久性隆 起性红斑、环状肉芽肿等，事实是渐进性坏死性黄色肉芽肿， 这类患者可伴有副球蛋白ｆｉＩＬ症、骨髓瘤或淋巴瘤等，此时更多 地依赖于病理检查来确诊。系统性疾病诊断不明时，从皮肤 改变诊断系统性疾病有时相对容易而且直接，此时皮肤科医 师临床认知水平显得更为重要。某些红斑鳞屑性损害皮损形 态特殊，也容易导致系统性疾病的误诊，如近年来报道较多的 线状红斑狼疮等，对于形态特殊的红斑鳞屑性损害也需提高 警惕。 ３感染性皮肤病 目前感染性皮肤病有增多的趋势，特别是皮肤结核、梅毒 及麻风等，这些疾病可以很好地模仿某些红斑、鳞屑性损害， 其皮损可以变得很不典型，防治意识需要特别加强。长期诊 断面部皮炎、单纯疱疹的单侧面颊红斑鳞屑性损害，停止外用 激素后皮损浸润明显，且皮疹持续存在，经过真菌培养则可能 诊断为孢予丝菌病。考虑为蕈样肉芽肿的患者皮损表现为泛 发性红斑、脱屑，仅仅通过真菌涂片就会发现患者事实上是在 糖尿病的基础 发生的泛发性体癣。长期诊断离心性环状红 斑的皮损，经过仔细观察发现内环边界清楚，中央色素减退， 类似“打洞区”，病理切片经抗酸染色找见较多抗酸杆菌，应 诊断为界限类麻风。皮损表现为全身泛发的红斑、结节，临床 考虑结节性红斑、脂膜炎等，皮损持续半年余，患者最后确诊 为Ⅱ型麻风反应。临床上经常会遇到很长时间内诊断为银屑 病、玫瑰糠疹、股癣的患者，偶然的机会作了病理检查，发现真 皮血管周罔大越的浆细胞浸润，血清学检查证实是梅毒。湿 疹的皮损通常会反复发作，当红斑鳞屑性的“湿疹”持续数年 而从未消退时，应及时行皮肤病理检查，则很有可能是皮肤结 核，而非湿疹。红皮病样损害可能是南药物、银屑病、Ｓｅｚａｒｙ 综合征等导致，但对艾滋病等感染性凶素应时刻提高警惕。 感染性皮肤病治疗相对容易，但皮损常无特异性，误诊时有发 生，Ｌ太１此病理诊断及病原学检查十分重要。 ４恶性肿瘤 恶性肿瘤在我国虽然不很常见，但随着人口寿命的延长， 近年来发病率有逐渐增高的趋势。对年老患者、病史较长的 红斑、鳞屑性损害需警惕皮肤恶性肿瘤的可能，
中国医学文摘．皮肤科学２００７年４月第２４卷第２期
例，总有效率８０％。认为荨麻疹的治疗除重视外感风
邪的致病因素，还应注意气血因素。治疗中，如畏寒肢
冷，遇风起疹明显增多，加干姜皮，可走肌肤，温中散
寒；风重者加牛蒡子、薄荷；湿重加苍术、薏仁；痒甚加
蝉蜕、僵蚕、全蝎；如患者手足心热，舌红少苦脉细数，
加乌蛇、僵蚕，以搜剔血中伏风，加生地、当归滋阴养
血；胃纳不振、便溏，加苍术、厚朴、木香、乌药；汗多者
上方去荆芥、防风、麻黄、薄荷，加乌梅、五味子、浮小麦
等敛汗。参３（孙丽萍）
２００７０８２５荨麻疹中医病因病机的探讨，韩宪伟（黑龙 江中医药大学），马天明，王丽∥中医药信息．．２００６，２３
（５）．．９—１０
荨麻疹是一种常见的皮肤粘膜过敏性疾病，表现
为水肿性风团。古代认为荨麻疹的病因一般是在先天 体质因素基础上感受外邪或饮食不慎或七情内伤等诱
发。现代医家在此基础上加以丰富，认为第２致病因
素（瘀血、痰饮）也是主要诱因。 （王娟）
２００７０８２６色素性荨麻疹１例，邓俐（南方医大附属珠
江医院皮肤科），邱贤文，张堂德∥临床皮肤科杂志．．
２００６。３５（１１）．．７５２ ７５３
红斑、丘疹及鳞屑性皮肤病
２ｏ０７ｏ８２７银屑病患者ＣＤ１４７、亲环素Ａ和亲环素Ｂ表
达／陈翔（中南大学湘雅医院皮肤科），林伟，林静…∥
中华皮肤科杂志．．２００６，３９（１０）．．５５５—５５８
用ＲＴ．ＰＣＲ半定量检测４０例寻常性银屑病、１５例
脓疱性银屑病患者和２０例正常人外周血Ｔ细胞和中
性粒细胞中ＣＤ１４７、亲环素Ａ和亲环素Ｂ ｍＲＮＡ的表达
水平。结果，在Ｔ细胞中，寻常性银屑病组ＣＤ１４７、亲 环素Ａ和亲环素Ｂ ｍＲＮＡ表达水平分别为１．２３１ ４－
０．１２８、１．２５４ ４－０．０９６和１．６６７ ４－０．１６６，显著高于正常人
对照组，且患者组三者表达水平均与其相应的ＰＡＳＩ积
分呈正相关；脓疱型银屑病组三者表达水平分别为
红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病
第一节 多形红斑
【 病史采集 】
1. 发病时间：病程长短，起病缓急，复发频度。
2. 可能的病因或诱因：发病前是否有病毒或细菌感染性疾病；是否服用过某种药物或注射过某种疫苗；是否食过陈腐的肉、鱼、牡蛎等；是否与寒冷季节有关，每年相同季节是否发病。
•••
3. 皮损形态：红斑、丘疹、风团、水疱、大疱、糜烂、溃疡、紫癜：分布部位、皮损特征、大小、数目及其演变过程。
4. 自觉症状：有无前驱症状，如发热、不适等。皮损是否瘙痒、疼痛，是否伴有全身症状。
5. 治疗经过：疗效及不良反应。
6. 既往有无类似疾病，有无药物过敏史。
7. 有无家族史。••••
【 体格检查 】
系统检查同内科。
皮肤科情况：手、足、前臂、面颈、小腿等部位皮肤可见红斑、丘疹、水疱等多形性损害，并见该病的特征性皮损，靶形红斑。口腔、眼、生殖器等粘膜部位可见水疱、糜烂、溃疡等，并出现高热、乏力等全身中毒症状，重者可累及肝、肾、肺、胃肠道、心肌等脏器。
【 实验室检查 】
1. 部分患者嗜中性白细胞和嗜酸性细胞计数可升高，血沉加快。Ｃ反应蛋白阳性，可出现蛋白尿及血尿。
2. 组织病理：随取材损害性质及其病期而异，早期变化为真皮上层水肿，血管扩张充血，管壁肿胀，可有纤维蛋白样变性。周围有淋巴细胞，嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润。水疱位置在表皮真皮交界处，或在基底层细胞中，疱顶表皮可完整，部分甚至完全坏死。
【 诊断和鉴别诊断 】
•根据多形性损害，且常以其一损害为显著，好发于四肢远端及面部等部位，皮肤和粘膜均可受累，不难诊断。但要分清类型：斑疹－丘疹型，水疱－大疱型，重症型。
应与疱疹样皮炎，类天疱疮相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：
（1） 去除病因，停用可疑药物。
（2） 增加营养，给予高能量、高蛋白及富有维生素的流质或半流质。
・１７６・ 中国医学文摘 皮肤科学２００８年６月第２５卷第３期 皮肤过度角化以及乳、恒牙过早脱落。本文就１例具 进行回顾。图５参１７ （刘昕） 有典型ＰＬＳ临床特点的病例进行报道，并对相关文献
红斑、丘疹及鳞屑性皮肤病
２００８１１６３银屑病Ｔ细胞活化和信号转导的进展（综 述）／何玉清（广州市皮防所），张锡宝，曾抗∥国际皮肤 性病学杂志．一２００８，３４（１）．一５４～５６ 银屑病现被认为是多基因遗传背景下Ｔ细胞异常 表达的免疫性疾病，而Ｔ细胞活化是银屑病细胞免疫 发病的重要环节。研究表明，银屑病患者Ｔｈ细胞亚群 分化失衡，活化Ｔ细胞的Ｔｈｌ型细胞因子表达增强，细 胞因子和生长因子的持续刺激而引发的转录因子异常 活化是细胞信号转导失控，进而导致银屑病形成和发 展的关键环节。活化Ｔ细胞的信号转导途径有：Ｃａ２ 依赖的蛋白激酶ｃ途径、Ｒａｓ丝裂原活化的蛋白激酶途 径和詹纳斯激酶——信号转导及转录活化因子途径 等。其中以最后一种途径为主要途径。目前，以Ｔ细 胞活化和信号转导途径作为治疗靶点的研究和药物治 疗，为银屑病的治疗带来曙光。参１９（樊靖华） ２００８１１６４ Ｔ淋巴细胞及细胞因子与银屑病的发病关 系（综述）／雷漾（中国医科院北京协和医院皮肤科），郑 和义∥国际皮肤性病学杂志．一２００７，３３（６）．一３４６～３４８ 研究显示，银屑病最根本的原因在于Ｔ淋巴细胞 的异常，银屑病患者外周血Ｔ淋巴细胞处于活化状态， 而抗原提呈细胞的活性增高可激活细胞免疫的发生， 天然杀伤细胞与银屑病的发病也有一定关系。此外Ｔ 细胞及一系列细胞因子在皮损局部的作用效应也是银 屑病发病的关键步骤，例如调节性Ｔ细胞亚群的变化 以及ＩＬ ２３，２０，１９，干扰素一ａ等细胞因子的过度表达。 在银屑病的治疗方面，ＣＤｌｌａ单抗、ＬＦＡ一３／ＩｇＧ１融合 蛋白、ＴＮＦ—ａ单抗等生物制剂已大量应用于临床并取 得了满意疗效。而抗粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子单 抗ＩｇＧ１，ＣＤ４单抗及补体受体３抗体等新型的尚未用 于临床的生物制剂，也将会为银屑病的治疗带来新的 突破。参１８（樊靖华） ２００８１１６５药物基因组学与银屑病治疗药物的关系 （综述）／涂红琴（中国医科院皮研所），李新宇∥国际皮 肤性病学杂志．．２００７，３３（６）．一３４３～３４５ 药物基因组学是以提高药物的疗效及安全性为目 的，研究影响药物吸收、转运、代谢、消除等个体差异的 基因特性，以及基因变异所致的不同患者对药物的不 同反应，并以此为平台开发新药、指导合理用药，提高 药物作用有效性、安全性和经济性的学科。银屑病病 因复杂，治疗药物种类繁多，药物疗效和毒副作用倍受 关注，而通过药物基因组学检测可达到药物个体化治 疗的目的，最终取得最佳治疗效果。目前对银屑病治 疗药的药物基因组学研究已取得一些结果，相关的研 究涉及维Ａ酸类药物、外用维生素Ｄ 类似物、甲氨蝶 呤和环孢素等药物。参１９（樊靖华） ２００８１１６６基因芯片与银屑病治疗（综述）／刘雅妍（湖 南株洲市第一医院皮肤科），顾军∥国际皮肤性病学杂 志．一２００７，３３（５）．．２７５～２７７ 基因芯片，又称基因微阵列，是指固定于固相载体 上的高密度ＤＮＡ微点阵列。研究人员可利用基因芯 片技术，通过比较源于不同病理条件下的分子图像的 结果，识别出引发肿瘤、银屑病等复杂疾病的标志物。 银屑病是常见的慢性复发性皮肤病，其发病机制仍不 清楚，通过基因芯片技术研究银屑病的发病机制、治疗 机制，寻找到靶基因以及银屑病的易感性基因位点。 同时基因芯片技术能够从整体上研究维Ａ酸类药物、 维生素Ｄ３、光化学疗法等治疗银屑病的作用机制，从而 为临床用药提供指导。参１５ （樊靖华） ２００８１１６７注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体一抗体 融合蛋白治疗中、重度寻常性银屑病疗效观察僻凌 （复旦大学附属华山医院皮肤科），方栩，黄琼…∥临床 皮肤科杂志． ２００７，３６（１１）． ７３０～７３２ 采用多中心、随机、双盲、双模拟、阳性平行对照的 临床试验方法，对１４４例中、重度寻常性银屑病患者进 行银屑病皮损面积和严重度指数（ＰＡＳＩ）评分，其中注 射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白（益 赛普）组７２例，甲氨蝶呤（ＭＴＸ）组７２例。共进行１２ 周的治疗。益赛普组ＰＡＳＩ５０，ＰＡＳＩ７５，ＰＡＳＩ９０的比例 高于ＭＴＸ组。益赛普组从第４周起ＰＡＳＩ评分的改 善优于ＭＴＸ组，且对躯干、四肢的疗效好于ＭＴＸ组。 其主要的不良反应有转氨酶升高，白细胞、中性粒细胞 下降，上呼吸道和尿路感染。因此认为，益赛普临床可 用于治疗中、重度寻常性银屑病。表３参８ （杨军） ２００８１１６８窄谱中波紫外线不同照射剂量治疗寻常性 银屑病临床疗效观察／于波（北京大学深圳医院皮肤 科），钟绮丽，张杰…∥临床皮肤科杂志．一２００７，３６（７）．
