血管炎性皮肤病

血管炎病

[单项选择题]

1、关于血管炎病的描述，错误的是（）

A.合并明确的另一种疾病如干燥综合征

B.是一种自身免疫病

C.血管壁坏死

D.血管壁炎症

E.是一种多系统的损害

参考答案：A

[单项选择题]

2、对血管炎病进行分类的必要性是（）

A.病因发病机制不清楚

B.临床症状多重叠

C.有利于正确的诊断和治疗

D.有利于预后的判断

E.以上都是

参考答案：E

[单项选择题]

3、关于血管炎病的分类错误的是（）

A.首先分为原发性病和继发性

B.根据临床表现的特点

C.根据特异性病理、免疫改变

D.继发性是指继发于另一确诊的疾病

E.以上都正确

参考答案：A

[单项选择题]

4、ANCA相关性血管炎，不包括（）

A.药物性ANCA相关性血管炎

B.Wegener肉芽肿

C.荨麻疹血管炎

D.变应性肉芽肿血管炎

E.显微镜下多血管炎

参考答案：C

[单项选择题]

5、血管炎病ChapelHill分类不正确的说法是（）

A.由六国学者共同讨论制订

B.在1996提出

C.优点是简单，宜于临床工作

D.以受累血管大小为本

E.目前应用较多

参考答案：B

[单项选择题]

6、大血管炎和中血管炎不包括（）

A.川崎病

B.结节性多动脉炎

C.巨细胞动脉炎

D.原发性冷球蛋白血症血管炎

E.大动脉炎

参考答案：D

[单项选择题]

7、血管炎病的发病因素中需除外（）

A.精神紧张

B.环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生

C.有遗传基础者的易感者

D.有潜在免疫异常者

E.以上都不是

参考答案：A

[单项选择题]

8、第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体是（）

A.抗心脂抗体

B.ANCA

C.抗核抗体

D.抗SSA抗体

E.抗SSB抗体

参考答案：B

[单项选择题]

9、血管炎的基本病理改变不包括（） A.血管壁细胞的炎细胞浸润

B.管壁的弹力层和平滑肌层受损

C.管壁渗出

D.管壁的纤维素样增生

1. 血管炎型IgA肾病的临床病理特点

提出血管炎型IgA肾病的缘由：IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球肾炎，其临床表现多样，由于确切的发病机制尚不是十分清楚，目前仍无法采取病因治疗。为此，在大量临床实践的基础上，我们曾根据患者的临床表现及病理损害特点，将IgA肾病分为若干临床亚型，有针对性地采取分而治之的手段控制疾病，取得了一定的成效。在深入研究的过程中发现，临床上一些反复肉眼血尿的患者在血尿发作一个月内肾活检，常常可以见到新月体及肾小球毛细血管袢坏死，多数患者在血尿发作期间伴有少量蛋白尿，血尿缓解后均能自行消失，但也有部分患者蛋白尿不仅不消失，且有增多趋势或出现肾病综合征。在这些病例肾活检组织中，除肾小球系膜细胞及基质大量增殖外，还合并有以下特点：1、大量新月体形成，常为节段、非环状体，多出现在血管坏死区域附近。2、囊壁增厚及肾小球毛细血管袢与包囊壁粘连十分普遍，常常在其附近有大量的浸润细胞聚集。3、肾小球内炎细胞浸润突出，除单个核细胞外，可以有淋巴细胞等其他炎性细胞。4、间质区亦有明显的炎细胞聚集（多在球周附近）。这些改变均与过敏紫癜性肾炎、ANCA相关性血管炎的肾脏损害极为相似，即在有肾小球系膜病变的基础上同时合并有毛细血管袢坏死伴毛细血管外增生性病变等血管炎样损害，但患者从没有皮肤及其他系统的损害。这些病理生理机制？长期以来一直未得出答案，对具有此类病理该病的IgA肾病患者采用霉酚酸酯或环磷酰胺冲击治疗时，绝大多数患者疗效非常突出，除蛋白尿、血尿缓解外，原有肾功能损害的患者肾功能多有逆转或不再进展。这类患者无论是病理损害特点，还是起病后的病理生理变化，均明显有别于临床反复肉眼血尿发作的IgA肾病，确实有其独特之处，应以一个独立的临床亚型来对待。

其实，在IgA肾病肾病早期研究中，已观察到部分患者的肾组织可以有节段性肾小球坏死、新月体等病变，但从未引起足够的重视，更没有将其与疾病的预后联系起来。近期D’Amico等通过长期随访观察发现合并节段毛细血管袢坏死的IgA肾病肾病患者及时采用免疫制剂治疗，不仅能缓解临床症状，并能逆转肾功能或稳定肾功能，而延误治疗的患者其肾脏存活率远不如无血管袢坏死的患者。由此，IgA肾病合并血管袢坏死等血管炎损害再次引起临床上的高度重视。

周围血管性疾病的病因及治疗

周围血管性疾病也被称为周围动脉疾病或闭塞动脉疾病，是一种非常普遍的疾病。患有周围血管性疾病的人，动脉变窄或堵塞，血液无法正常流动。50岁以上的人，每2000个人中就有1人患有这种疾病。

通常，周围血管性疾病由动脉硬化症引起。患动脉硬化症的人，胆固醇和斑块堆积在血管内，动脉中的血凝块可能会造成周围血管性疾病。男性比女性更有可能患周围血管性疾病。50岁以上的人患病概率会增加，吸烟者、糖尿病患者、超重者以及不做运动的人患此病的概率也较大。高血压、高胆固醇、有心脏病或血管疾病家族病史都会增加患病的概率。

周围血管性疾病的传统医学疗法

1.药物治疗：很多药物可以用来治疗周围血管性疾病。如果您是高血压或高胆固醇患者，那您应该找到治疗这些病的处方药。它们能帮助患周围血管性疾病的人行走更远的距离。 2.外科手术：当症状严重时，可能需要做手术。

3.切断手术：没有血液流通时组织就会死亡，严重感染的危险会变得极高。当很少或没有血流流入脚或大腿时，在没有其他选择的情况下，切断手术可以作为最后的办法。

4.迂回嫁接：在迂回嫁接的过程中，一部分静脉从身体的另一部位被移除，然后嫁接到感」染部位，在堵塞处的周围形成一个绕道。有时除了从身体另外一个部位获取静脉外，医生也会使用一种人造静脉。

5.血栓切除术：当症状突然从血凝块发展而来时，才会进行血栓切除术。手术过程中，医生将一个气球插进血凝块上面的动脉内，随着气球的膨胀和紧缩，血凝块会移除。

6.血栓溶解治疗：如果血凝块造成动脉阻塞，可以运用干涉型X光线和导管来处理血凝块。血栓溶解治疗常常和另一种治疗相结合，例如血管成形术。

周围血管性疾病的水疗法

水环境是促进放松的完美环境。毛水中有节奏地运动和简单地伸展有助于思想和身体放松，减少压力，还有助于降低血压。

此外，摄入以下几种营养补品，对于周围血管性疾病有一定的防治功效。

1.复合维生素B：有助于预防动脉堵塞，防止形成不适当的血凝块。

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荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎又名低补体血症性血管炎、低补体血症血管炎荨麻疹综合征。特点为持续较长时间的风团样皮疹，伴低补体血症、关节炎及腹部不适。组织病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。

【临床表现】

多见于中年女性，皮损为风团，类似荨麻疹，但皮损持续时间长，24h甚至数d不退。风团触之有浸润感，可见点状出血。少数患者可出现紫癜样皮损 或水疱。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。本病常伴关节痛、腹部不适及浅表淋巴结肿大，晚期可出现肾、肺损害。常伴严重而持久的低补体血 症，特别是C4降低。

【病因及发病机理】

病因不清，可能与感染或药物有关。有报道该病可伴发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。本病属于免疫复合物介导的血管炎，其免疫复合物可能表现在低分子量C1q沉淀素的活性上，低分子量沉淀素与C1q结合并活化，导致补体的活化，最终损伤血管内皮细胞，引起血管炎改变。

【病理变化】

主要表现为白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮肿胀，血管壁及血管周围有纤维蛋白样变性，较多的中性粒细胞浸润，可见核尘及红细胞外溢。直接免疫荧光检查显示血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体沉积。 详细咨询请输入右侧网址 /

【诊断与鉴别诊断】

持续24h以上的风团样皮损，伴关节痛、血沉增快及持久性低补体血症，结合组织病理变化，诊断不难。临床上需与慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮及传染性单核细胞增多症等相鉴别。

【治疗】

1.抗组织胺药：一般认为对本病治疗无效，但可用于缓解症状。

2.消炎痛：可以缓解症状，但易复发，可作为糖皮质激素治疗无效的替代疗法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。

3.糖皮质激素：对于全身症状严重和伴肾损害者是首选药物，可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或氨甲碟呤联合应用。能有效控制皮损及肾脏损害的发展。