儿童紫癜性肾炎PPT

诊
断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前出 现其他系统症状时，易误诊。
分型
单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生 在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． ➢ 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， ➢ 恶心、呕吐、呕血和便血， ➢ 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性 小肠炎。
临床表现
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝 、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性 ，多在数日内消失，不遗留关节畸形。
大量IgA和IgG
系统性血管炎
遗传
发病
免疫异常
环境
病理改变
1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细
血管）是本病基础病变。
➢
皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、
嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质
水肿，血管壁可有纤维素样坏死。
➢
肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病 变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和 血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成 。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫 性肾小球肾炎改变。
局部的纤维化
新月体 的形成
病理改变
3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有 膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA 颗粒纤维蛋白沉积。
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
临床表现
➢ 本病多见于7~14岁儿童。急性起病， 始发症状以皮肤紫癜为主;
实验室检查
➢ 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验 和骨髓检查均正常。
➢ 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 ➢ 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 ➢ 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 ➢ 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
肾活检指针
对于无禁忌症的患儿，尤其以蛋白尿 为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾 病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者）， 应尽可能早期行肾活检。
➢ 预后与肾脏损害程度有关。
病因
尚不清楚， 可能与以下因素有关：
（一） 感 染
➢细 菌 ➢病 毒 ➢ 寄生虫
（二）食 物
➢ 牛奶 ➢ 鸡蛋 ➢ 鱼虾 ➢ 其他
（三）药 物
➢ 抗生素 ➢ 磺胺类 ➢ 解热镇痛剂
（四）其 他
➢ 花粉 ➢ 虫咬 ➢ 预防接种
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
概况
➢ 紫癜性肾炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP 时肾实质的损害。 临床上在HSP病程中出现血尿和(或)蛋白尿即可 诊断为HSPN。20% ～60%的HSP患儿发生肾 损伤,其好发年龄为6 ～10 岁,肾脏受累的几率与 HSP早期肾外症状出现的多少有关,特别是消化道 症状。
紫癜性肾炎Ⅱa期
单纯系膜局灶增生
紫癜性肾炎Ⅱb期
单纯系膜，肾小球新月体形成（<50% ）
紫癜性肾炎Ⅲ b期
系膜增生，弥漫性肾小球新月体形成
治
疗
本病无特效疗法，主要采取支持对 症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触 过敏原，积极治疗感染。
➢ 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现; ➢ 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史
。
临床表现
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病 的主要表现。 皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
肾小球病理分级
Ⅰ级:肾小球轻微异常; Ⅱ级:单纯系膜增生,分为a.局灶/节段, b.弥散性; Ⅲ级:系膜增生,伴< 50%肾小球新月体形成/节段性病变(
硬化、粘连、血栓、坏死) ,其系膜增生可为a.局灶/节段, b.弥散性; Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50% ～75%的肾小球伴上述病变,分为a. 局灶/节段, b.弥散性; Ⅴ级:病变同Ⅲ级, > 75%的肾小球伴上述病变,分为a.局灶 /节段, b.弥散性; Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎。
(1)血尿：肉眼血尿或镜下血尿；
( 2 )蛋白尿：满足一下任一项者：
①1周内3次尿常规蛋白阳性；
②24小时尿蛋白定量大于150mg ；
值。
③1周内3次尿微量白蛋白高于正常
临床分型
1. 孤立性血尿型； 2. 孤立性蛋白尿型; 3. 血尿和蛋白尿型; 4. 急性肾炎型; 5. 肾病综合症型; 6. 急进性肾炎型; 7. 慢性肾炎型。
临床表现
4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患
儿出现肾脏损害，发病高峰在6~13岁。 ➢ 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜
消失后或疾病的静止期。 ➢ 症状轻重不一,临床上可分为五级。 ➢ 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展
为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜 在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出 现肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠 套叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
紫癜性肾炎的诊断标准
➢ 过敏性紫癜的诊断 ➢ 在HSP病程中(多数在6个月内) ,出现血尿和(或
)蛋白尿即可诊断。 ➢ 极少数患儿在急性病程6个月后再次出现紫癜复
发，同时出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进 行肾活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生 性肾小球肾炎，则应诊断为紫癜性肾炎 。
血尿、蛋白尿的诊断标准
儿童紫癜性肾 炎
鼎城区妇幼保健院医院
齐飞
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又 称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein
syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。
➢ 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性 血管炎综合征。
➢ 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿 、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 ➢ 尤以皮肤紫癜最有特点。