clippers综合征(类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性_炎症伴脑桥血管周围强化症)解读
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儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症1例报告及文献综述谢萌;邹丽萍;孟岩;马林【摘要】目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的临床及影像学特征.方法回顾性分析1例CLIPPERS患儿的临床特征、影像学特点、治疗、预后及随访情况.结果女性患儿,12岁,表现为四肢无力、步态不稳、右侧视野缺损.神经系统体征主要为双眼球外展受限,双眼球水平位及直立位震颤,左侧面瘫,共济失调.头颅磁共振(MRI)表现为脑桥、延髓、双侧桥臂及左侧中脑呈"胡椒粉样"点状强化病灶.予激素治疗后临床表现及头颅影像明显好转.结论儿童CLIPPERS的临床表现不典型,目前诊断主要依靠影像学及治疗反应.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(033)011【总页数】4页(P933-936)【关键词】糖皮质激素类;炎症;淋巴细胞;脑桥;血管周围强化;中枢神经系统;儿童【作者】谢萌;邹丽萍;孟岩;马林【作者单位】中国人民解放军总医院儿童医学中心北京 100853;首都医科大学附属北京友谊医院儿科北京100053;中国人民解放军总医院儿童医学中心北京100853;中国人民解放军总医院儿童医学中心北京 100853;中国人民解放军总医院儿童医学中心北京 100853【正文语种】中文类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)由Pittock等[1]于2010年首次报道,是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围,以淋巴细胞浸润为主,对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。
该病鲜有儿童病例报道,经检索,目前国外报道相关儿童病例仅2例,最小年龄13岁,国内尚无儿童病例报道。
MOG抗体相关疾病研究进展髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)是一种特异性表达于中枢神经系统(central nervous system,CNS)少突胶质细胞上的髓鞘糖蛋白,定位于CNS 髓鞘最外层,由218个氨基酸组成,为人免疫球蛋白超家族的成员。
在所有髓鞘成分中,MOG的表达丰度很低,仅占不到0.05%[1]。
目前有关MOG的生物学作用仍不明确,根据其结构推测可能具有维持髓鞘结构稳定、调控细胞骨架以及激活补体等作用[1]。
尽管MOG表达量很低,但其被认为是一种重要的自身抗原,动物实验表明MOG抗体(anti-MOG antibody,MOG-Ab)为炎性脱髓鞘疾病动物模型的致病性抗体[2]。
近年来,MOG-Ab也在一些脱髓鞘疾病患者中被检出。
这些患者在临床表现、疾病病程、影像改变以及对治疗的反应上具有一定的共性,且与以往认识的经典脱髓鞘疾病,如多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4 antibody,AQP4-Ab)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)具有诸多不同;同时免疫学研究发现,人MOG-Ab具有致病性[3]。
因此目前认为,MOG-Ab介导了一种独立的疾病实体,即MOG-Ab相关疾病(MOG-Ab associated disorders,MOG-AD)。
本文就MOG-AD相关抗体检测、发病机制、临床表现、治疗及预后进行综述,旨在提高对该病的认识。
1 MOG-Ab的发现及检测20世纪80年代,有学者在实验性自身免疫性脑脊髓炎动物模型中检出MOG-Ab,并证实该抗体具有致病性,可加剧实验动物的脱髓鞘[2],进而研究者开始尝试在MS等脱髓鞘患者中检测该抗体。
早期研究多以大肠杆菌合成的MOG胞外段作为抗原,利用酶联免疫吸附或免疫印迹方法检测抗体[4],但此种方法只能检测到针对MOG胞外段线性表位的抗体(此抗体在健康人和MS患者中均可被检出),而漏检了针对立体表位的抗体。
胼胝体损害一、肿瘤病变1、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是成人最常见的侵袭性原发性脑肿瘤,WHO 组织学分类为Ⅳ级,平均生存时间为14个月。
肿瘤可以通过胼胝体从一侧大脑半球到另一侧大脑半球,表现为典型的“蝴蝶状”外观。
在MRI上表现为T1表现为等信号或低信号(特别是存在坏死时),T2和Flari表现为高信号。
中心坏死,瘤周(T2/FLAIR/ADC高信号)血管源性水肿和强化(实性,结节性,片状或闭环)是其典型表现。
有时瘤内可出血。
A:弥漫性浸润胼胝体膝和胼胝体体的前部;B,C,D:可见中心坏死低信号;胼胝体周边和额叶白质增强,形似“蝴蝶样”损害。
2、大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病是缓慢生长,弥漫性浸润两个或更多脑叶。
在T2/FLAIR均匀高信号,在T1低信号,不强化或轻度强化。
常可见累及胼胝体、基底节区、丘脑。
3、淋巴瘤淋巴瘤常常累及胼胝体、室周白质和基底节区,均匀强化不伴有中心坏死。
在免疫力低下或者极少免疫力正常患者中,淋巴瘤以周围强化多见,或者轻度,不强化。
周围水肿和中心坏死可见于HIV相关淋巴瘤。
和多形性胶质母细胞瘤相比,瘤周水肿,坏死和出血较少见。
对放射和类固醇治疗敏感。
A-B图:右侧胼胝体膝部淋巴瘤;C-D图:1个半月后显示右侧额叶和胼胝体体部病灶,呈现环形强化和均匀强化。
4、脑膜瘤脑膜瘤为第二大原发性中枢神经系统肿瘤。
发源于中线与旁矢状面的硬脑膜表面,可以累及胼胝体。
在CT上表现为高密度;在MRI 一般呈均匀强化,有时在大病灶中可见出血、空穴、坏死。
5、其他原发性脑肿瘤胼胝体受累在其他原发性肿瘤中较少见,包括毛细胞性星形细胞瘤、生殖母细胞瘤。
6、转移瘤转移瘤累及胼胝体比较少见,影响特点主要和原发性肿瘤有关,常常表现为占位效应,血管源性水肿和不均匀强化。
下图为肺癌转移二、脱髓鞘疾病1、多发性硬化在多发性硬化中胼胝体常常受累,分隔胼胝体的病灶对诊断具有特异性。
下图为两个不同的多发性硬化患者,A图显示胼胝体前部的分隔胼胝体病灶;B图显示多个分隔胼胝体病灶。
POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变(peripheral neuropathy,P),单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。
其常见的相关症状包括脏器肿大(organomegaly,O),内分泌病变(endocrinopathy,E),皮肤改变(skin changes,S),水肿,积液,腹水及血小板增多。
事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。
诊断本病时并不要求满足上述所有特征,但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。
POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。
由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见,且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)极为相似,患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)相关性周围神经病。
对于本病做出正确诊断及开始治疗,并不要求一定出现其他的临床表现。
早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。
对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗(如静推丙种球蛋白及血浆置换术),对于POEMS综合征患者可能无效。
POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗,还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。
概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。
本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein,M)和皮肤改变(S),取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。
但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征,如硬化性骨病变,Castleman病,视乳头水肿,血小板增多,周围水肿,腹水,渗出,红细胞增多,疲劳及杵状指等[1-3]。
552Chin J Nerv Ment Dis Vol.46,No.9September2020•病例报告•CLIPPERS综合征1例报告蔡彤彤*黄应明*林麒*张玉虎【关键词】CUPPERS综合征胡椒粉征鉴别诊断治疗类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)M 一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病,简称CLIPPERS综合征,临床上罕见。
现报告汕头市中心医院神经内科2019年9月收治的一例CUPPERS综合征患者,分析其临床表现、影像特征、诊疗情况,以期提高临床工作者对其认识,避免误诊及漏诊。
1临床资料患者男,18岁,因“头晕、行走不稳伴饮水呛咳10d”于2019年9月7日入院。
患者于入院10(1前无明显诱因出现头晕、行走不稳,头晕呈持续性,与体位变化无关,伴有饮水呛咳、构音含糊、视物重影和旋转,恶心、呕吐数次非咖啡样胃内容物,无耳鸣耳聋,无肢体麻木,无大小便障碍,无视物缺损,无眼球疼痛及流泪,无口腔及生殖器溃疡,无大小便异常,体重无明显减轻,食欲睡眠欠佳。
发病前无上呼吸道感染、腹泻及疫苗接种史。
既往无吸烟饮酒史,无毒物接触史,无家族遗传病史及类似疾病。
入院查体:体温36.7%:,脉搏90次/min,呼吸18次/ min,血压120mmHg/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),心肺腹查体无特殊,神志清楚,精神疲乏,反应稍迟钝,眼球活动自如,双眼左右凝视可见粗大水平眼震,双侧瞳孔等圆等大,宜径约3mm,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,悬雍垂居中,构音含糊,双侧软腭上提力弱,咽反射存在,伸舌居中,双下肢肌力5-级,双下肢肌张力折刀样增高,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,Romberg's征(+),深浅doi:10.3969/j.issn,1002-0152.2020.09.010*汕头市中心医院神经内科(汕头515031)△广东省人民医院(广东省医学科学院)神经科,广东省神经科学研究所®通信作者(E-mail:yhzhang@)感觉检查无异常,双上肢腱反射(++),双下肢腱反射(+++),左侧Babinski*s征(+)^Chaddock's征(+),右侧Babinski's征(土),脑膜刺激征阴性。
2020年MSMRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点当前MRI可以提高多发性硬化(MS)的检出率,但对MS的MRI诊断标准的不当解释和应用容易导致误诊。
一些不同于MS的疾病,也可能满足MS的MRI标准。
特别在缺乏生物学标记物(如血清AQP4抗体)结果时,MS的诊断更具挑战性。
对MS病理生物学的更深入的了解,有助于识别更具体的MS的特征,这些特征目前不包括在MS诊断标准中。
Brain上发表了一篇关于MS MRI病灶识别的实用指南,对MS病灶MRI典型特征的定义和说明,以及红旗征等进行概述,本文对相关重点内容进行总结。
MRI诊断MS时需要考虑的一般因素对疑似MS的患者,应用2017年修订版McDonald标准中MRI诊断特征评估时,需考虑:需考虑的因素:(共15条,上下滑动查看)1.临床综合征应是典型的脱髓鞘事件。
2.该标准适用于成人患者(18-50岁);在出现单相脱髓鞘事件的儿童MS患者中也适用,但对11岁以下的患者需要慎重考虑,在儿童患者中,至少存在一个黑洞(T1加权序列上的低信号病灶)和至少一个脑室旁病灶有助于区分MS和单相脱髓鞘。
对小儿MS鉴别诊断的详细描述,不是本综述讨论的范围。
3.对于50岁以上或有血管风险因素的患者,应考虑更严厉的尺度[如更多的脑室周围病灶(邻接侧脑室,详见下文)]。
4.磁共振成像应有良好的质量,制止伪影,最小场强为1.5 T。
使用3D或2D序列,层厚为3mm可以提高诊断率。
5.关键的MRI序列包括脑和脊髓的T2加权和T1钆增强图像。
6.MS病灶可出现在中枢神经系统的任何部位,因此应考虑对有颈、胸和腰髓症状的患者进行与这些部位相关的MRI成像,以发现亚临床病灶(尤其是脊髓)。
事实上,当头MRI不能明确诊断时,脊髓MRI有助于确定空间的多发性并且可能提供重要的预后信息。
7.在非典型病例中,应考虑脂肪抑制序列的视神经MRI,以排除其他诊断。
【专题版块】第三十四期王惠歆:从心电图认识Kounis综合征中国心电学会YY语音公益课堂同步公众号点击上方蓝字关注心电网络课堂本订阅号内容均为授课老师原创,由管理员老师录制、整理后发布,转载请注明转自:心电网络课堂•认识Kounis综合征过敏反应+ACS表现→ Kounis综合征1950年,Pfister和Plice首次报道了青霉素过敏导致急性心肌梗死的病例。
1991年,Kounis和Zavras报道了由组胺引起的冠状动脉痉挛,将过敏反应、炎症介质和伴发的心绞痛联系起来,明确提出'过敏性心绞痛概念'。
2003年,研究人员提出了Kounis综合征的概念。
定义为一种由严重过敏反应诱发的急性冠脉综合征,亦称为过敏性心肌缺血综合征。
目前认为其机制与过敏原使体内的肥大细胞激活、脱粒,释放大量生物胺、活性酶、细胞因子等炎性介质,导致冠脉痉挛、斑块破裂或动脉支架内血栓形成等有关。
临床特征表现为在出现过敏反应(皮肤瘙痒、荨麻疹、恶心、呕吐、吞咽困难、呼吸难、低血压等)的同时或之后出现急性冠脉综合征的临床表现。
01视频回放•专家介绍:主讲:王惠歆复旦大学附属中山医院厦门医院王惠歆,女,硕士研究生,副主任医师,复旦大学附属中山医院厦门医院心电图室执行副主任。
中国医药教育协会心电学专业委员会委员。
中国水利电力医学科学技术学会心电学分会青年委员。
福建省海峡医药卫生交流协会心律分会理事。
厦门市医学会心电学分会常务委员。
厦门市医师协会心电学专业医师分会副会长。
主持:陈丽娜厦门市中医院陈丽娜,厦门市中医院心电图科主任,副主任医师;中国心电学会无创心脏电生理专业委员会委员;厦门市医学会心电学分会第三届委员会副主委等社会职务。
2016年荣获“福建省优秀心电学工作者奖”。
荣获2016年新概念心电图暨21世纪战备研讨会福建省心电学会第九届年会《心电大比武》一等奖;参编《心电图一本就够》及《心脏起搏器现代功能详解》。