骨纤维异常增殖症的影像学诊断

‘中国保健营养。　

参考文献　

［１】＿鲍润贤．乳腺肿瘤影像学诊断．北京：科学技术文献出版社，２０００，　

ｌ７９．　

【２］　徐开，唐敖荣．乳腺疾病影像学诊断及治疗学．上海：上海科技教　

育出版社，１９９６，１：２０５．　【３］　傅先水，吕坷，张缙熙，等．阻力指数和搏动指数测定在乳腺肿瘤　

鉴别诊断中的应用．中国医学科学院学报，ｌ９９８，２０：４５４—４５８．　

作者单位：黑龙江省绥滨县妇幼保健院超声科　１５６２００　

骨纤维异常增殖症Ｘ线诊断　

郭丽娟　

【关键词】骨纤维异常增殖症　×线　诊断　

【中图分类号】Ｒ　８　Ｉ　６　８　【文献标识码】Ａ　【文章编号】１　００４—７４８４（２　０１　０）０８—０２２２—０　

骨纤维异常增殖症（简称骨纤）的临床及ｘ线诊断文献屡有报道１　１。笔者收集了有完整临床ｘ线资料，并经临床、手术和病理证实的　

ｌ　２例病例结合文献加以分析。　

１ｌ临床资料　

１．１一般资料　

１２例中男７例，女５例；年龄ｌ３～５０岁，其中３Ｏ岁以下者１０例　

（７　７％）。全部病例均经病理证实。　

全部病例均有局部疼痛及轻度压痛，大部分病例均为间歇性疼　

痛。肢体局限性肿胀或隆突者８例，活动受限或轻度跛行者５例，２例　

合并病理性骨折。　

１．２　Ｘ线分析　

（１）１２例病例中单骨型９例，多骨型３例。单骨型发生于股骨５　

例，胫骨２例，肱骨ｌ例，头颅１例。多骨型发生于股骨、骨盆ｌ例；　

发生于股骨、肱骨、胫骨ｌ例；发生于股骨、胫骨１例。（２）囊状膨　

胀性改变：分单囊和多囊两种，多数表现为单囊膨胀性透亮区，边缘硬　

化面清楚，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍不整（４例）。多囊者在囊内　

填充着条素状骨纹或斑点状致密影（６例）。病变周围硬化显著。（３）毛　

玻璃状改变：３例表现为正常骨小梁消失，髓腔闭塞而表现为毛玻璃　

状。其中ｌ例同时伴有单囊状改变。（４）栏栅状改变：骨膨胀增粗畸　

形，骨皮质变薄，粗厚骨纹呈纵行分布与正常骨分界明显（３例）。（５）虫　

骨纤维异常增殖症的临床Ｘ线表现

骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，病因和发病机制尚不明了，多认为由原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。武警兵团指挥部医院近年共收治骨纤患者5例，均为男性，年龄最大19岁，最小15岁，平均17岁。其中有1例患者伴骨折，其余4例均无明显外伤史来院拍片偶然发现。

1 典型病例

例1患者男19岁，自述训练后感右膝关节不适，在单位卫生队理疗效果不佳，查体：右胫骨上段局限突起，触及较硬轻度压痛，关节活动自如，实验室检查：WBC7.6×109/LN 0.68 L 0.32 RBC：3.8×1012/L；X线检查：右胫骨近端，可见囊状膨胀透亮区，边缘较清晰，可见环形硬化带，局部骨皮质变薄，囊内可见斑点状致密影。X线意见：不排除骨纤维异常增殖症。手术取局部骨质送病检，患处清创引流。病理检查：多处取材改变相似，由新生骨小梁及纤维组织呈漩涡状、束状排列，核分裂像少见。符合骨纤维结构不良。

例2患者男，17岁，打篮球时被同伴撞击胸部疼痛剧烈，查体：胸廓对称，左侧胸壁锁骨中线外两指处，局部略隆起，压痛明显。听诊呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。胸片示：左侧第九前肋增宽呈膨胀性改变，前段骨皮质不连续，位置尚可，其内密度增高如磨玻璃样，上下缘不光滑，相邻肋间隙略变窄，双侧肋隔角锐利，膈肌光滑，心影外形不大，X线意见：左侧第九前肋骨纤维异常增殖症伴骨折。后该患者住院经手术切除送病理检查，多处取材改变相似，符合骨纤维结构不良。

2 讨论

骨纤维异常增殖症系Weil氏1922年首先发现的，亦称为骨纤维结构不良、内纤维性变、骨纤维瘤等[1]。本病就诊年龄为3～60岁，其中11~30岁的70%，男多于女，国内统计骨纤维恶变率占2%～5%[2]，病变早期可无任何症状，病程较缓慢数年致数十年不等，发病越早症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，成年后进展缓慢基本稳定，如此时生长加快，疼痛剧烈，应注意恶变的可能，如侵犯颅面骨常表现为头颅或颜面不对称、突眼等，称为“骨性狮面”，还可有头痛，鼻塞以及嗅觉、听力和视力减退等症状[3]。本病的诊断主要依靠X线检查，术后病检为确诊的依据。X线表现可归纳为以下五种改变：①囊性膨胀改变：可为单囊或多囊膨胀，常表现为骨皮质变薄，外突，外缘光滑，边界清楚，无骨膜增生；②磨玻璃样改变：多见于长管状和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高，如磨玻璃状，病理上为网织骨，是本病的特征性表现；③丝瓜络样改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至消失。骨小梁粗大扭曲，颇似丝瓜瓤；④虫噬样改变：此型常与丝瓜络样改变同时存在，病变呈多发的点状溶骨性骨破坏，边缘锐利如虫噬一样，有时酷似溶骨性转移瘤；⑤硬化改变：以成年人多见，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定，未见有恶变报告，常见于肋骨，长管骨少见。骨纤可有骨骼畸形和病理骨折等并发症的出现，前者常见于骨盆及下肢骨。后者以股骨多见，可反复、多次骨折，更

第３０卷３期　２００８年６月　宁夏医学院学报　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｎｉｎｇｘｉａ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃ０ｌＩｅｇｅ　・３８７・　

长，ＩＮＲ逐渐增加；无肝期，病人的凝血因子合成停止；新肝　

期，肝脏合成凝血因子功能尚未健全，而术中的血管重建使　

血流动力学改变，凝血因子被激活，肝窦内皮细胞脱落造成　窦内凝血，内皮细胞大量释放组织型纤溶酶原激活物（ｔ—　

ＰＡ），造成原发性纤溶，使凝血活性降到手术过程中的最低　

点，ＰＩ’、　６　Ｉ］ｒ、ｒｒＩ’达到峰值，纤维蛋白原（　）血浆浓度达到　

最低值。随着新肝功能的逐渐恢复，凝血因子的活性逐渐　

恢复正常。实验所得数据的变化规律与文献报道相近［　。　

抗ＡＴ—Ｉｌｌ是肝脏合成的重要抗凝物质，在肝移植过程　

中，患者ＡＴ一Ⅲ的活性逐渐降低，反映了体内凝血系统的　

高凝状态。肝移植患者体内的高凝状态导致纤溶系统的激　

活，引起Ｄ一二聚体水平增加。另外，肝移植术后患者Ｄ一　

二聚体浓度升高，可能是出现排斥反应的指标之一。持续　的Ｄ一二聚体升高是预后不良的表现【　。ＤＤ含量的升高，　

使肝移植中既有原发性纤溶功能亢进，又涉及继发性纤溶　

亢进，而这种纤溶亢进在新肝期达到最高。这时病人的病　

理生理特点极易发生纤溶加速，并发出血。因此，在整个肝　

移植的围手术期，动态检测Ｆｒ、Ａｍ、＂ＩＴ、纤维蛋白原（Ｆｇ）、　抗ＡＴ—Ｉｌｌ及ＤＤ一二聚体具有重要的意义。　

参考文献：　

［１］Ｓｔａｖｚｌ　ＴＥ，Ｄｅｍｅｔｒｉｓ　ＡＪ，Ｖａｎ　ｄ　ＤＨ．Ｌｉｖｅｒ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ［Ｊ］．　

Ｎｅｎｅ，１　ＪＭｅｄ，１９８９，３２１：１０１４—１０９２．　

【２］Ｃａｒｔｏｎ　ＥＧ，ＰｌｅｖａｋＤＪ，ＫｒａｗｎｅｒＰ７￣，ｅｔ　ａ１．Ｐｅｒｉｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｃａｒｅ　

ｏｆｔｈｅ　ｌｉｖｅｒ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ　ｐ＝ｉｅ．ｔ【Ｊ］．Ａｎｅｓｔｈ　Ａｎａｌｇ，１９９４，７８：　

３８２—３９１．　［３］王学峰，黄健，许冠群，等．原位肝移植止血和凝血功　

论著　：！　ＣＨｌＮＡ　Ｆ０ＲＥｌＧＮ　ＭＥＤＩＣＡＬ　ＴＲＥＡＴＭＥＮＴ　

骨纤维异常增殖症的临床分析　

张学东’　胡艳萍　于振山　张春晖’　陈喜海。　

（１．北京市潞河医院骨科　北京　１０１１４９；２北京市潞河医院病理科北京　１Ｏ１　１　４９　

３吉林省结核病院介入科　吉林蛟河　１　３２５０６）　

【摘要】目的　探讨骨纤维异常增殖症的临床特征．诊断及治疗原则。方法　对１　９例骨纤维异常增殖症的临床资料　影像学及病理　学特点综合分析，结合临床手术术式及术后随访情况进行讨论。结果骨纤维异常增殖症好发于青少年，多位于胫骨及肋骨，临床主要　表现为局部肿胀，疼痛或骨折；影像学表现为囊性　磨砂玻璃样或丝瓜络样、虫蚀状改变；组织形态学观察，正常骨结构消失，被增生的　纤维组织或由不同比例的纤维性及骨性成分所取代，骨小梁排列紊乱，纤维细胞梭形，罕见核分裂像；临床术式多采用刮除或局部广泛切　除。结论　骨纤维异常增殖症预后良好，结合影像检查及病理检查结果可明确诊断，临床多采用局部广泛切除。　【关键词】骨纤维异常增殖症　影像学　病理学　外科治疗　【中图分类号】Ｒ６８１．Ｉ　【文献标识码ｌ　Ａ　Ｉ文章编号】ｌ　６７　４—０７４　２（２０１　０）ｌ　０（ａ）－００１　ｌ－－０　２　

Ｔｈｅ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　Ｆｉｂｒｏｕｓ　Ｄｙｓｐｌａｓｉａ　ｏｆ　Ｂｏｎｅ　

ＺＨＡＮＧ　Ｘｕｅｄｏｎｇ’ＨＵ　Ｙａｎｐｉｎｇ　ＹＵ　Ｚｈｅｎｓｈａｎ’ＺＨＡＮＧ　Ｃｈｕｎｈｕｉ’ＣＨＥＮ　Ｘｉｈａｉ。　

１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｏｒｔｈｏｐａｄｉｃｓ　Ｂｅｔｊｉｎｇ　１Ｏ１　１４９；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ。Ｌｕ　Ｈｅ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｔｊｉｎｇ　１０１　１４９　

３．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ，Ｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　ＪｉＬｉｎ，ＪｉＬｉｎ　１　３０５００。Ｃｈｉｎａ