骨纤的影像学诊断

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的：探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现。方法：回顾性分析9例经病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和CT、MRI表现。结果：全部病例均发生于长骨，其中，长骨干骺端或骨端8例，骨干1例。X线主要表现为溶骨性骨质破坏，部分病例呈膨胀性骨质破坏，软组织肿胀或肿块，骨膜反应少见。结论：骨恶性纤维组织细胞瘤影像表现多样，在长骨干骺端或骨端有溶骨性破坏，伴有较大软组织肿块且无明显骨膜反应的。应考虑本病可能。

标签：骨肿瘤；恶性纤维组织细胞瘤；X线摄影；体层摄影；x线计算机；磁共振成像

骨恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocvtoma，MFH)是由成纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤，又称恶性纤维黄色瘤和纤维组织细胞肉瘤等，属少见骨肿瘤，占原发骨肿瘤的1.9％，恶性骨肿瘤的4％，可原发或继发。笔者收集了9例骨原发性MFH，均经手术病理和免疫组化证实。报道如下：

1 资料与方法

本组9例中，男6例，女3例；发病年龄23－70岁，平均42岁。发病部位：股骨远端6例，胫骨远段1例，腓骨远段1例，肱骨干1例。患者均有不同程度局部疼痛病史，病程2个月－2年，均无关节功能障碍。

9例均行X线平片检查，其中，1例同时行CT检查，1例同时行MR[检查。CT检查采用Tohiba Aquoliong多层螺旋CT扫描，其层厚、层距3mm，重建1.5

mm，骨窗和软组织窗观察，并行MPR重建。MRI检查采用SiemensAvanto 1.5T超导MR扫描仪，层厚与层距均为5 mm。

2 结果

2.1X线平片表现

6例病变位于股骨远端，其中，4例呈中心性斑片状溶骨性骨质破坏，边界模糊，骨皮质破坏变薄、部分消失，2例呈偏心性斑片状溶骨性骨质破坏。其中，1例骨质破坏区密度不均呈多个囊样改变，部分边界清楚，有硬化边，骨皮质破坏变薄、部分中断消失，近端可见扶垛状骨膜反应f图1a、2b)。1例病变位于胫骨远段，呈中心性斑片状溶骨性骨质破坏，边界不清，骨皮质破坏变薄(图2d)。1例病变位于腓骨远段，呈大片骨质破坏，部分边界清楚，病变区内可见粗条索状骨性分隔呈多房状改变，骨皮质破坏中断消失f图3g、3h)。1例病变位于肱骨干，呈溶骨性骨质破坏，边界不清。全部9例中，仅1例见骨膜反应，4例见周围软组织肿块。

肺气肿的影像学诊断（多图）

（一）、影像学表现

肺过度充气的X 线表现如下( 图1，图2)：

图1 平片肺气肿的测量

A. 肺高度为29.9cm 或者更多(从右膈顶到第一肋的最高处)，胸部后前位片显示右膈面变平，右膈面的最高处至肋膈角及心膈角连线的垂直距离小于1.5cm；B. 胸部侧位片显示右膈面变平，前后肋膈角垂直线之间的距离小于2.7cm，胸骨角下3cm 层面发现胸骨后间隙增宽超过4.4cm, 胸膈角大于或者等于90°

胸部后前位片示肋膈角或者是所见横膈面与胸壁夹角变钝，常表现为肺体积明显增加，在侧位片上可能见到膈面反向(图2)。 图2 肺气肿平片

A. 后前位显示肺高度增大，膈肌变平，右膈顶平于或低于第7 前肋，肋膈角变钝，同时可见膈带( 箭头) 延伸至胸壁，肺透光度增强， 肺纹理稀疏，肺门轻度凸出反映肺动脉高压；B. 胸部后前位片显示胸骨后间隙增宽，透光度增强，膈肌变平并反向( 与正常曲度相反)

在胸部影像表现中，肺大疱的存在是肺气肿时肺损伤的唯一特征性表现，肺大疱常意味着患者有间隔旁型及小叶中心型肺气肿的存在( 图3)。然而，这一表现不常见，不能普遍反映疾病的存在。 图3 重度小叶中心型肺气肿

A. 胸片显示上叶透光度增高，血管影消失，这种征象可诊断重度肺气肿和肺大疱，血管向下移位，是重度肺气肿和肺大疱常见征象；B、C.HRCT 显示重度小叶中心型肺气肿，显著的血管变细，肺气肿融合出现全小叶型肺气肿表现

胸片上小叶中心型肺气肿常表现为上叶显著的肺透光度增高，肺纹理减少( 图2，图3)。全小叶型肺气肿中，肺透光度增高和纹理减少通常表现为对全肺的影响或者在基底部出现( 图4)。 图4 34 岁男性，继发于α1- 抗胰蛋白酶缺乏症的全小叶型肺气肿患者

A. 前后位肺体积增大，肺底透光度增加更明显，上叶血管最粗，可见膈带；B. 肺气肿表现，侧位肺透光度和体积增加，肺底血管变细

（一）、HRCT表现

骨纤的影像学诊断

骨纤的影像学诊断

骨纤的影像学诊断

摘要

引言

影像学表现

X线表现

骨纤的典型X线表现为骨质增生和纤维变性。在平片上，骨纤呈囊状或圆形透亮区，周围环绕有硬化的骨质。骨纤的边缘通常光滑锐利，但有时也可呈分叶状。

CT扫描表现

CT扫描能更清晰地显示骨纤的内部结构。骨纤的内部可见纤维组织与骨质的交错排列，呈团块状或环状。CT扫描还可以准确测量骨纤的大小和形态。

MRI表现

MRI对于观察骨纤的软组织成分有较好的分辨率。在T1加权像上，骨纤呈等信号强度或稍高信号强度，而在T2加权像上，骨纤呈高信号强度。MRI还能够显示骨纤与周围软组织的关系，有助于评估其侵犯范围。骨纤的影像学诊断骨骼显像表现

骨骼显像能够显示骨纤的代谢活动和血供情况。骨纤在骨扫描上常呈高放射性浓聚，而在动态骨显像上可见局部血流增加。这些表现对于骨纤的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

诊断方法

临床症状

骨纤的临床症状通常包括骨疼痛、肿胀、压痛和功能障碍等。这些症状往往与肿瘤的位置、大小和侵犯范围有关。

体格检查

骨纤的体格检查主要是通过观察肿块的性状、移动性和触痛程度来评估病变的性质。

影像学诊断

影像学诊断是骨纤的关键，常用的影像学检查包括X线、CT、MRI和骨骼显像等。通过观察病变的形态、边界、内部结构和周围组织关系，可以确定骨纤的诊断。

骨纤是一种常见的骨骼肿瘤，其影像学诊断对于准确诊断和治疗是非常重要的。X线、CT、MRI和骨骼显像等影像学方法能够帮助医生确定骨纤的诊断和评估其侵犯范围，为临床治疗提供重要依据。

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

骨纤维异常增殖症

【病例】

女，42岁，右眼球突出，视力下降。

图1

【影像所见】

图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。

图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。

图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。

【病理诊断】

骨纤维异常增殖症。

【临床与病理特点】

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。

大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶 状变化至硬沙砾状。

临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。

【影像检查方法选择】 CT是首选的最佳检查方法。

【诊断要点】

1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。

2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。

3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.骨化性纤维瘤 ①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变； ③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。