孤立性纤维性肿瘤影像诊断
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医学影像学杂志2013年第23卷第1期 J Med Imaging Vo1.23 No.1 2O13
孤立性纤维瘤的CT、MR诊断
陈小平,沈东挥,邹松 (福建医科大学附属协和医院CT、MR室 福建 福州 350001)
【摘 要】 目的 探讨孤立性纤维瘤(sFT)的CT、MR表现,以提高对其影像诊断水平。方法 回顾性分析经手术病理 证实的SFT 1 9例的CT和MR表现。结果共l9例,其中头部3例,眼眶1例,颞下窝1例,胸部7例,腹盆部7例,其中 多发2例,6例恶性。肿瘤直径1.5~25cm,瘤体呈类圆形或轻度分叶,11例有包膜。病灶小者密度均匀,等或稍高于肌 肉,较大者中间可变性坏死、囊变,1例钙化。T wI多呈等或稍低信号,T wI信号变化较大,多呈等低信号。增强表现 多样,5例轻中度强化,11例显著强化,其中4例渐进延迟强化,呈“地图样”改变。结论 SFT是一种少见可发生在全身 各部位的富血供肿瘤。影像学上病灶孤立,体积较大,境界清楚,T wI等低类似肌肉信号,T wI表现为等或略高信号为 主,增强后显著强化或渐进延迟强化,应考虑到该肿瘤可能。 【关键词】孤立性纤维瘤;体层摄影术,x线计算机;磁共振成像 中图分类号:R730.262;R814.42;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2013)01 0087—03
CT and MR Imaging diagnosis of solitary fibrous tumor CHEN Xiao—ping,SHEN Dong hui,ZOU Song CT&MR Unit。Fujian Medical University Union Hospital,Fuzhou 350001,P.R.China
[Abstract]0bjective To explore CT and MR Imaging findings of solitary fibrous tumor(SFT),SO as to improve the imaging diagnostic ability of the disease.Methods The CT and MR imaging features of 1 9 patients with patholdgically proved SFT were studied retrospectively.Results In the 1 9 cases,3 located in the head,1 in the orbit,1 in the infratem— poral fossa.7 in the chest.7 in the abdominopelvic.2 cases were multiple and 6 cases was diagnosed as malignant.Tumor was 1.5~2 5 cm in diameter,tumors presented round 1ike or mild leaf,1 1 cases presented with capsule.It appeared homo— geneous density in small lesions,equal or slightly higher than the muscle.Lager lesions may occur necrosis,degeneration, cystic change,and 1 case of calcification.Most of the cases showed equal or slightly lower single on Tl WI.Single on W1 was rather changeable,appearing equal or low single.The enhancement performance was multiple,5 cases were in tensified lightly.1 1 cases appeared high enhancement,4 cases delayed enhancement gradually,and showed geographical appearances.Conclusion SFT is a rare tumor of the rich blood supply and can occur in any site throughout the body.If the image presentations are that the lesions are isolated,large,with clear edge,equal or low single similar to muscle on T1 W1,almost equal or slightly higher single on T2 WI,marked enhancement or delayed enhancement gradually.It showld consider the diagnosis of SFT. [Key words] Solitary fibrous tumor;Computed tomography;Magnetic resonance iImaging
136中国肿瘤临床2009年第36卷第3期腹腔孤立性纤维性肿瘤宋永喜王振宁唐青超徐惠绵刑承忠鹏程中国医科大学附属第一医院肿瘤外科(沈阳市110001)关键词纤维性肿瘤孤立性SFTdoi:10.3969~.issn.1000—8179.2009.03.005孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种罕见肿瘤,因其组织学的复杂性、多样性,临床上易误诊。本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论。1材料与方法1.1临床资料患者,男性,48岁,一年前出现排便习惯改变,腹泻与便秘交替,以便秘为主,约2~3天排便一次,伴有腹胀及下腹部下坠感。CT提示乙状结肠与膀胱问占位性病变,良l生可能性大(图1)。1.2方法行开腹探查术,取下腹正中5.0cm切口,术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物,大小约为
3讨论孤立性纤维性肿瘤1931年由Klemperer和Robin首次提出¨,,早期的报道多为发生于胸膜,与通讯作者:王振宁伽siezhenning@yahoo.eom5.0cm×5.5cm×7.0cm,光滑,有蒂(图2)。该肿物与膀胱无侵犯,来源于腹膜。术中冰冻病理诊断为孤立性纤维性肿瘤可能性大,遂行肿物切除。术后恢复良好,5日后出院。2结果2.1病理检查1)肉眼所见:囊实性肿物一枚,直径5.0cm,似有包膜,表面灰白色;切面实性,灰白色,编织状,质中,较韧。2)光镜所见:肿瘤细胞呈梭形,排列紊乱,弥漫分布,分化良好,局部排列密集,核分裂象少见(图3)。3)免疫组化结果:Vim(+),CD34(+),CDll7(一),Bcl一2(+),S一100(一)。4)病理诊断:腹腔孤立性纤维性肿瘤。
浆膜有关,考虑为问皮或间皮下问叶细胞来源。此后陆续有发生于浆膜以外的报道,结合免疫组化和电镜观察,确认SFT中的肿瘤细胞是具有纤维母或一~一2009年第36卷第3期腹腔孤立性纤维性肿瘤137肌纤维母细胞特征的问质细胞心]。目前认为SFT来源于表达CD34抗原的树突状间质细胞∞]。此瘤好发于中老年人,无性别差异H’。全身各部位均可发生,多为生长缓慢的无痛性包块,随着肿瘤体积的增大会引起相应部位的压迫症状。本病例中,肿瘤发生于腹腔,赘生于膀胱顶部腹膜,随着肿瘤体积的增大,压迫乙状结肠,出现排便习惯改变。化验检查及肿瘤标记物正常。CT对此肿瘤的诊断有较大价值。患者术前CT示在乙状结肠末端与膀胱之间可见一椭圆形肿块,边界清晰,无分叶,大小约为5.3cm×5.8cm×7.5cm,其实性部分密度较均匀,呈软组织密度,囊变区为低密度。此外,MRI对SFT的诊断也有较大帮助。Kim等b’报道,SFT在MRI上表现为T。wI上以低信号为主,%WI上为低或中低混杂信号为主,增强后不均匀强化,囊变区则呈长T。长T:信号改变,其信号改变与病理成分相对应。其次,CT与MRI对SFT的良、恶性的判断上也有较大帮助,SFT大部分为良性,约有10%~20%为恶性或倾向恶性。有出血和坏死、器官浸润及肿瘤大于10cm,有复发及转移则考虑倾向恶性,而有完整包膜及带蒂生长则考虑倾向良性№]。SFT的治疗应以手术切除为主,如侵犯了周围脏器,应根据情况尽量一并整块切除。本例患者术前CT提示肿物边界清晰,与周围脏器无粘连。遂于下腹正中取一长约5cm的切口,探查肿物与周围脏器,无侵犯,行单纯切除,术后恢复较快。因此,术前应判定SFT的良恶性程度,治疗过程中应充分贯彻“微创”的治疗理念,尽量缩小手术切口,减少创伤。近年文献报道显示SFT大小为2~27cm,单发或多结节状,界限清楚,无或似有包膜,切面多为实性灰白或灰褐色、均质状,可有粘液变区或囊性变,质软、韧或硬。镜下最大特点是形态多样性,梭形肿瘤细胞与胶原以不成比例混合构成细胞密集区与疏区(胶原硬化灶),部分区域可富于血管并形成血管外皮瘤样结构;局部肿瘤细胞可以表现为多形性及巨细胞,核分裂象较少,一般为l~2个/HPF,一般无坏死及出血。免疫组织化学染色常以Vimentin和CD34阳性作为诊断依据,曾有报道26例SFTn’,其免疫组织化学染色结果为Vimentin阳性率为100%,CD34阳性率为82%,Bcl一2阳性率为87%,CD99阳性率为100%,SMA阳性率为30%,S一100、HBME一1及EMA均为阴性。张红英等随’报道了l例发生于纵隔的非典型性SFT,并伴有低血糖症状及免疫组化标记CD34阴性,有人认为CD34阴性的恶性SFT较CD34阳性者预后差,该患者随访14个月期间临床低血糖症状消失,cT复查未见肿瘤复发。此外,有学者认为Bcl一2常伴随CD34呈阳性表达,Bcl一2过表达和肿瘤体积大小有高度相关性,并认为其在SFT的诊断中比CD34更为敏感阳’。但也有学者认为Bcl一2的表达只说明肿瘤细胞凋亡过程可能受抑,而并非一个相对特异的标记物¨…。本病例中Bcl一2与CD34均为阳性,但两者问具体关系仍有待进一步深入研究。SFT的生物学行为多为良性。2002年WHO对于软组织肿瘤进行了最新分类,将SFT归类于中间性(偶有转移性肿瘤),这类肿瘤常局部侵袭性生长,偶能引起远处转移,但转移率大于2%。由于SFT有部分表现为恶性,且其组织学构像并不能完全精确地预测其预后,故对于所有SFT进行仔细、长期的随访是十分必要的。参考文献1KlempererP,PabinCB.Primaryneoplasmsofthepleura:arcportoffivecases[J].ArchPathal.1931.11(7):385412.2SaidJw,NashG,BanksSchlegelS,etai.~calizedfibrousmesotllelioma:animrnunohistochemicalandelectronmicrosc__opicstudy~.HumPathol,1984,15(5):440443.3苏向前,崔明,冷家骅,等.腹膜后孤立性纤维性肿瘤的诊断和治.疗叮中国实用外科杂志,2007,27(4):313314.4LuC.GeD.Alargesolitaryfibroustumorofthemediastinum[]].ChinJClinOncol,2006,3(6):452454.5KilnIaJ,KimHJ,KilnYD,eta1.Solitaryfibrousrumoroftheorbit:CTandMRimaging6nd缸铲Ⅱ].AJNRAmJNeuroradiol,2008,29(5):857862.6曾效力,樊长姝,秦红卫,等.孤立性纤维瘤临床及影像诊断探讨(附3例报告并文献复习)Ⅱ].实用医学影像杂志,2006,7(1):13一15.7陈卉娇,张红英,李响,等.26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征Ⅱ].四川大学学报(医学版),2004,35(5):675679.8张红英,郭立新,步宏.纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤U].中华病理学杂志,2003,32(1):8990.9HiraokaK,MorikawaT,OhbuchiT,eta1.Solitaryfibroustumorsofthepleura:clinicopathologicalandexamination[J].InteractCardiovascThoracSurg2003,2(1):6l一64.10王慧萍,张微,严丽萍,等.孤立性纤维性肿瘤Ⅱ]_中华病理学杂志:2002,31(2):153154.(2008—09—0l收稿)(2008—1212修回)(董恒磊校对)
・222・ 实用医学影像杂志2008年第9卷第4期JPMI,2008,Vo1.9,No.4
孤立性纤维性胸膜间皮瘤的影像表现 .论著・
李卫东 ,韩洪民 ,牟秀川 ,张智涛 ,张金山 ,姚洪祥
(1.山东省沾化县人民医院放射科,山东沾化256800;2.中国人民解放军总医院放射科,北京100853)
【摘要】目的分析孤立性纤维性胸膜间皮瘤的影像学特征,提高诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实的1 3例孤立 性纤维性胸膜间皮瘤的临床资料与cT学资料。结果 13例孤立性纤维性胸膜间皮瘤cT显示单侧胸腔的巨大肿块,边界清晰光
滑,增强扫描后,肿瘤有不同程度的强化(15~46 HU),强化时肿块中间可见穿行的血管。结论孤立性纤维性胸膜间皮瘤的影像学
特征为胸腔的单侧巨大肿瘤,相邻肺组织受压、气管移位和肺不张与肿块边缘的逐渐变窄是判断肿瘤起源胸膜的可靠征象。CT在 确定病变的范围、形态,胸壁和纵隔结构是否受侵犯以及在定性诊断上具有一定优势,但最后确诊仍有赖于病理证实。
【关键词】胸膜间皮瘤;X线胸片;螺旋CT;增强扫描 【中图分类号】R445;R734.3【文献标识码】A【文章编号】1009—6817(2008)04—0222—03
Imaging findings of solitary fibrous pleural mesothelioma Li Weidong,Hon Hongmin,Mou Xinchuan,Zhang Zhitao,Zhang ̄nshan,
Yao Hongxiang.Deportment of Ra4iology,Shandong Provincial Zhanhuaxian People Hospitol,Zhanhuaxian 256800,China 【Abstract】0bjective To analyze the imaging findings of solitary fibrous pleural mesotheliorna(SFPM)so as to elevate the diagnostic
者说扩增效率的差异存在于所有样本中(正常平滑肌组织和 良恶性平滑肌肿瘤)。CCNDI基因扩增的判别参照国外文献 的标准【 ,将CCND1/DRD2灰度比值大于正常平滑肌组织最 高比值者(0.788)视为CCND1扩增阳性病例。38例I埘s中 有8例(21 1%)显示ccND1基因扩增,平滑肌瘤中仅见1/10 例扩增,LMs中的CCND1基因扩增阳性率虽高于平滑肌瘤, 但两组差异无统计学意义( =0.116 5,P>0 o5)。 CClgll扩增与eydin D1蛋白表达的关系:8/38例 CCI ̄I扩增阳性的I^|s均伴eyelin D1蛋白过表达,但在 30/38例CC ̄I;,1扩增阴性的I |s中还有16例eydln D1蛋白 呈过表达。10例平滑肌瘤中有1例CCI ̄I扩增阳性并伴 cyelin D1蛋白过表达.另有4例cyelin D1虽过表达却未发现 CFA ̄I;'I扩增。 D型eydln属Gl期eyelln,在G1/s期转换中发挥重要作 用。eydin D1与CDK4/6一起促进细胞增殖,被视作一种原 癌蛋白。cyelln 1)1蛋白水平失常在肿瘤细胞中较为常见,其 原因有几种。在甲状旁腺瘤中,11号染色体常发生臂阃倒 位即 (11)(p15q13),CoCNDI基因(起初命名为呻d_1)转位 于甲状旁腺紊基因启动子的下游.受其控制,呈现蛋白过度 表达。在BCL-1断裂点发生染色体易位t(11;14)(q13;q32) 的套细胞淋巴瘤,免疫球蛋白重链增强子转移至CFA ̄I;,1位 点,促进了州In D1蛋白合成和过表达。染色体11q13易位 和cydin DI蛋白表达增加在套细胞淋巴瘤中的重要性已得 到国际公认,甚至被视作区别于其他B细胞淋巴瘤的分子学 特征l3 。除以上两种特异的染色体易位外.在其他多种肿瘤 中,基因扩增被认为是导致eydin D1过表达的最常见原因。 有学者认为CCI ̄I基因扩增可能与肿瘤细胞DNA复制的不 稳定性有关【 。 孤立性纤维性肿瘤 王慧萍张微严丽萍姚洪田丁伟余 如 一、材料与方法 1-材料:10例孤立性纤维性肿瘤(sFr)病例系我院 1990—2OOO年问手术标本,男性5例,女性5例;年龄37 74 岁,平均年龄55 5岁。病程数天至数十年不等。肿瘤位于 肺内4例,眼眶2例,下胸腔、纵隔、外耳道及肺叶问裂各1 例。首发症状为肿块所在部位引起的局部表现,如眼球突 出、面瘫、胸闷、气急、咳嗽、下肢浮肿等,有者则是扪及肿块 或体检发现肿块。 2方法:所有标本均经常规固定,石蜡包埋,4 m连续 切片,除常规皿染色外均同时采用 法免疫组织化学方 法染色标记。使用抗体CD34、波形蛋白、HttF35、s_1∞蛋白、 作者单位:31o0 ̄,杭州,浙江大学医学院附属第一医院病理科 DP( ̄I是一种简便快速而敏感的检测基因改变的方法, 对检 I样本要求不高,较适用于石蜡包埋组织。我们采用 DPcR技术检测了L 6中CClgDI基因的扩增,在38例I册 中共有8例(21.1%)显示CCND1基因扩增,其eyelln D1蛋白 均呈过表达,提示CCNDI基因扩增在软组织INS的发病机 制中是较为常见的分子事件。另有16/38例I埘s虽有 cyclin D1过表达却未发现CCND1扩增,提示可能还有其他机 制参与:在10例平滑肌瘤中则仅见1例CCNDI扩增并伴 eyelinDI过表达;其余9例无ccND1扩增者有4例cvdin DI 过表达,可能也是其他机制所致。对其他肿瘤的研究也发现 eydln D1过表达率往往比C( ̄g1)l扩增率 - .提示 eydin D1蛋白过表达不一定都是基因扩增的结果,可能还有 其他因素参与。 参考文献 1 0 cll TL, L ell,Maur D,d al D 蜘 瑚舶e re嘣i∞肚 0f∞ D1铲 e蛳 陆叫i帆in鹳oph丑8 ca iT∞m.I)iEI印M ,1994.3:255—259 2 Ky∞∞ 11,KIITn呦啪H,q' ̄ta Y,el a1.Cydin-D1一gene amplification a—p0l cfactor【l】8|I pmte ̄n— |蛸sl∞in hⅡ咖head· k sq呻maL ceu ca I舢lnt J C ̄a-.eew,l聊, 74:576-581 3胥健敏.步宏,扬光华C ̄elin肼与人类肿瘤中华病理学杂志, l .28:224-226. 4 11晰TD,llri ̄A,GI A,d .Ge ̄mlci咄山出ty Mumt ,1995.337 1-7 5 啪H,乃ke 一E L.T K,d 删m e ̄lin D1 衄∞8曲e 嘲呷h日 sq岫m 峭eell c日工ciT●om.C∞唧.1995,76: 541-549. (收稿日期:21 ̄1-06-26) (本文编辑:齐文安)