第九版内科学课件血液系统贫血概述

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内科学（第9版）
四、实验室检查
（四）诊断性实验 针对PNH红细胞的补体敏感性及血细胞膜上GPI锚链膜蛋白缺乏的相关检查。 1.流式细胞术检测CD59、CD55：表达下降 2.流式细胞术检测嗜水气单胞菌溶素变异体 ①嗜水气单胞菌产生的气单胞菌溶素前体可以特异性的结合GPI锚链蛋白； ②通过流式细胞术检测外周血粒细胞和单核细胞经荧光标记的变异体（fluorescent aerolysin， FLAER），可以区分GPI蛋白阳性和阴性细胞； ③目前FLAER一般用于有核细胞的检测，不能评价红细胞PNH克隆； ④是PNH检测的新方法，更敏感、更特异，特别是对检测微小PNH克隆敏感性较高，且不受输血 和溶血的影响。
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一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
（四）实验室检查 2.抗人球蛋白试验（Coombs试验）
①用于确定病人是否存在红细胞自身抗体及抗体亚型，是AIHA的确诊试验；
②分为直接抗人球蛋白试验（DAT）和间接抗人球蛋白试验（IAT）；
③DAT用于检测吸附于红细胞膜表面的不完全抗体／补体；IAT用于检测血清中游离温抗体；
病人红细胞
Anti-IgG 或
Anti-C3
病人血清
RBC
直接抗人球蛋白试验
间接抗人球蛋白试验
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一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
（五）诊断 1.诊断 （1）有溶血性贫血的临床表现和实验室证据； （2）直接抗人球蛋白试验阳性； （3）冷凝集素效价在正常范围； （4）近4个月内无输血及特殊用药史。 2.鉴别诊断 Coombs试验阴性需与其它溶血性贫血相鉴别——遗产性球形红细胞增多症。
其吸附于红细胞上并固定补体，当复温至37℃时补体被迅速激活导致血管内溶血。 临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿，伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等；发作多呈自限性，仅持

骨髓铁染色 骨髓小粒 有机铁 琥珀酸亚铁0.1 tid PO
可染铁消失
右旋糖酐铁 50mg
转铁蛋白饱和度﹤15% （血清铁 ﹤8.95μmol/L）
二、鉴别诊断
Bid~tid PO 1W 网织红↑ 2W Hb ↑ 2M恢复正常 6M 铁剂维持至铁蛋白正常 若不能耐受或吸收差 则
(一)铁粒幼细胞性贫血
孕、乳妇2~4mg 【病因和发病机制】 一、病因 （一）需铁增加摄入不足 婴幼儿、青少年、孕乳妇
二、发病机制 缺铁 血红素合成障碍 精神 行为 体力 免疫 发育 智力 【临床表现】 一、缺铁 原发病 表现 二、贫血表现 乏力 易倦
头晕 眼花 心悸 苍白 HR↑ 三、组织缺铁表现 精神行为
体力 发育 智力 舌炎反甲 【实验室检查】
但形态正常 骨髓小粒空虚
重度减低（＜正常25%） 骨髓小粒空虚
④ 除外引起全血细胞 减少的其他疾病
NSAA可见较多脂肪滴 骨髓 活检 造血组织均匀减少
⑤一般抗贫血治疗无效 （二）AA分型诊断标准
三. CD4+/CD8+↓Th1/Th2↑ ①SAA-Ⅰ:又称AAA 发病急
骨髓铁↑ 溶血检查阴性
贫血进行性加重
舌炎 异嗜症
六、泌尿系统 胆红素 血红 蛋白 ARF
一.对症治疗 输血 止血 抗感染 支持
二.对因机制 铁 叶酸 VitB12 失血性溶血性 ALG/ATG
激素 脾切 干细胞移植
G-CSF EPO 化疗 放疗
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第二章 缺铁性贫血
小细胞低色素性 最常见 正常人维持铁平衡需从 食物摄铁1~1.5mg/d，
SAA-Ⅰ的AA 如NSAA恶化 达SAA-Ⅰ时 称SAA-Ⅱ

骨髓检查：观察骨髓 中红细胞、白细胞、 血小板等细胞的形态
和数量
基因检测：检查是否 存在基因突变或异常， 如地中海贫血等遗传
性贫血疾病。
诊断标准
1
血红蛋白浓度：男性 低于120g/L，女性低 于110g/L
2
红细胞计数：男性低 于4
3
红细胞压积：男性低 于0
4
平均红细胞体积：男 性低于80fl，女性低 于75fl
B12等
3
药物治疗：使用药
物改善贫血症状，
如促红细胞生成素、
雄激素等
药物治疗
铁剂：补充铁元素，改 善缺铁性贫血
维生素B12和叶酸：补充 维生素B12和叶酸，改善
巨幼细胞性贫血
促红细胞生成素：刺激 骨髓生成红细胞，改善
再生障碍性贫血
免疫抑制剂：抑制免疫 系统，改善自身免疫性
溶血性贫血
抗凝血药物：预防血栓 形成，改善血栓性贫血
症状
04
头晕：贫血患者 可能出现头晕，
头痛等症状
05
心悸：贫血患者 可能出现心悸， 心跳加快等症状
06
食欲不振：贫血 患者可能出现食 欲不振，消化不
良等症状
实验室检查
血常规检查：观察红 细胞、白细胞、血小
板等指标
血红蛋白测定：测 量血液中血红蛋白
的含量
血清铁测定：测量 血液中铁的含量
维生素B12和叶酸测 定：测量血液中维生 素B12和叶酸的含量
1 缺铁性贫血：由于铁缺乏导致的贫血 2 巨幼细胞性贫血：由于维生素B12或叶酸缺乏导致的贫血 3 再生障碍性贫血：由于骨髓功能障碍导致的贫血 4 溶血性贫血：由于红细胞破坏过多导致的贫血 5 失血性贫血：由于失血过多导致的贫血

骨髓活检
通过病理组织学检查，了解骨髓造血 组织的结构、细胞成分等，对某些特 殊类型的贫血有诊断价值。
其他检查
铁代谢检查
检测血清铁、铁蛋白等指标，有助于判断是否存在铁缺乏引起的贫血，如缺铁性贫血。
红细胞渗透脆性试验
检测红细胞对不同浓度低渗盐水的抵抗力，有助于鉴别不同类型的贫血，如遗传性球形红细胞增多症 等。
05 贫血的治疗与预防
缺铁性贫血的治疗与预防
01
总结词
补充铁剂、改善饮食和生活习惯
02
补充铁剂
根据贫血程度和病因，医生可能会开出铁剂补充剂，如硫酸亚铁、富马
酸铁等。患者需按照医嘱服用，避免过量引起中毒。
03
改善饮食和生活习惯
增加富含铁的食物，如红肉、肝、蛋黄等。同时，避免影响铁吸收的食
物，如茶、咖啡和某些蔬菜。保持规律作息，避免过度劳累，以促进身
04 贫血的诊断与鉴别诊断
实验室检查：血常规、网织红细胞计数等
血常规检查
通过检测红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积等指标， 初步判断是否存在贫血及贫血的程度。
网织红细胞计数
反映骨髓红细胞的生成活性，有助于判断贫血的原因和治疗 效果。
骨髓检查：骨髓穿刺、骨髓活检等
骨髓穿刺
通过抽取骨髓液，观察骨髓增生程度、 细胞成分等，有助于判断贫血的病因， 如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等。
体对铁的吸收和利用。
溶血性贫血的治疗与预防
总结词
控制感染、避免诱因、输血和药物治 疗
02
控制感染
感染是溶血性贫血的常见诱因，因此 应积极控制感染，预防疾病复发。
01
03
避免诱因
了解并避免可能诱发溶血性贫血的因 素，如某些药物、化学物质等。

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蛋白质、脂类、 维生素（叶酸、 维生素B12)、微 量元素（铁铜锌）
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造血干祖细胞异常所致贫血
干祖细胞 缺陷--骨 髓造血功 能衰竭
再障
单纯红细胞减少 （遗传、免疫、 药物、感染、恶 性疾病等）
遗传性、良性 红系无效造血 和形态异常
先天性红细 胞生成异常 性贫血
造血细胞质 的异常-高增 生、低分化
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详细询问病史
• 现病史：贫血发生的时间、速度、程度、 并 发症、可能诱因、干预治疗的反应； • 既往史：提供贫血的原发病线索； • 家族史：发生贫血的遗传背景； • 营养史：原料缺乏； • 月经生育史：失血性贫血； • 危险因素暴露史：射线、毒物、药物、病原微 生物。
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全面体格检查
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细胞内出现异常结构
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H-J小体是核的残留物，表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内
有一至数个染成深紫红色的小圆点，大小不一。多见于巨 幼细胞性贫血、溶血性贫血、脾切除后以及缺铁性贫血等 的骨髓及血片。
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Cabot环在红细胞内染成紫红色的纤细的大环形或8字形物质，常出现于嗜多色性、 点彩和含H-J小体的红细胞内，其确切来源尚不清楚，有人认为是人工形成的变性 蛋白，也有人认为是残留的纺锤丝或融合的微管。一般很少见到，偶见于铅中毒或 恶性贫血患者血片中，但多数人认为无显著临床意义。
贫血概述
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1
血液系统组成：
1.血液:血浆+血细胞(白细胞、红细胞、血小板） 2.造血器官:骨髓、脾、淋巴结、胸腺
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2
贫血的定义
指多种原因引起的外周血中红细胞 容量（血红蛋白浓度）低于同性别、同 年龄、同地区正常值下限 我国海平面地区：男性Hb＜120g/L 女性Hb＜110g/L 孕妇Hb＜100g/L

3～5mg/（kg·d）连用5天； 环孢素：适用于全部AA 3～5mg/（kg·d） ，注意肝、肾损害 ； 其他 甲泼尼龙等。
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六、治疗
（二） 针对发病机制的治疗 2. 促造血治疗
雄激素治疗 司坦唑醇（康力龙）2mg，每日3次；十一酸睾酮（安雄） 40～80mg，每日3次。 造血生长因子 常用粒-单系集落刺激因子（ GM－CSF ）、粒系集落刺激因子（ G－CSF ）、
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血涂片
NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋 巴细胞、中性粒细胞和
SAA血象：红细胞形态大致正常，白细 胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少
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四、实验室检查
（二）骨髓象 1.SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏； 2.淋巴细胞、非造血细胞比例↑； 3.骨髓活检显示全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织或（和）非造血细胞增多，无异常细胞。
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（一）支持治疗 1.保护措施； 2.对症治疗； 纠正贫血：成分输血； 控制出血； 控制感染； 护肝治疗等。
六、治疗
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六、治疗
（二） 针对发病机制的治疗 1. 免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG ） 马 ALG 10～15mg/（kg·d）连用5天；兔ATG
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二、病因和发病机制
发病原因不明确，可能为： 1.病毒感染 肝炎病毒、微小病毒B19等； 2.化学因素 氯霉素、苯等 ； 3.放射线； 4.免疫异常。
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二、病因和发病机制
传统学说认为，可能通过三种机制发病 （一）造血干祖细胞缺陷 CD34＋细胞数量减少；集落形成能力下降。 （二）造血微环境异常 （三）免疫异常 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞、γδTCR＋T细胞↑； IL-2、IFN－γ 、TNF↑。

持良好的生活习惯和心态。
再生障碍性贫血的预防与护理
总结词
避免诱因、及时治疗、加强自我保护意识
详细描述
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的贫血 ，预防与护理的关键在于避免诱因和及时治疗。应尽 量避免感染、药物、辐射等诱因，如出现发热、出血 等症状应及时就医。对于已经确诊的患者，应遵循医 生的建议，按时服药、定期复查，同时加强自我保护 意识，避免感染和出血等并发症的发生。此外，保持 良好的生活习惯和心态也有助于提高治疗效果和改善 生活质量。
贫血的症状与体征
症状
疲乏、无力、头晕、心悸、气短等。
体征
面色苍白、唇舌色淡、指甲薄脆等。
贫血的病因与发病机制
病因
缺铁、慢性失血、营养不良、铁利用 障碍、慢性疾病等。
发病机制
红细胞生成减少、红细胞破坏过多、 失血等。
02
贫血的实验室检查
红细胞计数与血红蛋白测定
红细胞计数
通过直接计数红细胞的数量，判断贫血的程度。
《血液学贫血总论》ppt课件
• 贫血概述 • 贫血的实验室检查 • 贫血的诊断与鉴别诊断 • 贫血的治疗 • 贫血的预防与护理
01
贫血概述
定义与分类
定义
贫血是指血液中红细胞数量或质 量不足，无法提供足够的氧气和 营养物质给身体组织，导致疲乏 、无力等症状的疾病。
分类
根据红细胞形态、大小、血红蛋 白含量等指标，贫血可分为缺铁 性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性 贫血等多种类型。
口服或注射维生素B12和叶酸，以促进红细 胞的发育和成熟。
病因治疗
针对导致巨幼细胞贫血的病因进行治疗，如 消化道疾病、营养不良等。
饮食调理
增加富含维生素B12和叶酸的食物，如绿叶 蔬菜、肉类、蛋类等。

基础知识
内分泌疾病概况
激素产生过多 ➢ 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺肿瘤病 ；伴瘤内分泌综合征 ；自身抗体产生；基因异常；外源 性激素过量摄入
激素产生减少 ➢ 内分泌腺破坏：自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死等；内 分泌激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床 大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
病因和发病机制
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
病史 体格检查 实验室检查
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定 ；激素代谢产物测定；激素的功能试验
定位诊断 ➢ 影像学检查；放射性核素检查；细胞学检查或者活检；静脉导管检查
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
代谢性疾病
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调

诊 断标准
影响因素
生理因素：性别、年龄、海拔高度、妊娠 病理因素：
血液浓缩：脱水、失血 血液稀释：低蛋白血症、充血性心力衰竭等
分类
一、按贫血进展速度分： 急性与慢性
二、按红细胞形态分：
贫血的细胞形态学分类
类型
MCV(fl) MCHC(%)
常见疾病
大细胞性贫血 >100
巨幼贫，伴RC大量增多 32~35 溶贫，MDS等
3 先天性红细胞生成异常性贫血：（ CDA）
4 造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类 造血系统肿瘤性疾病。
2、造血调节异常所致贫血
1 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、 MF、骨髓转移癌等。
2 淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢 进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢 进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制 造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性 全血细胞减少。
正细胞性贫血 80~100
32~35
AA、PRCA、溶贫、急性 失血性贫血等
小细胞低色素 性贫血
<80
IDA、铁粒贫（SA）海洋 <32 性贫血
三、按血红蛋白浓度分： 贫血严重度划分标准
Hb
<30g/L 30-59g/L 60-90g/L >90g/L
贫血严重程度 极重度 重度
中度 轻度
四、按骨髓红系增生情况分： 贫血的骨髓增生程度分类
贫血概述
定义
贫血（Anemia）指人体外周血红细胞容量 减少，低于正常范围下限的一种临床症状。 临床上常以Hb浓度来表示。
诊 断标准
诊断标准
我国：成男：Hb<120g/L 成女：Hb<110g/L 孕妇：Hb<100g/L

缺乏
血红蛋白异常：血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血 卟啉代谢异常：遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生
成性原卟啉病
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2、红细பைடு நூலகம்外因素 免疫性溶血性贫血：自身免疫性、新生儿免疫性、
血型不合输血、药物性
机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜、微血管病性、
行军性血红蛋白尿
其他：

化学、物理、生物因素、脾功能亢进
>100 80~100
类 型
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
MCHC（%）
32~35 32~35
常见疾病
小细胞低色素性贫血
<80
<32
巨幼细胞性贫血 MDS 再生障碍性贫血、溶血性 贫血、急性失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细胞 贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
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红细胞形态
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贫血的病因及发病机制分类

（一）红细胞生成减少性贫血 1、造血干祖细胞异常所致贫血. 再生障碍性贫血、纯红
细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、造血系统恶性克 隆性贫血.
2、造血微环境异常所致贫血. （1） 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 骨髓坏死、 骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、骨髓转移癌等，因损
伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常导致影响血细 胞生成。
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（2）造血调节因子水平异常所致贫血 肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可 因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤或某些病毒感染则导致 造血负调控因子增加产生慢性病性贫血（Anemia of chronic disease ,ACD）
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（三）失血性贫血 急性失血性贫血、慢性失血性贫血