腹主动脉瘤诊断与治疗指南（全文）动脉瘤的定义是指动脉管壁永久性局限性扩张超过正常血管直径的50％。
因此, 如果精确定义腹主动脉瘤, 需要计算同一个人正常腹主动脉和扩张动脉的比例, 还需要根据年龄、性别、种族和体表面积等影响因素进行校正。
通常情况下, 腹主动脉直径＞3cm 可以诊断腹主动脉瘤。
一、发病率腹主动脉瘤的发生与很多流行病学因素有关, 如年龄、性别、种族、家族史、吸烟等。
高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者腹主动脉瘤发生率会相应增高。
瑞典Malma 医院曾对所有住院期间死亡病人进行尸检, 发现在50 岁以上人群中腹主动脉瘤发病率随年龄增长逐渐增加,在80 岁以上男性病人中发病率可达5.9％二、病因学动脉瘤的发生机制很复杂, 遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等均与其发生直接相关。
各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变, 继而扩张形成动脉瘤2. 1 遗传易感性多项研究表明, 动脉瘤的发生与遗传密切相关。
国外一项针对腹主动脉瘤病人长达9 年的随访发现, 15％腹主动脉瘤病人直系亲属中也发生各部位动脉瘤,而对照组里只有2％(P ＜0 1001)。
其他研究则表明, 家族性腹主动脉瘤发病年龄一般比散发性腹主动脉瘤更早, 但没有证据表明前者比后者更容易破裂; 腹主动脉瘤发生和多囊肾密切相关, 而后者已被证实为常染色体显性遗传疾病2. 2 动脉硬化因素腹主动脉瘤和周围动脉硬化闭塞性疾病, 虽然表现形式不同, 但二者常常是伴发的, 而且拥有共同的高危因素, 如吸烟、高血压、高脂血症、糖尿病和心脑血管疾病。
证明动脉粥样硬化与动脉瘤的发生密不可分。
2. 3 各种蛋白酶的作用动脉瘤的组织学表现为中层弹力膜退行性变, 组织中胶原蛋白和弹性蛋白被相应的蛋白酶破坏; 局部金属蛋白酶(MMP) 增高, 促使平滑肌细胞易位, 导致血管中层结构破坏; 局部巨噬细胞和细胞因子浓度升高, 提示有炎症反应。
以上三点都可能导致动脉瘤壁破坏与扩张和动脉瘤形成。
2. 4 先天性动脉瘤一些先天性疾病常伴发主动脉中层囊性变, 从而导致先天性动脉瘤形成。
其中最多见的是马凡综合征(Marfan syndrome) 。
这是一种常染色体显性遗传疾病, 临床表现为骨骼畸形、韧带松弛、晶状体脱垂、主动脉扩张及心脏瓣膜功能不全等。
其他少见的先天性疾病还有Ehlers 2 Danlos 综合征等。
尽管部分先天性疾病被证明是由单基因病变造成, 但是大多数还是由多基因病变共同作用形成。
2. 5 炎性腹主动脉瘤炎性腹主动脉瘤是一种特殊类型的动脉瘤, 动脉瘤壁特别厚, 白色、发亮、质硬, 极易与腹腔内脏器( 如输尿管、十二指肠) 纤维化粘连。
目前认为, 炎性腹主动脉瘤是动脉瘤炎症的一种极端表现。
流行病学研究表明, 炎性腹主动脉瘤发病率约占全部腹主动脉瘤的5％。
在危险因素、治疗方案选择和预后方面, 炎性腹主动脉瘤和普通腹主动脉瘤均无明显差异。
在临床表现上, 炎性腹主动脉瘤更容易出现腰部或腹部疼痛等症状。
慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性腹主动脉瘤的三联征。
2. 6 感染性腹主动脉瘤感染性腹主动脉瘤是一种少见疾病。
近年来, 随着抗生素的发展, 其发生率不断降低。
主动脉壁原发感染导致的动脉瘤罕见, 大部分感染性腹主动脉瘤由继发感染引起。
葡萄球菌和沙门菌是常见的致病菌, 结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤。
三、自然病程腹主动脉瘤的自然发展过程是瘤体逐渐增大和瘤腔内血液持续湍流而形成附壁血栓。
因此, 腹主动脉瘤最常见的并发症为: 瘤体破裂、远端脏器栓塞和邻近脏器受压。
3. 1 腹主动脉瘤自然进程流行病学资料表明, 腹主动脉瘤直径＜4cm 时, 年增长在1 ～4mm; 瘤体直径在4 ～5cm时, 年增长率在4 ～5mm; 瘤体直径＞5cm, 年增长率就会＞5mm, 而瘤体破裂率达20％; 如果瘤体直径＞6cm, 瘤体年增长率在7 ～8mm, 瘤体最终破裂率也增加到40％。
破裂性腹主动脉瘤的风险极高, 病死率高达90％。
因此, 目前普遍公认:(1) 当腹主动脉瘤瘤体直径＞5cm 时需行手术治疗。
由于女性腹主动脉直径偏细, 如果瘤体直径＞4 .5cm 就应该考虑手术治疗。
(2) 不论瘤体大小, 如果腹主动脉瘤瘤体直径增长速度过快( 每半年增长＞5mm) 也需要考虑尽早行手术治疗。
(3) 不论瘤体大小, 如出现因瘤体引起的疼痛, 应当及时手术治疗。
腹主动脉瘤破裂的相关因素除瘤体直径外, 还有高血压、慢性阻塞性肺病、长期吸烟、女性及阳性家族史等, 都会增加腹主动脉瘤破裂的危险。
因此, 其手术治疗指征应参照病人多方面因素来制订。
3. 2 髂总动脉瘤自然进程不伴发腹主动脉瘤的单独髂总动脉瘤少见, 故这方面的流行病学资料很少。
大约1/2到1/3 的髂总动脉瘤为双侧发病, 大部分病人在确诊时没有任何症状。
髂总动脉瘤直径＞5cm 时容易发生破裂, 需要手术治疗。
目前少有直径＜3cm 的髂总动脉瘤发生破裂的报告。
因此, 一般认为, 直径＜3cm 的髂总动脉瘤只需密切监控、定期复查即可。
3. 3 腹主动脉瘤瘤体局部压迫或侵蚀腹主动脉瘤瘤体较大时会压迫十二指肠引起进食困难等上消化道梗阻症状, 严重时可侵破十二指肠形成十二指肠瘘, 导致消化道大出血, 这是腹主动脉瘤最致命的并发症之一; 腹主动脉瘤还可以压迫下腔静脉或肾静脉, 甚至发生腹主动脉－下腔静脉、腹主动脉－肾静脉瘘, 导致急性心力衰竭。
四、诊断4. 1 有症状的腹主动脉瘤疼痛是腹主动脉瘤最常见的主诉, 疼痛部位一般位于中腹部或腰背部, 多为钝痛, 可持续数小时甚至数日。
疼痛一般不随体位或运动而改变, 这点与老年人常见的腰背部疼痛不同, 需要鉴别。
当疼痛突然加剧时常预示腹主动脉瘤即将破裂。
动脉瘤破裂后血液常局限于后腹膜, 因此血压下降不会太快, 可以发生双侧腹壁的淤斑(Grey 2 Turner sign) , 进一步蔓延至会阴部。
瘤体还可能破裂入腹腔, 此时会伴有腹肌紧张, 由于大量失血而发生低血压; 瘤体破裂入十二指肠时会发生上消化道大出血, 病人会因迅速发生低血容量休克而死亡。
4. 2 无症状的腹主动脉瘤大多数腹主动脉瘤均无症状,病人无意中或在查体时发现腹部搏动性包块。
由于腹主动脉瘤和周围动脉闭塞性疾病具有相同的高危因素, 因此对这类高危人群应该定期行主动脉及周围动脉检查, 以早期发现和诊断, 降低腹主动脉瘤的破裂率和病死率。
4. 3 身体检查上述高危人群查体时应注意检查腹主动脉和周围动脉。
如发现腹部有增宽的搏动性区域, 应警惕腹主动脉瘤。
一般来说, 直径＞4cm 的腹主动脉瘤多可通过细致的查体发现, 肥胖等因素可能会影响查体的敏感性。
目前尚无循证医学证据证实查体会增加腹主动脉瘤破裂的风险。
4. 4 影像学检查4. 4. 1 彩色多普勒超声超声的特点是无创、费用低廉、无辐射, 而且数据可靠。
彩色多普勒超声已经广泛应用于腹主动脉瘤的筛查、术前评估和术后随访, 其敏感性可以达到90％以上。
不足之处是对操作者依赖性强, 探头不同切线会得到不同的数据, 影响结果测量的客观性; 对于位置较深的腹主动脉瘤和髂动脉瘤, 由于肠道气体干扰, 其诊断准确率也会有所下降。
4. 4. 2 腹部X 线平片相当一部分腹主动脉瘤是在腹部X 线检查时发现的, 影像表现为主动脉区域膨大的弧形钙化; 也可以表现为腹部巨大的软组织影, 腰大肌轮廓显示不清, 这些都提示腹主动脉瘤的存在。
4. 4. 3 CT 血管造影(CTA) CTA 创伤小, 费用低, 可以准确测量腹主动脉瘤各项数据, 已经基本替代经导管血管造影。
特别是近年来出现的多排CT, 可以在更短的时间里得到更多的高质量图像, 进一步提高CT 诊断的准确率。
在一些医学中心CTA 已经逐渐成为腹主动脉瘤术前检查和术后随访的金标准。
腹主动脉瘤术前CT 评估内容包括:瘤体最大直径; 瘤体和肾动脉的关系; 肾动脉下正常主动脉( 即瘤颈) 的长度、直径及成角、钙化情况; 髂动脉的直径及迂曲情况; 还需要仔细分析有无血管变异, 如副肾动脉、双下腔静脉或主动脉后左肾静脉等。
所有这些数据都可通过一次高质量的CTA 了解清楚。
4. 4. 4 磁共振血管造影(MRA) 同CTA 相比,MRA 的优势是造影剂用量小, 对心脏和肾脏功能影响小。
因此, 对肾脏功能不全的病人,MRA 是首选的诊断手段。
其缺点是扫描时间长, 不适用于体内放置金属移植物及有幽闭恐惧症的病人, 而且成像质量与CT 相比尚有差距。
五、保守治疗5. 1 严密监测经过普查发现的腹主动脉瘤, 如果瘤体直径＜4cm, 建议每2 ～3 年进行一次彩色多普勒超声检查;如果瘤体直径＞4 ～5cm 需要严密监测, 建议每年至少行一次彩色多普勒超声或CTA 检查。
一旦发现瘤体＞5cm, 或监测期间瘤体增长速度过快, 需要尽早手术治疗5. 2 药物治疗一旦确诊腹主动脉瘤, 在观察期间应严格戒烟, 同时注意控制血压和心率。
研究发现, 口服β受体阻滞剂可以降低动脉硬化引起腹主动脉瘤的扩张速度, 有效降低破裂率, 减少围手术期不良心脏事件导致的死亡, 这是目前惟一有效的腹主动脉瘤保守治疗药物。
其原理可能是通过减慢心率, 降低主动脉压力, 从而减少血流对主动脉壁的冲击, 减慢动脉瘤扩张速度。
六、腹主动脉瘤开放手术最早的腹主动脉瘤切除、人造血管移植术起源于20 世纪60 年代。
经过40 余年的发展, 不断演变成熟, 已经成为经典手术之一。
虽然, 近年来腹主动脉瘤腔内修复术(EVAR) 发展迅猛, 对开放手术的统治地位造成很大冲击，但对于全身状况良好, 可以耐受手术的腹主动脉瘤病人, 开放手术仍然是治疗的标准术式。
6. 1 切口选择经典的腹主动脉瘤开放手术切口选择腹部正中切开, 逐层进入腹腔, 打开后腹膜暴露腹主动脉瘤，也有人尝试左侧腹膜外切口入路, 认为该入路适用于曾多次腹部手术, 腹腔粘连重的病人。
但目前还没有确切的循证医学证据表明两种切口入路在围手术期手术并发症及远期治疗效果上存在明显差异。
6. 2 术前评估腹主动脉瘤病人同时也是心血管疾病的高危人群, 因此, 手术前的心脏评估尤为重要。
研究证明,腹主动脉瘤开放手术的围手术期病死率与术前病人心脏功能明显相关, 如果病人术前心脏功能差, 病死率会明显增加。
因此术前需详细评估心脏, 进行心电图和心脏超声检查, 必要时需要行冠脉造影检查以充分评估冠脉狭窄程度，除此以外, 术前还应进行肺功能及肝肾功能的仔细评估。
6. 3 围手术期结果综合文献报道, 腹主动脉瘤择期开放手术死亡率在2％～8％, 由于经验差别结果有所不同。
破裂性腹主动脉瘤手术死亡率则要高很多, 各中心都在40％～70％之间。
