看图识皮肤病四种
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看图识皮肤病四种————————————————————————————————作者:————————————————————————————————日期:看图识四病麻风疣状皮肤结核挤奶人结节副肿瘤类天疱疮ﻫ躯干部散在红色和淡褐色斑块,边界清楚中央稍萎缩,表面少许鳞屑一、病史患者女62岁。
ﻫ主诉:面、颈、躯干、四肢起皮疹,伴轻度瘙痒8年。
ﻫ现病史:患者8年前发现腹部一拇指甲大小的红斑伴轻度瘙痒,未经治疗皮疹逐渐扩大并延及后背、四肢。
近3年皮疹发展到面、颈部,1个月前在当地医院行病理检查未明确诊断,遂来我科就诊。
发病过程中无发热、关节痛等症状,自觉皮疹处出汗少。
ﻫ既往史:既往体健,否认其它病史。
务农,5年前迁居内蒙呼和浩特市。
体格检查:一般情况良好,心、肺、腹未见异常。
皮肤科检查:面、颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块,2×3cm~10×18cm大小,边界清楚,中央稍萎缩,表面少许鳞屑。
毛发正常,眉毛未见脱落。
未触及粗大神经。
患处触觉丧失,痛、温觉正常,无运动功能障碍。
组胺试验:“三联反应”不完整。
取皮损作组织病理检查:表皮萎缩,皮突变平,真皮浅、中层可见结核样肉芽肿,神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。
抗酸染色:阴性二、诊断诊断:麻风病(leprosy)。
诊断依据:ﻫ1.患者老年,慢性病程;ﻫ 2.皮损特点:面颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块,3.神经功能检查:患边界清楚,中央稍萎缩,表面少许鳞屑;毛发正常,眉毛未见脱落;未触及粗大神经。
ﻫ处触觉丧失,痛、温觉正常,无运动功能障碍。
组胺试验:“三联反应”不完整4.组织病理显示真皮浅中层可见结核样肉芽肿,神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。
抗酸染色见右图。
ﻫ左手背暗红色疣状增生性斑块,有脓性、浆液性渗出液一、病史患者男,61岁主诉:左手背皮损18年,逐渐加重。
现病史:18年前患者左手无名指因外伤而行截指术。
2个月后,左手背出现一个黄豆大小皮疹,缓慢增大,渐累及整个左手背,逐渐出现破溃,有渗出,伴疼痛。
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看图识四病麻风疣状皮肤结核挤奶人结节副肿瘤类天疱疮躯干部散在红色和淡褐色斑块,边界清楚中央稍萎缩,表面少许鳞屑一、病史患者女 62岁。
主诉:面、颈、躯干、四肢起皮疹,伴轻度瘙痒8年。
现病史:患者8年前发现腹部一拇指甲大小的红斑伴轻度瘙痒,未经治疗皮疹逐渐扩大并延及后背、四肢。
近3年皮疹发展到面、颈部,1个月前在当地医院行病理检查未明确诊断,遂来我科就诊。
发病过程中无发热、关节痛等症状,自觉皮疹处出汗少。
既往史:既往体健,否认其它病史。
务农,5年前迁居内蒙呼和浩特市。
体格检查:一般情况良好,心、肺、腹未见异常。
皮肤科检查:面、颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块,2×3cm~10×18cm大小,边界清楚,中央稍萎缩,表面少许鳞屑。
毛发正常,眉毛未见脱落。
未触及粗大神经。
患处触觉丧失,痛、温觉正常,无运动功能障碍。
组胺试验:“三联反应”不完整。
取皮损作组织病理检查:表皮萎缩,皮突变平,真皮浅、中层可见结核样肉芽肿,神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。
抗酸染色:阴性二、诊断诊断:麻风病(leprosy)。
诊断依据:1.患者老年,慢性病程;2.皮损特点:面颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块,边界清楚,中央稍萎缩,表面少许鳞屑;毛发正常,眉毛未见脱落;未触及粗大神经。
3.神经功能检查:患处触觉丧失,痛、温觉正常,无运动功能障碍。
组胺试验:“三联反应”不完整4.组织病理显示真皮浅中层可见结核样肉芽肿,神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。
抗酸染色见右图。
左手背暗红色疣状增生性斑块,有脓性、浆液性渗出液一、病史患者男,61岁主诉:左手背皮损18年,逐渐加重。
现病史:18年前患者左手无名指因外伤而行截指术。
2个月后,左手背出现一个黄豆大小皮疹,缓慢增大,渐累及整个左手背,逐渐出现破溃,有渗出,伴疼痛。
曾诊断为“孢子丝菌病” “着色芽生菌病”,先后口服伊曲康唑、10%碘化钾、特比萘芬等,均无明显效果。
发病以来无发热、乏力,食欲可,二便正常。
足癣(擦烂型)来源:三九健康网时间:2003年11月20日上一页:股癣下一页:手癣相关图片:足癣(鳞屑角化型).足癣(擦烂型) .足癣是皮肤真菌侵犯跖趾间表皮所引起的浅部真菌感染性疾病,俗称“脚气”。
依皮损特征可分为水疱型,擦烂型,鳞屑角化型。
擦烂型常见于4-5或3-4间趾间,角质层浸渍,发白,松离,剥脱后露出鲜红的糜烂蜂窝状基底。
手癣来源:三九健康网时间:2003年11月20日上一页:足癣(擦烂型)下一页:甲癣手癣俗称“鹅掌风”是皮肤癣菌侵犯,掌表皮所引起的浅部真菌感染性疾病。
临床上多呈鳞屑角化型表现,损害多限于一侧,初发生小水疱,数目多少不一,疱液干涸后脱屑,范围日渐扩大,久之脱屑处皮肤粗糙增厚,皮纹宽深,失去正常的光泽与柔韧性,触之有粗沙感。
甲癣来源:三九健康网时间:2003年11月20日上一页:手癣下一页:花斑癣甲癣是皮肤癣菌侵犯指(趾)甲所引起的浅部真菌感染性疾病,俗称“灰指甲”。
因真菌侵入的部位不同,临床上可分甲下型甲癣和浅表性白色甲癣两种。
后者真菌从甲面侵入,形成不整形的白色混浊区,日后范围扩大,甲面变软,久者亦常致甲板变形,增厚,变脆。
花斑癣来源:三九健康网时间:2003年11月20日上一页:甲癣下一页:头癣(黄癣)花斑癣俗称汉斑,是一种侵犯浅表角质层的慢性皮肤真菌病。
初为围绕毛孔的圆形点状斑疹,以后慢慢增至甲盖大小,边缘清楚。
邻近损害可融合成不规则在片形,而周围又有新的斑诊出现。
表面附有少量极易剥离的灰色或褐色糠样鳞屑。
头癣(黄癣)来源:三九健康网时间:2003年11月19日上一页:花斑癣下一页:体癣相关图片:头癣(黄癣)头癣(白癣)头癣是指累及毛发和头皮的浅表真菌感染性疾病。
根据致病真菌和临床症状的不同,一般可分为黄癣,白癣和黑点癣三种。
黄癣致病菌的菌丝散布在整个病发内,哪里菌丝多,病发就在那里折断,故病发呈现参差不齐。
头癣(白癣)来源:三九健康网时间:2003年11月19日上一页:花斑癣下一页:体癣相关图片:头癣(黄癣)头癣(白癣)头癣是指累及毛发和头皮的浅部真菌感染性疾病,根据致病真菌和临床症状的不同,一般可分为黄癣,白癣及黑点癣三种。
皮肤病彩色图谱完全版(含82种疾病,100多张高清图片)| 导言:本文将常见皮肤病图谱以及推荐疗法进行整理,分享给大家,共计82种病症,一百余张高清图谱!简单易学,一看就会,大家赶紧收藏!温馨提示:非医护专业人员慎点!1寻常疣2跖疣3扁平疣4传染性软疣5单纯疱疹6水痘7带状疱疹8传染性红斑9脓疱病10葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征11丹毒12毛囊炎13疖14蜂窝织炎15皮肤结核16麻风17头癣18须悬19手癣和足癣20甲真菌病21花斑癣22马拉色菌毛囊炎23皮肤念球菌病24孢子丝菌病25疥疮26螨皮炎27隐翅虫皮炎28虱病29慢性光敏性皮炎30痱31冻疮32手足皲裂33胼胝34鸡眼35痒疹36神经性皮炎37人工皮炎38接触性皮炎39特应性皮炎40湿疹41口周皮炎42药疹43荨麻疹44银屑病45玫瑰糠疹46白色糠疹47扁平苔藓48毛发红糠疹49红皮病50红斑狼疮51亚急性皮肤型红斑狼疮52系统性红斑狼疮53皮肌炎54局限性硬皮病55系统性硬皮病56混合结缔组织病57天疱疮58大疱性类天疱疮59获得性大疱表皮松解症60白癜风61黄褐斑62雀斑63过敏性紫癜64变应性皮肤血管炎65结节性血管炎66荨麻疹性血管炎67鱼鳞病68毛发角化病69汗孔角化症70掌跖角化病71原发性皮肤淀粉样变性72痛风73脂溢性皮炎74痤疮75酒糟鼻76斑秃77甲病78复方性阿弗他口炎79接触性唇炎80光线性唇炎81剥脱性唇炎82腺性唇炎· END ·。
皮肤病图片大之老阳三干创作皮肤病种类单一,大约有1000多种.罕见的皮肤病有银屑病(牛皮癣)、白癜风、疱疹、酒渣鼻、脓疱疮、化脓菌传染、疥疮、疤痕、癣、鱼鳞病、腋臭、青春痘、毛囊炎、斑秃、脱发、婴儿尿布疹、鸡眼、雀斑、汗疱疹、螨虫性皮炎、湿疹、荨麻疹、灰指甲、硬皮病、皮肤瘙痒、脱毛、黄褐斑以及性传播疾病有梅毒、尖锐湿疣、淋病、非淋菌性尿道炎等.1.皮疹为风团、潮红斑,大小不等,形状各别.常突然产生,成批出现,数小时后又迅速消退,消退后不留痕迹,但常频频爆发.2.自觉瘙痒,可伴随腹痛、恶心、呕吐和胸闷、心悸、呼吸困难,少数有发烧、关节肿胀、低血压、休克、喉头水肿窒息症状等;3.病程长短不一,急性荨麻疹病程在1个月以内;超出1个月为慢性.5.水痘:按临床表示,属于水疱型;按病毒特点,属DNA病毒-小疱疹病毒-水痘-带状疱疹病毒所致.前驱期较短,不超出24小时即出疹.皮疹先发于躯干,渐涉及头面部和四肢,呈向心性散布.初为红色针尖大小的斑疹,后迅速成丘疹,数小时后即为绿豆大小的水疱,可为椭圆形,疱壁薄易破,2~3天枯燥结痂,以后痂脱而愈,病程2周.在儿科中可见的异型有大疱型水痘及新生儿水痘.偶尔产生少见的并发症有水痘脑炎、肺炎、急性脑病等(我们60~80年代曾抢救过多例水痘合偏重症脑炎,现几乎未见).6.麻疹:按病毒种类属于RNA病毒-付粘液病毒-麻疹病毒引起,多见于5岁以下儿童,潜伏期9~11天,前驱期通常3天左右,热度上升,卡他症状明显.发疹的部位从耳后-面颈-胸背部-四肢,疹子的形态是玫瑰色斑疹或丘疹,疹间可见正常皮肤.还可有内疹出现,那就是病发1~2天后在颊粘膜产生koplik斑.常合并支气管肺炎、喉炎、肠炎、脑炎、心功效不全等,病程10~14天.7.风疹:属于小DNA风疹病毒引起,多发于幼儿,潜伏期5~20天,病发前可有轻度发烧,发疹情况从面部-躯干-四肢,疹形为淡红色斑疹或丘疹,内疹表示为软腭斑疹或瘀点,合并颈及枕后淋凑趣肿大.8.幼儿急疹:冬春季小流行,可能由病毒(柯萨奇病毒)所致,又称婴儿玫瑰疹,或称第六病.多见6个月-2岁,潜伏期10-15天,无前驱症状,常突发高热,体温上升至39~40度,3~5天体温骤退时出疹,先产生颈部-躯干-上肢下腿-面部.疹形为玫瑰红色斑丘疹,无内疹.合并有颈,枕后淋凑趣肿大,偶有中耳炎和支气管炎.9.手-足-口症:由小RNA病毒中柯萨奇A16病毒为主,有时为柯萨奇A2,A4,A5,A10引起.多发于学龄前儿童,尤以1~2岁婴幼儿最多,夏秋季流行,潜伏期4~7天,全身症状轻,发疹前可有微热,头痛,食欲不振等症状.发疹特点是指(趾)背面及侧缘有水疱,口腔的硬腭、颊部齿龈及舌部出现疼痛性水疱,呈米粒至碗豆大小,半球状或椭圆形,疱壁薄,内容清,呈珠白色.水疱数目未几,但亦可见50个以上,整个病程约1周,很少复发.10.传染性软疣:由痘病毒中传染性软疣病毒引起,潜伏期14~50天,其特点是皮肤上出现产生腊样光泽的小丘疹,顶端凹陷,能挤出乳酪状软小体.数目不等,不融合,一般6~9个月可消退,但也有持续几年者.11.临床的特殊类型:A、蛋白湅荨麻疹是蛋白湅直接通过肠粘膜吸收所致的抗原-抗体反响.B、寒冷性荨麻疹又可分为家族性寒冷性荨麻疹和获得性寒冷性荨麻疹,是由寒冷所致的物理性荨麻疹.C、热性荨麻疹又可分为获得性和遗传性两种,接触热水后在接触部位出现风团.D、胆碱能性荨麻疹,在热、精神紧张和运动后诱发,多见于躯干和四肢近端,皮损为主1~2mm大小的风团,周围有红晕.E、日光性荨麻疹,女性病发较多,流露日光后病发,皮疹局限于流露部位.F、压迫性荨麻疹,在较重和较久压迫4-6小时后病发,受压部位出现弥漫性、水肿性、疼痛性斑块.G、水源性荨麻疹,在接触水和汗水后于毛孔周围引起细小剧痒风团.H、血清病性荨麻疹,其病因为接触异体血清、疫苗、药物等,引起的抗原抗体复合物反响,临床表示为发烧、皮疹、关节炎和淋凑趣病.I、自身免疫性黄体酮性荨麻疹,产生于月经前期和中期,是由黄体酮所致.12.银屑病(牛皮癣):A、寻常型银屑病的病理变更是表皮角化过度及角化不全.角化不全区域内可见中性白细胞组成的小脓肿,称Munro氏小脓肿.颗粒层明显减少或消失.棘层增厚.表皮突延伸,其下端增宽,可与邻近表皮突相吻合,真皮乳头延呈杵状,其上方棘层变薄.乳头内毛细血管扩张充血,故临床上出现Auspitz氏征.周围可见淋马细胞,嗜中性白细胞等浸润.B、关节炎型银屑病的病理变更与上述寻常型银屑病相同.C、红皮病型银屑病的病理变更主要为炎症反响比较明显,真皮上部水肿显著,其他与寻常型银屑病基底细似.D、脓疱型银屑病人与连续性肢端皮炎的病理变更的特点是在表皮内形成较大脓疱即Kogoj脓疱,主要在表皮上部,疱内主要为中性白细胞,其他变更与寻常型银屑病大致相同,但角化不全及表皮突延伸较轻.E、掌跖脓疱病的病理变更加表皮内单房性脓疱,疱内有大量中性白细胞,少量单核细胞,真皮浅层淋巴细胞、组织细胞和嗜中性白细胞浸润.。
看图识四病麻风疣状皮肤结核挤奶人结节副肿瘤类天疱疮躯干部散在红色和淡褐色斑块,边界清楚中央稍萎缩,表面少许鳞屑一、病史患者女 62岁。
主诉:面、颈、躯干、四肢起皮疹,伴轻度瘙痒8年。
现病史:患者8年前发现腹部一拇指甲大小的红斑伴轻度瘙痒,未经治疗皮疹逐渐扩大并延及后背、四肢。
近3年皮疹发展到面、颈部,1个月前在当地医院行病理检查未明确诊断,遂来我科就诊。
发病过程中无发热、关节痛等症状,自觉皮疹处出汗少。
既往史:既往体健,否认其它病史。
务农,5年前迁居内蒙呼和浩特市。
体格检查:一般情况良好,心、肺、腹未见异常。
皮肤科检查:面、颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块,2×3cm~10×18cm大小,边界清楚,中央稍萎缩,表面少许鳞屑。
毛发正常,眉毛未见脱落。
未触及粗大神经。
患处触觉丧失,痛、温觉正常,无运动功能障碍。
组胺试验:“三联反应”不完整。
取皮损作组织病理检查:表皮萎缩,皮突变平,真皮浅、中层可见结核样肉芽肿,神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。
抗酸染色:阴性二、诊断诊断:麻风病(leprosy)。
诊断依据:1.患者老年,慢性病程;2.皮损特点:面颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块,边界清楚,中央稍萎缩,表面少许鳞屑;毛发正常,眉毛未见脱落;未触及粗大神经。
3.神经功能检查:患处触觉丧失,痛、温觉正常,无运动功能障碍。
组胺试验:“三联反应”不完整4.组织病理显示真皮浅中层可见结核样肉芽肿,神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。
抗酸染色见右图。
左手背暗红色疣状增生性斑块,有脓性、浆液性渗出液一、病史患者男,61岁主诉:左手背皮损18年,逐渐加重。
现病史:18年前患者左手无名指因外伤而行截指术。
2个月后,左手背出现一个黄豆大小皮疹,缓慢增大,渐累及整个左手背,逐渐出现破溃,有渗出,伴疼痛。
曾诊断为“孢子丝菌病” “着色芽生菌病”,先后口服伊曲康唑、10%碘化钾、特比萘芬等,均无明显效果。
发病以来无发热、乏力,食欲可,二便正常。
既往史:高血压9年,1996年患脑血栓,发现糖尿病1个月。
否认结核病史。
体格检查:一般情况可,心、肺、腹未见异常。
皮肤科检查:左手背9cm×10cm暗红色疣状增生性斑块,上有脓性、浆液性渗出液,覆盖黄色痂,有触痛。
实验室检查:血尿便常规正常,肝肾功能正常,血糖6.14mmol/L,胸片正常,皮损脓液培养、组织真菌镜检和培养,多次阴性。
组织匀浆革兰染色未见细菌、抗酸染色阴性、培养无细菌生长、无结核菌生长。
PPD试验阳性。
PCR扩增病损组织分枝杆菌16S rRNA基因,结果显示在电泳中呈现一条扩增条带,其大小与预期扩增片段1030bp相符, 并与人结核杆菌扩增出的条带处于同一位置。
结核分枝杆菌复合物IS6110 PCR检测结果显示在电泳中呈现一条扩增条带,其大小与预期扩增片段123bp相符,并与人结核杆菌扩增出的条带处于同一位置。
组织病理:示表皮增生,真皮全层弥漫淋巴细胞、组织细胞为主浸润,有结核样肉芽肿表现,部分中央有干酪样坏死。
PAS染色阴性。
二、诊断诊断:疣状皮肤结核(tuberculosis verrucosa cutis)。
诊断依据:1.老年男性患者,慢性病程,有外伤史;2.皮损特点:以疣状增生斑块为主;3.组织病理学检查:表皮增生,真皮全层弥漫淋巴细胞、组织细胞为主浸润,呈结核样肉芽肿表现,部分中央有干酪样坏死;4.PPD试验阳性;5.PCR检测:皮损中结核杆菌基因阳性。
该患者由于一直误诊为着色芽生菌病,口服抗真菌药物治疗无效,故给予患者左手背病变切除游离植皮术,术中可见有脓性分泌物,完全切除左手背病变。
术后伤口愈合良好。
之后在左手小指掌关节处又出现类似改变,进行第2次手术切除植皮,伤口愈合良好, 同时口服抗结核药,随访半年无复发。
左拇指皮肤可见一隆起结节,淡黄色一、病史患者女,39岁。
主诉:左拇指皮损2周,双手、前臂皮疹1天。
现病史:2周前发现左拇指皮肤出现一绿豆大小紫红色皮疹,微痒不痛,渐增大至指甲盖大小。
于当地医院手术切开引流,无好转。
1天前双手突然出现多数红色皮疹,痒,迅速延及前臂。
既往史:患者从事挤奶工作,约1月前发现一奶牛乳房出红色皮疹,未加注意。
体格检查:一般情况良好,心肺腹无异常。
皮肤科检查:左拇指皮肤可见一直径约1cm大小隆起结节,质硬,界清,无压痛,表面淡黄色。
双手、前臂多数米粒至黄豆大小红斑、丘疹,部分融合,呈多形红斑样。
躯干、下肢未见皮疹,双肘、腋窝淋巴结不大。
组织病理:表皮角化过度、角化不全、棘细胞不规则增生,棘层上半部个别角质形成细胞坏死,可见气球状变性细胞,胞浆内嗜酸性包涵体,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性细胞浸润。
二、诊断诊断:挤奶人结节(milker’s nodules)。
诊断依据:1.患者中年女性,有病牛接触史;2. 皮损特点:左拇指皮肤可见一小隆起结节。
3.组织病理:棘层上半部个别角质形成细胞坏死,可见气球状变性细胞,胞浆内嗜酸性包涵体。
三、治疗给予患者去氯羟嗪25 mg ,日服3次,百多邦、去炎松氯霉素乳膏外用。
1周后,双手、前臂皮疹消退。
四、本病简述挤奶人结节(milker’s nodules)是由副牛痘病毒引起,副牛痘病毒多在牛群中传播,人与病牛接触而感染此病。
也有报告非农场工人通过污染物、污染水而得挤奶人结节。
故在诊断过程中,详细询问病史非常重要。
潜伏期4~15天。
好发于手、前臂等暴露部位。
皮损典型临床经过分六期,即斑丘疹期、靶期、急性渗出期、结节期、乳头状期、消退期。
皮损一般不痛,全身症状轻。
有些病人在结节出现的1~2周内,上下肢及颈部等处可出现丘疹、丘疱疹、荨麻疹、多形性红斑样皮疹。
是一种毒性或变态反应表现,1~2周内可消退。
挤奶人结节病程6~8周,可自愈,不留瘢痕。
给予一般处理及防治感染即可。
五、鉴别诊断挤奶人结节很少见。
多数病人是在结节期继发感染、疼痛时来就诊,易误诊。
本病例就在当地医院误诊为一般脓肿,进行了切开引流,故应引起皮科医生的注意。
1.疖:是一种急性化脓性单个毛囊炎及毛囊周围感染。
好发于面、颈、臂、腕、臀部和生殖器区域。
为鲜红色或暗红色结节,表面发亮,紧张,自觉疼痛,压痛明显。
之后,结节顶端发生脓疱或整个结节化脓变软,扪之有波动感,穿破后有脓液排出。
早期可局部外敷鱼石脂软膏等,如疖中心坏死形成脓栓,则可夹出脓栓;如已形成脓肿有波动感时可切开引流。
必要时系统应用敏感抗生素。
2.化脓性肉芽肿:是一种血管反应性增生性疾病。
损害为单个鲜红或暗红色高起的小结节,表面光滑或呈分叶状,基底缩窄成蒂状,常有领圈状边缘围绕在基底。
有时表面糜烂,附有脓性渗出物或结痂,轻微损伤很易出血。
起病前常有外伤史。
采用手术切除、冷冻、或激光等治疗。
上、下唇广泛糜烂,结痂双股内侧紫红色斑丘疹或斑块双手掌融合红斑肿胀,表面有鳞屑一、病史患者男, 39岁。
主诉:口腔、阴部糜烂2个月,泛发全身1个月,加重2周。
现病史:2个月前舌面、龟头、包皮、肛周出现红斑、肿胀、水疱、糜烂。
1个月前,双手足、腋窝、腹股沟和耳廓出现浮肿性红斑,并逐渐增多融合,口腔及眼结膜发红,分泌物增多。
近2周来,原有皮损加重,且不断有新疹出现。
既往史:体健,否认过敏史和家族史。
体格检查:一般情况良好,浅表淋巴结未触及肿大,各系统检查未见异常。
皮肤科检查:眼周、口周、耳廓、鼻孔周围、躯干、四肢、手掌和手背、足背和足跖部、肛周、阴茎及阴囊皮肤上散在多数大小不一的浮肿性红斑、丘疹;双前臂及手背红斑上出现数个黄豆和蚕豆大小的张力性水疱。
双眼睑结膜充血,多数分泌物。
口唇及唇内侧粘膜、颊粘膜、上腭、舌面和舌下广泛糜烂。
实验室检查:ESR 58mm/Hr;IgG 18.Og/L↑;ANA 1:160;其余血化验结果均未见异常。
皮肤组织直接免疫荧光(DIF)检查:阴性。
以正常人皮肤及小鼠膀胱为底物,取患者血清作间接免疫荧光(IIF):示C3和IgG棘细胞间沉积,滴度1:640。
以患者血清作免疫印迹可见210kd和190kd两个条带。
特异性ELISA试验证实患者血清识别的这两个抗原分别为封斑素和周斑素。
腹部B超及CT示腹膜后占位病变。
皮肤组织病理检查:右股部苔藓样皮损示表皮角化亢进,灶状角化不全,颗粒层楔形增厚,棘层肥厚,皮突延伸,全层有多数坏死角质形成细胞;基底细胞液化变性;真皮浅层带状淋巴细胞为主浸润。
水疱样皮损组织病理示基底细胞层上出现棘层松解,产生裂隙和表皮内疱;真皮浅层散在淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润(下图)。
二、诊断诊断:副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)诊断依据:1.患者中年男性,先是口腔、会阴等黏膜部位广泛糜烂。
之后出现多形性皮损,糖皮质激素治疗无明显效果。
2.组织病理可见棘层松解、界面改变和角质形成细胞坏死;3.以正常人皮肤及小鼠膀胱为底物,患者血清IIF示C3和IgG棘细胞间沉积。
血清行免疫印迹可见210kd和190kd两个条带;4.CT显示腹膜后占位病变。
三、治疗入院后先给予泼尼松龙60mg/d治疗,皮损继续加重,加服环孢菌素A 400mg/d,皮肤和粘膜损害好转。
遂进行手术,手术所见肿物在腹膜后,光滑,中等硬度,有完整包膜,7.0cm×5.0cm×6.0cm大小。
肿物组织病理示透明血管型Castleman’s肿瘤。
术后皮损逐渐消退,遗留明显的色素沉着,但口咽部、鼻腔部粘膜损害存在时间较长,约半年后停用激素。
随访7年无复发。
四、本病简述副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是1990年由Anhalt等命名的一种自身免疫性大疱性疾病。
以严重的疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损为特点,血清中存在有多种自身抗体,同时伴随肿瘤。
PNP大多在中青年发病。
临床上出现最早的症状是口唇和口腔黏膜广泛糜烂、疼痛,且顽固难治。
外阴粘膜、眼结膜均可受累。
以后出现皮肤损害,呈多形性,常见有融合性红斑,伴水疱、大疱、糜烂和结痂;扁平苔藓样损害及多形红斑样损害;掌跖片状红斑是PNP 的特征性表现。
取皮损作组织病理检查可见表皮内有坏死的角质形成细胞,基底细胞液化变性。
基底细胞上棘层松解性水疱或真皮浅层带状淋巴细胞浸润。
以小鼠膀胱为底物,以患者血清作间接免疫荧光检查示C3和IgG棘细胞间沉积。
PNP患者多伴有潜在的肿瘤,或恶性或良性。
与PNP有关的肿瘤大多为淋巴系统增生性,多见的为Castleman’s肿瘤,其次有胸腺瘤,非柯杰金淋巴瘤等。
Castleman’s肿瘤又称血管滤疱性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,临床特点是无痛性巨大淋巴结肿大。
有局灶性和多中心性二型,组织病理有透明血管型、浆细胞型和混合型。
我科所见均为局灶性,肿瘤位于后腹膜或纵隔。
闭塞性细支气管炎(BO)是PNP一个主要的并发症,也是造成患者死亡的主要原因。