纤溶系统
一些血浆因子,其功能是水解纤维蛋白或起溶解蛋白作用,能消化血管内纤维蛋白沉积物,或存在凝血块时 的血管外纤维蛋白沉积物。此作用可有效地阻止过度的血栓形成,是机体重要的防御功能。纤溶酶原(血浆素原) 是以酶原形式存在于血浆中的一种血浆因子,可被纤溶酶原激活物(血浆素原激活物)所激活,成为有活性的纤 溶酶(血浆素)而起纤维蛋白溶解作用。纤溶酶是一种蛋白水解酶,可分解纤维蛋白原和纤维蛋白成为纤维蛋白 降解产物 (FDP)。体内尚存在有抗纤溶酶(纤溶酶抑制物),能与纤溶酶或纤溶酶原相结合成复合物而迅速被清 除,以控制纤溶活性,调节血浆中的纤溶酶水平。
凝血生理
正常人血液在血管中呈液态。当血管受损时,血液流出血管即凝成块状堵在破损处,使出血停止。止血机制 的发生是由于凝血系的激活,即血浆中存在着的凝血因子发生了一系列的生化过程,最后导致纤维蛋白凝块的形 成。同时,在血浆中还存在着一系列的抗凝血因子及纤维蛋白溶解系统,能有效地防止过度凝血,并使已形成的凝 血块重新溶解,使血管腔再通。这几种机制在体内相互并制约,从而保证了机体的正常生理功能。因此,正常时虽 然在血管内可有微量的纤维蛋白形成,但由于不断地溶解而维持了血液的流态。一旦平衡改变,天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病:血友病甲、乙、丙;血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰 德氏病);凝血因子缺乏性疾病(下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激 肽释放酶原)。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病;抗凝药物治疗;DIC;急性原发性纤溶;大量输注 库存血;凝血因子抑制物质存在。
血浆和机体许多组织(子宫、甲状腺、前列腺、肺、卵巢等),内皮细胞,尿液,体液(唾液、乳汁、泪液、 精液)都存在有纤溶酶原激活物。当这些器官组织损伤时,大量组织激活剂释放入血流使纤溶酶原转变成纤溶酶。 因此,某些病理情况下,纤溶系统被过度激活,这见于释出大量组织纤溶酶原激活物所产生的高纤溶酶状态,或是 由于血浆中抗纤溶酶活力降低(如肝病)而导致广泛出血或血液凝固障碍,这称为原发性纤维蛋白溶解症。过量 的纤溶酶形成,将使因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ灭活以及纤维蛋白或止血栓很快被消化,引起临床出血现象。但是, 由于病理性凝血酶的产生可导致弥漫性微血栓形成并继发性纤维蛋白溶解,则称为DIC。纤溶亢进所产生的大量纤 维蛋白降解产物是一种很强的抗凝物质,干涉血块形成以及血小板的功能。