鉴别诊断
• 孤立性纤维瘤 (SFT) 是少见的梭形细胞软组织肿瘤, 属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔 有转移),免疫组化CD34和vimentin弥漫阳性。胸部最 常见,四肢、头颈部等相对少见,极少数位于脑膜、肾脏、 心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则,呈圆形或梭形,密 度均匀,较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块 与肌肉呈等或略高密度,密度相对均匀,瘤内常见两种明 显不同密度的软组织成分,偶尔瘤内可因黏液样变性形成 低密度区。良性肿瘤坏死少见,恶性肿瘤不规则低密度坏 死区相对多见,但坏死区面积一般很小,肿瘤内一般无钙 化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。
鉴别诊断
• 异位嗜铬细胞瘤 20~40岁多见,也称“10%肿 瘤”,即10%位于肾上腺外、10%为多发、10% 为恶性。肿瘤多较大超过3cm,可囊变、坏死、 出血、钙化。增强扫描后明显强化。
• 纤维瘤 肠系膜最常见的原发良性肿瘤;好发生 于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚,密度均 匀且接近肌肉,均匀增强。
手术探查
• 肿块位于胃大弯后壁后,约8×9×8cm大小,包 膜完整,呈腔外生长,与胰腺、脾脏、肠管等周 围脏器无明显粘连。
术后病理
• (腹腔巨大肿块)梭形细胞肿瘤,结合组织形态 特征及免疫组化标记结果,病变符合胃肠道间质 瘤(GIST),依Miettinen & Lasota标准,本例 属高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm,核分 裂像>5/50HPF;未见肿瘤性坏死及明确脉管内 癌栓及肿瘤侵犯神经。
鉴别诊断
• 炎性肌纤维母细胞瘤 是一种少见而独特的间叶 性肿瘤,归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞 肿瘤类,免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋 白的表达,CD117和CD34一般为阴性表达。可发 生于任何年龄(儿童、青少年多见)、任何部位, 最好发的部位是肺,其次是肠系膜、网膜或腹膜 后,大部分起病隐匿,临床表现为肿块、发热、 体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性 包块,边界清晰或不清,大部分密度均匀,钙化 及出血少见,明显强化或不均匀强化。