胃肠间质瘤ppt课件
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胃肠道间质瘤ppt课件
1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑 肌母细胞瘤。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE
17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE
17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
胃肠间质瘤PPT课件
GLI 140212049
病理诊断依据——组织学
• 依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类：
– 梭形细胞型（70%） – 上皮样型（20%） – 混合型（10%）
• 少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮样GIST内 • 间质可呈硬化性，尤见于伴有钙化的小肿瘤，偶可呈粘液样
编中国辑胃版肠p间p质t 瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):10330-1037.
分
析
•鉴别同时性和异时性多原发GIST
•继发性耐药需要重新检测
GLI 140212049
• 基因突变检测有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断、预测分子靶向 治疗药物的疗效和指导临床治疗
• 检测基因突变的位点，至少应包括c-kit 基因的第9、11、13和17号外 显子以及PDGFRA 基因的第12和18号外显子
组织学符合GIST，并 排除其他肿瘤，必要时 行c-kit和/或PDGFRA基
因突变检测
突变
组织学符合GIST并排 除其他肿瘤
c-kit基因和/或PDGFRA 基因突变检测
突变 无突变
GLI 140212049
GIST
编辑版ppt
野生型GIST
5
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
GLI 140212049
GIST的手术适应证（一）
• 局限性GIST，原则上可直接进行手术切除；不能切除的局限性GIST， 或接近可切除，但切除风险较大或可能严重影响脏器功能者，宜先行 术前分子靶向药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。
• 位于胃的最大径线≤2cm的无症状拟诊GIST，如合并不良因素*应考虑 切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜。对于位于直肠的＜2cm 的GIST，倾向于手术切除
胃肠道间质瘤 ppt课件
➢最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部 肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
胃肠间质瘤病例讨论PPT课件
深入研究胃肠间质瘤的发病机 制，探索潜在的分子靶点，为 新药研发提供理论支持。
开展多中心临床研究，比较不 同治疗方案在胃肠间质瘤中的 疗效和安全性，为患者提供更 加个性化的治疗选择。
加强国际合作与交流，共同推 进胃肠间质瘤的研究进展，提 高全球范围内的诊疗水平。
对患者的建议与关怀
患者应保持积极乐观的 心态，树立战胜疾病的 信心。
胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道间质组织的肿瘤，通常分为良性 、交界性和恶性三种类型。
详细描述
胃肠间质瘤是一种相对少见的肿瘤，主要发生在胃、小肠、结直 肠等部位。根据肿瘤的生物学行为和组织学特征，胃肠间质瘤通 常被分为良性、交界性和恶性三种类型。不同类型的胃肠间质瘤 在生长速度、转移风险和治疗方案等方面存在差异。
治疗效果评估与反思
01
02
03
治疗效果评估
根据患者术后恢复情况， 对治疗效果进行评估，包 括肿瘤切除是否彻底、复 发率等方面。
治疗反思
对整个治疗过程进行反思， 总结经验教训，提出改进 措施，以提高未来治疗同 类疾病的效果。
分享经验
分享治疗过程中的经验和 教训，为其他医生提供参 考和借鉴，促进医学交流 和发展。
腹腔胃肠间 质瘤。
其他治疗方法
放疗
通过放射线破坏肿瘤细胞的DNA，抑制肿瘤生长。放疗常用于手术后的辅助治疗或 无法手术的患者。
化疗
使用化学药物杀死或抑制肿瘤细胞生长。化疗常与手术治疗联合使用，以提高疗 效。
04
病例讨论
手术方案与实施
遵循医生的诊疗建议， 按时服药、定期复查， 确保治疗效果。
注意饮食调理，保持营 养均衡，增强身体免疫 力。
积极参与康复锻炼和社 会活动，提高生活质量 。
开展多中心临床研究，比较不 同治疗方案在胃肠间质瘤中的 疗效和安全性，为患者提供更 加个性化的治疗选择。
加强国际合作与交流，共同推 进胃肠间质瘤的研究进展，提 高全球范围内的诊疗水平。
对患者的建议与关怀
患者应保持积极乐观的 心态，树立战胜疾病的 信心。
胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道间质组织的肿瘤，通常分为良性 、交界性和恶性三种类型。
详细描述
胃肠间质瘤是一种相对少见的肿瘤，主要发生在胃、小肠、结直 肠等部位。根据肿瘤的生物学行为和组织学特征，胃肠间质瘤通 常被分为良性、交界性和恶性三种类型。不同类型的胃肠间质瘤 在生长速度、转移风险和治疗方案等方面存在差异。
治疗效果评估与反思
01
02
03
治疗效果评估
根据患者术后恢复情况， 对治疗效果进行评估，包 括肿瘤切除是否彻底、复 发率等方面。
治疗反思
对整个治疗过程进行反思， 总结经验教训，提出改进 措施，以提高未来治疗同 类疾病的效果。
分享经验
分享治疗过程中的经验和 教训，为其他医生提供参 考和借鉴，促进医学交流 和发展。
腹腔胃肠间 质瘤。
其他治疗方法
放疗
通过放射线破坏肿瘤细胞的DNA，抑制肿瘤生长。放疗常用于手术后的辅助治疗或 无法手术的患者。
化疗
使用化学药物杀死或抑制肿瘤细胞生长。化疗常与手术治疗联合使用，以提高疗 效。
04
病例讨论
手术方案与实施
遵循医生的诊疗建议， 按时服药、定期复查， 确保治疗效果。
注意饮食调理，保持营 养均衡，增强身体免疫 力。
积极参与康复锻炼和社 会活动，提高生活质量 。
医学文档胃肠道间质瘤PPT演示课件
9 突变病人中预后最好； ➢ b. 三线治疗药：瑞格菲尼 160 毫克每天用于二线治疗药如舒尼替尼治疗肿瘤进展的患者。尼洛替尼
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
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胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
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根据我国2013版专家共识， 对于直径小于或等于1cm的GIST称为 微 小GIST. 而把小于2cm的GIST成为小GIST.
.
24
小胃肠间质瘤 生物学行为
研究发现，几乎所有来自胃的微小或小GIST镜下未见 核异形，形态学均属良性。
Agaimy等发现49%的尸检胃微小GIST存在中央萎缩 钙化，部分病例可见单纯萎缩钙化结节，推测大部分 微小GIST萎缩缓解可能.
需联合其他标记或基因检测。
.
6
病理学诊断：
3、基因学检测： （1）KIT基因突变： 编码Ⅲ型酪氨酸激酶受体蛋白（CD117) 外显子（exon）突变部位：exon11（
2/3), exon9（7-10%），exon13， exon17.
（2）PDGFRA（血小板源性生长因子 受体a） exon18（6%），exon12、14罕见
缺乏中长期安全性研究，不作为常规 推荐
.
13
原发切除GIST危险度评估
➢主要依据：肿瘤大小，原发部位，核 分裂象及是否发生破裂等。
.
14
表一
.
15
表2
.
16
表3
.
17
原发切除GIST危险度评估
根据专家委员会建议，根据我国实际情 况，以表1为主，表2和表3作为参考。
.
18
术后辅助治疗
适应症：中高危复发风险患者 剂量：中危患者：400mg/d 一年
不能切除的局限性GIST 临界可切除
分子靶向治疗 手术治疗
（6个月）
二线化疗药物
有效 继续
不可切除
伊马替尼
进展
增加剂量 舒尼替尼
.
10
术前分子靶向治疗
意义：减小肿瘤体积，降低临床分期， 缩小手术范围，减少医源性播散 可能
适应症：1术前估计难以R0切除
2体积大（大于10cm），易出血，破裂 3、特殊部位肿瘤（胃食管结合部，十二指肠）
.
7
病理学诊断：
➢3、基因学检测： （3）野生型GIST:无KIT或PDGFRA突
变，约占10-15%。 也可有CD117阳性表达 可能是其他一些基因异质性疾病的 集 合 对伊马替尼的反应与突变型GIST不同 。
.
8
诊断思路
.
9
治疗
能够切除 手术切除
中高复发危险 术后辅助治疗
低度复发风险
随访
GIST
对于小肠或结直肠拟诊的小GIST，应积极手术切 除。
对于术中偶然发现的小GIST,无论部位，切除
.
26
小胃肠间质瘤 手术方式
局部切除是主要的方式。
关于内镜治疗，仍存在争议，NCCN没 有相关表述，我国建议在有经验的内镜 中心进行探索性治疗和研究
.
27
DOG1
在伊马替尼耐药研究中，意外地发现一 种新的基因FLJ10261（TEME16A） 由该基因编码的蛋白质DOG1 特异性 表达于GISTs，与KIT 和PDGFRA 比 较，发现DOG1 在GISTs 中的表达较 KIT 高10％，具有较高的特异性。
.
5
病理学诊断
➢2、免疫组织化学
CD117(酪氨激酶受体 ）阳性率94-98%
DOG1 （细胞膜表面蛋白）阳性率94-
96%
CD34 （骨髓干细胞抗原 ） 多数梭形细 胞型中表达，上皮样细胞型中表达不 一致，在小肠GIST中常为阴性。
少数非GIST肿瘤，如平滑肌瘤，恶性黑
色素瘤等也有CD117或DOG1表达，
高危患者 400mg/d 三年
发生肿瘤破裂患者适当延长时间
.
19
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展：
1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物：
瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药 物
.
20
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要
➢常见部位：胃（60-70%），小肠（20-30 ），结直肠（5%），食管（2-3%),少数 在腹膜，肠系膜，腹膜后，胰腺.
➢GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊 时约有11～47%已有转移，转移主要在 肝和腹腔。
.
4
病理学诊断
➢1、组织形态学： 梭形细胞型（70%） 上皮样细胞型（20%） 梭形-上皮样细胞混合型（10%）
按中国2013指南，胃的小GIST,核分裂象《50，良性 。而对于小肠和直肠小GIST,存在低度或高度复发可 能
.
25
小胃肠间质瘤 治疗策略 共识
对于拟诊的小于2cm胃小GIST，应行超声内镜检 查，如合并内镜超声的不良因素（边缘不规则， 溃疡，强回声和异质性）应考虑手术，否则，可 间隔6-12月复查。
2007年，德国Agaimy等又报道，通过 尸检发现胃GIST结节，达22.5%(22/98)
多个病理研究证实，直径小于或等于
1cm的胃GIST在中老年中常见，达3-
35%
.
23
小胃肠间质瘤 定义
NCCN指南在2010年首次提出胃小GIST 的处理建议,把小于2cm的胃GIST称为 “very small GIST”。
.
2
命名规范性
间质瘤 、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细 胞肿瘤
胃肠间质瘤
不同部位的胃肠间质瘤，在前面冠以 该部位名字，如胃胃肠间质瘤，小肠 胃肠间质瘤，结肠胃肠间质瘤。
.
3
发病率
➢据统计，年发病率1-2/10万，占胃肠道恶 性肿瘤的1～3%,占全部肉瘤的1/5,多发于 中老年患者，40岁以下患者少见，男女 发病率无明显差异。
时行pet-CT，每年一次胸部X线
低危患者：六个月一次，连续5年 中、高危患者：3个月一次，连续3年
6个月一次 ，直至5年 5年后每年一次
.
21
关于胃肠间质瘤的几个方面的问题
.
22
小胃肠间质瘤 流行病学
2006年Kawanowa等运用连续切片方法 检查100例胃癌全胃标本，发现35例（ 35%）共50个镜下GIST结节
胃肠间质瘤
永清县人民医院 谷曙光
定义
胃肠间质瘤（GIST ），是胃肠道最常见 的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临 床表现上可以从良性至恶性，免疫组 化检测通常表达CD117(酪氨酸激酶受 体)，显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化 ，大多数病例具有c-kit（酪氨酸激酶 受体蛋白）或PDGFRA（血小板源性 生长因子受体α多肽）活化突变。
，易损害重要脏器 4.虽然可切除，但手术风险大 5、需进行多脏器切除
时间： 6个月 术前一周停药
.
11
手术切除
➢手术原则：R0切除 避免破裂或术中播散 不常规清扫淋巴，除非有转移
.
12
手术切除
➢手术方式 外科手术仍为首先治疗方式 腹腔镜手术：在有经验的医疗中心，注
意避免肿瘤破裂播散 内镜下治疗：出血，穿孔，播散
.
24
小胃肠间质瘤 生物学行为
研究发现，几乎所有来自胃的微小或小GIST镜下未见 核异形，形态学均属良性。
Agaimy等发现49%的尸检胃微小GIST存在中央萎缩 钙化，部分病例可见单纯萎缩钙化结节，推测大部分 微小GIST萎缩缓解可能.
需联合其他标记或基因检测。
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6
病理学诊断：
3、基因学检测： （1）KIT基因突变： 编码Ⅲ型酪氨酸激酶受体蛋白（CD117) 外显子（exon）突变部位：exon11（
2/3), exon9（7-10%），exon13， exon17.
（2）PDGFRA（血小板源性生长因子 受体a） exon18（6%），exon12、14罕见
缺乏中长期安全性研究，不作为常规 推荐
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原发切除GIST危险度评估
➢主要依据：肿瘤大小，原发部位，核 分裂象及是否发生破裂等。
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14
表一
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15
表2
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16
表3
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17
原发切除GIST危险度评估
根据专家委员会建议，根据我国实际情 况，以表1为主，表2和表3作为参考。
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18
术后辅助治疗
适应症：中高危复发风险患者 剂量：中危患者：400mg/d 一年
不能切除的局限性GIST 临界可切除
分子靶向治疗 手术治疗
（6个月）
二线化疗药物
有效 继续
不可切除
伊马替尼
进展
增加剂量 舒尼替尼
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10
术前分子靶向治疗
意义：减小肿瘤体积，降低临床分期， 缩小手术范围，减少医源性播散 可能
适应症：1术前估计难以R0切除
2体积大（大于10cm），易出血，破裂 3、特殊部位肿瘤（胃食管结合部，十二指肠）
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7
病理学诊断：
➢3、基因学检测： （3）野生型GIST:无KIT或PDGFRA突
变，约占10-15%。 也可有CD117阳性表达 可能是其他一些基因异质性疾病的 集 合 对伊马替尼的反应与突变型GIST不同 。
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8
诊断思路
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9
治疗
能够切除 手术切除
中高复发危险 术后辅助治疗
低度复发风险
随访
GIST
对于小肠或结直肠拟诊的小GIST，应积极手术切 除。
对于术中偶然发现的小GIST,无论部位，切除
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小胃肠间质瘤 手术方式
局部切除是主要的方式。
关于内镜治疗，仍存在争议，NCCN没 有相关表述，我国建议在有经验的内镜 中心进行探索性治疗和研究
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DOG1
在伊马替尼耐药研究中，意外地发现一 种新的基因FLJ10261（TEME16A） 由该基因编码的蛋白质DOG1 特异性 表达于GISTs，与KIT 和PDGFRA 比 较，发现DOG1 在GISTs 中的表达较 KIT 高10％，具有较高的特异性。
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病理学诊断
➢2、免疫组织化学
CD117(酪氨激酶受体 ）阳性率94-98%
DOG1 （细胞膜表面蛋白）阳性率94-
96%
CD34 （骨髓干细胞抗原 ） 多数梭形细 胞型中表达，上皮样细胞型中表达不 一致，在小肠GIST中常为阴性。
少数非GIST肿瘤，如平滑肌瘤，恶性黑
色素瘤等也有CD117或DOG1表达，
高危患者 400mg/d 三年
发生肿瘤破裂患者适当延长时间
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术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展：
1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物：
瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药 物
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术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要
➢常见部位：胃（60-70%），小肠（20-30 ），结直肠（5%），食管（2-3%),少数 在腹膜，肠系膜，腹膜后，胰腺.
➢GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊 时约有11～47%已有转移，转移主要在 肝和腹腔。
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病理学诊断
➢1、组织形态学： 梭形细胞型（70%） 上皮样细胞型（20%） 梭形-上皮样细胞混合型（10%）
按中国2013指南，胃的小GIST,核分裂象《50，良性 。而对于小肠和直肠小GIST,存在低度或高度复发可 能
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小胃肠间质瘤 治疗策略 共识
对于拟诊的小于2cm胃小GIST，应行超声内镜检 查，如合并内镜超声的不良因素（边缘不规则， 溃疡，强回声和异质性）应考虑手术，否则，可 间隔6-12月复查。
2007年，德国Agaimy等又报道，通过 尸检发现胃GIST结节，达22.5%(22/98)
多个病理研究证实，直径小于或等于
1cm的胃GIST在中老年中常见，达3-
35%
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小胃肠间质瘤 定义
NCCN指南在2010年首次提出胃小GIST 的处理建议,把小于2cm的胃GIST称为 “very small GIST”。
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命名规范性
间质瘤 、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细 胞肿瘤
胃肠间质瘤
不同部位的胃肠间质瘤，在前面冠以 该部位名字，如胃胃肠间质瘤，小肠 胃肠间质瘤，结肠胃肠间质瘤。
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发病率
➢据统计，年发病率1-2/10万，占胃肠道恶 性肿瘤的1～3%,占全部肉瘤的1/5,多发于 中老年患者，40岁以下患者少见，男女 发病率无明显差异。
时行pet-CT，每年一次胸部X线
低危患者：六个月一次，连续5年 中、高危患者：3个月一次，连续3年
6个月一次 ，直至5年 5年后每年一次
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关于胃肠间质瘤的几个方面的问题
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小胃肠间质瘤 流行病学
2006年Kawanowa等运用连续切片方法 检查100例胃癌全胃标本，发现35例（ 35%）共50个镜下GIST结节
胃肠间质瘤
永清县人民医院 谷曙光
定义
胃肠间质瘤（GIST ），是胃肠道最常见 的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临 床表现上可以从良性至恶性，免疫组 化检测通常表达CD117(酪氨酸激酶受 体)，显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化 ，大多数病例具有c-kit（酪氨酸激酶 受体蛋白）或PDGFRA（血小板源性 生长因子受体α多肽）活化突变。
，易损害重要脏器 4.虽然可切除，但手术风险大 5、需进行多脏器切除
时间： 6个月 术前一周停药
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手术切除
➢手术原则：R0切除 避免破裂或术中播散 不常规清扫淋巴，除非有转移
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手术切除
➢手术方式 外科手术仍为首先治疗方式 腹腔镜手术：在有经验的医疗中心，注
意避免肿瘤破裂播散 内镜下治疗：出血，穿孔，播散