急进性肾炎

【疾病名】急进性肾小球肾炎【英文名】rapidly progressive glomerulonephritis【别名】crescentic glomerulonephritis；急进性肾小球性肾炎；急进性肾炎；急性快速进展性肾小球肾炎；新月体肾小球肾炎；新月体型肾炎；新月体性肾小球肾炎；原发性急进型肾小球肾炎【ICD号】N01【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 目前已知，急进性肾小球肾炎(RPGN)的发病因素包括毒素(如烃化物溶剂)、药物、病毒和细菌感染、单克隆丙种球蛋白、恶性肿瘤、自身免疫和免疫遗传因素等。

病因分类方法较多。

(1)原发性：病因不明者称之为原发性急进性肾小球肾炎。

①Ⅰ型：亦称抗肾抗体型，循环中存在抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体，在肾小球基底膜，其免疫荧光呈线形沉积，但不伴有肺出血；即抗GBM抗体肾炎。

本病病因仍未明瞭，某些化学物尤其是烃化物的吸入，感染如链球菌、流感病毒、柯萨奇病毒B，某些药物如青霉胺-D、利福平等据认为是诱发本病病因。

血循环中的抗GBM抗体是如何产生的?一种可能是肺泡基底膜受损，另一种可能是肾小球基底膜的成分发生变异(相似植入性抗原)，变异蛋白刺激机体产生抗体。

由于肺泡基底膜和肾小球基底膜之间存在交叉性抗原，血循环中的抗GBM抗体，可引起肺泡壁和/或肾小球基底膜损伤。

在此型肾炎中为何肾脏受累明确，而肺和其它器官并不像GBM一样受累?这种现象的产生可能与肾小球毛细血管袢内皮有窗孔结构有关，使抗体可与GBM 抗原直接接触而致病。

本病好发于青、中年男性，放免法可测得血循环中抗GBM抗体，主要为IgG；免疫荧光于肾小球基底膜上可见细线样IgG沉积，约占RPGN的10%～30%。

因Ⅰ型急进性肾小球肾炎不伴有肺受累，而肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征，下述)患者如肺部病变轻微，可误诊为抗肾抗体型肾炎。

本病预后差，多数患者进行性发展至终末期肾功能衰竭，需透析或肾移植，极少数患者可自行痊愈。

急进性肾炎简介目录•1概述•2疾病名称•3英文名称•4缩写•5急进性肾炎的别名•6分类•7ICD号•8流行病学o8.1发病年龄o8.2发病率o8.3地区与种族•9急进性肾小球肾炎的病因o9.1原发性肾小球疾病o9.2特发性新月体肾小球肾炎（本病）o9.3膜增殖性肾炎o9.4Goodpasture综合征（肺出血肾炎综合征）o9.5感染后肾炎o9.6继发于其他系统疾病•10发病机制o10.1抗肾小球基底膜（GBM）抗体的沉积（Ⅰ型）o10.2肾小球免疫复合物的沉积（Ⅱ型）o10.3中性粒细胞和中性粒细胞胞质自家抗体（Ⅲ型）o10.4细胞免疫介导的机制•11急进性肾小球肾炎的临床表现•12急进性肾小球肾炎的并发症•13实验室检查o13.1尿液分析o13.2血常规o13.3肾功能不全o13.4免疫球蛋白o13.5血中抗肾小球基底膜抗体o13.6抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）•14辅助检查o14.1急进性肾小球肾炎的病理及活检检查▪14.1.1光镜▪14.1.2免疫荧光▪14.1.3电镜o14.2影像学检查o14.3肾脏超声检查•15急进性肾小球肾炎的诊断o15.1非肾小球损害引起的急性少尿或少尿性肾衰o15.2继发性急进性肾炎•16鉴别诊断o16.1非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症▪16.1.1急性肾小管坏死▪16.1.2尿路梗阻性肾衰竭（肾后性尿毒症）▪16.1.3急性间质性肾炎▪16.1.4肾髓质坏死（肾 *** 坏死）▪16.1.5双侧肾皮质坏死▪16.1.6急性肾静脉血栓▪16.1.7肾动脉栓塞▪16.1.8血栓性微血管病▪16.1.9肾动脉粥样斑块栓塞o16.2继发性急进性肾炎▪16.2.1狼疮性肾炎▪16.2.2紫癜性肾炎▪16.2.3肺出血肾炎综合征▪16.2.4IgA肾病o16.3急性肾小球肾炎重型•17急进性肾小球肾炎的治疗o17.1急性期治疗▪17.1.1皮质激素与免疫抑制药▪17.1.2血浆置换疗法▪17.1.3四联疗法▪17.1.4肾移植o17.2复发与加重的治疗o17.3慢性期治疗▪17.3.1停止对免疫性炎症的抑制治疗▪17.3.2血液透析▪17.3.3肾移植•18预后•19急进性肾小球肾炎的预防•20相关药品•21相关检查•附：o1治疗急进性肾炎的中成药这是一个重定向条目，共享了急进性肾小球肾炎的内容。

急进性肾炎急进性肾炎是一组病情急骤进展，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿（或少尿）性肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。

本病发病率不高，临床多见于15～50岁中青年患者，男性居多，男女比例约为2:1，但自5～87岁均有发病者。

春、夏季发病者较多，可呈急剧发病，但多数病例呈隐袭发病，较快地发展为尿毒症。

由于本病是肾小球疾病中病情最险恶者，20年前曾报道90%以上此类患者于发病1年内发展为终末期肾功能衰竭，死亡率亦相当高。

随着诊治水平的提高，新技术新疗法的应用，目前预后已大为改观，只要治疗及时、正确，病情常可缓解。

急进性肾炎在中医学文献中无系统的记载，根据其发生、发展及主要临床特点，发病早期似属“风水”范畴，随着病情迅速发展，肾功能急骤恶化，又可按“关格”、“癃闭”等病进行辨证施治。

一、病因病理（一）病因急进性肾炎是一组由多种病因引起的肾小球疾病，可分为两类：原发性和继发性急进性肾炎。

通常有明确的原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎等；病因不明者则称为原发性急进性肾炎。

原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中仅少数呈典型链球菌感染表现，其余一部分病人呈病毒性呼吸道感染表现。

此外，本病发生与各种烃化物的污染、自身免疫等因素可能有关。

按其免疫病理及发病机制，可分为三型：I型即抗肾小球基膜型肾小球肾炎，患者血清中抗肾小球基膜抗体阳性，此型约占本病的20%～50%，病情凶险，预后最差；Ⅱ型即免疫复合物肾小球肾炎，患者血清中免疫复合物可呈阳性，此型约占本病的30%左右，预后较I型好；Ⅲ型发病机制不清，可能与肾小球毛细血管炎有关，为细胞免疫致病。

（二）病理本病病理改变多为肾脏肿大，平均达360g，表面光滑，呈苍白或暗色，可有出血点，故称“大彩肾”、“大红肾”。

切面可见肾皮质增厚，肾髓质瘀血。

普通光学显微镜下所见的急进性肾炎特征性形态学改变为：广泛的肾小球囊腔内新月体形成，受累肾小球占50%～70%以上，可达100%。

快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版快速进展性肾小球肾炎（rapid1.yprogressiveg1.omeru1.onephritis,RPGN）又称急进性肾小球肾炎（急进性肾炎），是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型，病理通常表现为新月体肾炎。

【病理分型】根据病理特征和发病机制将新月体肾炎分为3型：I型:又称抗基底膜抗体型新月体肾炎。

血清抗肾小球基底膜（g1.omeru1.arbasemen1.membrane,GBM）抗体阳性，免疫荧光显示免疫球蛋白（常为IgG）沿肾小球基底膜呈线性沉积。

I1.型:又称免疫复合物型新月体肾炎。

免疫荧光显示，免疫复合物沉积于肾小球毛细血管样和/或系膜区。

大多数情况下,患者的血清学和组织学表现会指向其基础疾病。

HI型：又称寡免疫复合物型新月体肾炎。

此型70%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophi1.cytop1.asmicantibody,ANCA）,故又称为ANCA相关性肾炎。

一些患者同时检测出ANCA阳性和抗GBM抗体阳性，这种情况也被称为“双抗体”阳性RPGN。

另一种情况有学者定义为"特发性RPGN"，指的是:①不符合任一种已知分类的免疫复合物型RPGN；②ANCA阴性的寡免疫复合物型RPGNo【临床分型】按照病因、临床表现,新月体肾炎可以分为2类:①原发性新月体肾炎，指病因不明者和/或肾脏是唯一或最主要病变部位;②继发性新月体肾炎，指有明确原发病或明确病因者（表17・7・3・1）o表17-7-3-1导致新月体肾炎的疾病（新月体肾炎的临床分型）临床分型常见疾病1.原发性抗GBM肾炎新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎寡免疫型新月体炎，常为ANCA丽¥神仰小2.继发性其他原发性肾炎基础上的新月体新月肾炎体肾炎（膜增生性肾炎、IgA肾病等）狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、感染【发病机制】RPGN患者仔活检病理通常表现为新月体肾炎。

急进性肾炎诊疗规范
【病史采集】
1.尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。

2.水肿部位，程度和性质。

3.高血压情况。

4.全身表现，如疲乏，无力，体重下降，发热，皮疹，咯血，关节痛等。

5.肾功能的演变。

【体格检查】
1.全身检查：体温，脉搏，呼吸，贫血，系统检查。

2.专科检查：血压，浮肿，肾区叩击痛。

【辅助检查】
1.实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“0”，血沉，类风湿因子，风湿八项，狼疮细胞，内生肌肝清除率，有条件作抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)O
2.器械检查：心电图，胸片，双肾B超，根据病情需要作心脏彩超。

3.特殊检查：尽早作肾穿刺活检，标本送光镜和免疫荧光显微镜检查。

【诊断与鉴别诊断】
有急性肾炎综合征表现，而以少尿、进行性肾功能衰竭为突出表现者，应考虑本病。

凡怀疑本病者，应尽早肾活检，如50%肾小球有新月体诊断可成立。

应与下列疾病鉴别：
1.其他原因的急性肾衰，如急性肾小管坏死，急性间质性肾炎等。

2.继发性肾病，如狼疮性肾炎，紫瘢性肾炎。

3.急性肾炎的重型。

【治疗原则】
1.卧床休息。

2.皮质激素和免疫抑制剂的冲击疗法。

3.血浆置换加免疫抑制疗法。

4.四联疗法：皮质激素，细胞毒药物，抗凝药物，抗血小板凝集药物。

5.中医中药治疗。

6.肾功能严重恶化时，应在透析帮助下治疗.
【疗效与出院标准】
症状改善，无严重并发症，肾功能恢复或稳定者即可出院。

急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。

RPGN的发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/百万，是肾脏科常见的急危重症。

该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。

所以，需要根据肾脏病理早期明确诊断，并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，以改善病人的预后。

疾病分类Couser分类法1.1 I型根据免疫荧光线条状沉积伴循环抗GBM抗体(抗肾小球基底膜抗体)的形成分为两类：①伴肺部损害的肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)；②不伴肺部损害的抗GBM抗体型肾小球肾炎(无肺出血)。

1.2 II型免疫荧光颗粒沉积型肾小球肾炎(免疫复合物型) , 此型在我国常见。

1.3 III型寡免疫复合物型肾小球肾炎。

近年研究表明, III型中70%～80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) , 故又称为ANCA相关性肾小球肾炎。

新5型分类法I型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁，抗GBM抗体阳性，ANCA阴性；Ⅱ型为IgG、C3呈颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁, 抗GBM 抗体阴性, ANCA阳性；III型为肾小球内基本无免疫沉积物, 抗GBM抗体阴性, ANCA阳性；IV型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁, 抗GBM抗体阳性, ANCA阳性；Ⅴ型为肾小球内基本无免疫沉积物, 抗GBM抗体阴性, ANCA阴性。

上述分类法都是以肾脏病理为基础对RPGN进行分类，其中Couser 分类综合了病因和病理表现, 无论其为原发或继发, 病理上都表现为此3种形式, 而新5型分类不强调病因, 仅根据肾脏免疫病理学的结果, 再结合免疫学实验指标, 将Couser分类中的Ⅰ型进而分成Ⅰ型ANCA阴性和Ⅳ型ANCA阳性；原III型患者中，ANCA阳性者为III 型，ANCA阴性者为Ⅴ型。

什么是急进性肾炎什么是急进性肾炎？提起肾炎，人们大都知道有急性肾炎和慢性肾炎之分。

急性肾炎发病急骤，来的快走的也快，少则数月多则一年内即可痊愈。

慢性肾炎发病隐蔽，病程长，预后较差。

而急进性肾炎就鲜为人知了，急进性肾炎是发病急，肾功能迅速恶化的一种严重肾炎，是儿童因肾脏疾病引起急性肾功能衰竭的主要原因之一，也是危害儿童生命的重要杀手。

这种起病凶险、预后可怕的急进性肾炎多发生在较大的儿童和处于青春期的孩子。

可以是发生于某些肾炎之后，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、IgA肾病等，叫做继发性急进性肾炎；也可以是查不出明确病因，称为原发性急进性肾炎。

至于为什么会发生这种病，目前还不完全清楚，可能与身体的免疫因素有关。

多数病儿在病前2-3周内有上呼吸道感染病史或发烧、无力、关节痛等症状。

开始发病时的症状与急性肾炎相似，病儿有浮肿、血尿和高血压，持续尿血是急进性肾炎的一个重要特点，浮肿往往较顽固而严重，多数病儿在疾病早期即可有严重的贫血和高血压，孩子表现为面色苍白、怠倦、头疼或视力模糊。

以后可以是几天或至2-3个月内出现尿量急剧减少或无尿现象，同时有肾功能衰竭的种种表现，如呕吐、烦躁，甚至抽风、昏厥等。

急进性肾炎的化验检查在查尿常规时可发现，几乎所有的孩子尿中都有红细胞，有的只是在显微镜下见到红细胞，也有的孩子的尿液用眼睛就可看出血尿（红色、洗肉水色或酱油色）；尿中的蛋白多为中度或重度；另外，还可见到少量白细胞和各种管型。

肾功能检查，血尿素氮及血肌酐上升，说明肾脏滤过功能下降。

肾脏B超显示肾脏大小正常或轻度肿大。

肾组织病理改变为50%因为症状不很典型的急进性肾炎与其它肾炎，如急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等不易区别，而这些疾病的治疗和预后都不一样，若不能尽早确定诊断，就有可能延误治疗。