儿童再生障碍性贫血诊断指引与操作规范

儿童获得性再生障碍性贫血的诊治思路一. 概述1. 获得性再障：再障的定义为：全血细胞降低，骨髓造血细胞减少或缺乏，但无骨髓异常细胞浸润或纤维化，并且能除外放射性或化疗，及其他可能导致全血细胞下降的疾病。

能除外先天性再障者，为后天获得性再障。

2.我国儿童再障中90%以上为获得性再障。

3.发病机制：“免疫介导”致病机制：在多种未知病因的作用下，诱导体内T细胞分化与功能异常，并产生高水平的肿瘤坏死因子-α和γ-干扰素等造血负调控因子，导致骨髓造血干细胞的免疫损伤，发生造血功能低下或衰竭。

4.“免疫介导”机制是目前免疫抑制疗法治疗获得性再障的理论基础。

二．诊断思路：(一).临床表现、外周血象、骨髓检查符合再障特征：1、临床表现：贫血、出血、感染；一般无肝、脾、淋巴结肿大。

2、外周血象：红细胞、粒细胞、血小板减少，校正后的网织红细胞<1%。

下降幅度至少符合以下3项中两项：（1）血红蛋白<100g/L；（2）血小板<100×10^9；（3）中性粒细胞绝对值<1.5×10^9；如为两系减少，必须包含血小板减少3、骨髓检查：（1）骨髓穿刺：骨髓有核细胞增生程度活跃或减低，骨髓小粒造血细胞减少，非造血细胞（淋巴c、网传c、浆c，肥大c）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如，红系、粒系可明显减少。

（2）骨髓活检：骨髓有核细胞增生减低，巨核细胞减少或缺如，造血组织减少，脂肪和非造血细胞增多，无纤维组织增生，无异常细胞浸润。

(二)除外可导致外周血三系降低的其他疾病:1、骨髓异常增生综合征（MDS）髓系和巨核细胞出现成熟障碍或原始细胞增高等病态造血表现是MDS诊断要点。

2、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）•有些再障早期常可见仅血小板一系下降，易误诊。

•骨髓巨核细胞数量和状态差异显著•建议骨髓检查作为ITP诊断的主要条件之一3、夜间阵发性血红蛋白尿（PHN）•再避免近期输血的条件下，采用流式细胞仪检测CD55和CD59 4、营养性贫血•检查存在维生素B12或叶酸严重缺乏，在营养补充纠正后再复查5、各类溶血或自身免疫性疾病•骨髓多呈明显增生，罕见骨髓造血细胞减少(三)分类（除外先天性再障）:1.范科尼贫血（FA）：有多发性畸形（小头、小眼球、斜视、骨骼畸形）；2.先天性角化不良(DC)：三联征：色素沉着，指（趾）甲萎缩及口腔粘膜白斑3.Shwachman-Diamond综合征（SDS）：于婴儿期或幼儿期发病。

再生障碍性贫血诊疗常规再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA）是由多种原因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭，临床以全血细胞减少为特征的一组综合病症。

主要病理变化为造血红髓容量减少，病因包括遗传性、获得性（包括原发性、继发性）。

临床表现常有出血、贫血、感染等，依照起病、病程、贫血、出血、感染、预后及相关化验检查分为急性AA（AAA）和慢性AA（CAA）；重型再障、非重型再障。

【病因和发病机制】在发病的原因方面，儿童继发原因常有化学、药物接触史：如苯类、氯霉素类；放射线接触史等；细胞毒药物接触史。

找不到明确病因的原发性再障为多，但是儿童病人有较成人更高发的先天性再障比例，估计占25%，需要同后天性再障仔细鉴别。

发病机制：先天性再障常为先天性染色体异常所致，其中以范可尼贫血为主（Fancoi Anemia）,目前认为是由于先天性染色体修复缺陷所致，某些家族性AA存在“脆弱”骨髓造血功能的遗传倾向。

对后天获得性再障有以下认识1、存在造血干细胞内在增殖缺陷；易转为克隆性疾病，如PNH/MDS/AML等。

2、异常免疫损伤造血干细胞；特异的免疫异常表现在Ts上升，Th/NK细胞下降（Ts对CFU-S有抑制作用）;负调控因子：IFN-r、TNF、IL-2、TGF等的上升。

3、造血微环境支持功能缺陷：基质细胞产生的集落刺激活性下降，基质细胞萎缩、脂肪化、CFU-F下降。

近年来的研究逐步认识到了免疫机制在后天原发性AA的发生中的重要作用，提出：后天性AA是T细胞介导的以造血器官为靶目标的自身免疫性疾病。

【诊断】（一）症状及体征1、疲劳、苍白、用力时呼吸困难，出血或感染。

2、除贫血、出血和感染体征外，体格检查一般无其他阳性发现。

（二）实验室检查1.血常规：全血细胞减少，网织红细胞下降，红细胞可体积偏大。

中型粒细胞绝对值减少。

2.骨髓：低增生骨髓象，粒、红系增生减低，以成熟阶段为主，巨核细胞少见，淋巴细胞、浆细胞、脂肪细胞易见。

再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施再生障碍性贫血(ap1osticanemia)是由于骨髓造血功能衰竭或低下所致的一类贫血。

一般分为先天性(与遗传因素有关)及后天性(又分原发性再障及继发性再障)两大类。

依发病机制分为：①造血干细胞受损；②造血微环境缺陷；③免疫性造血抑制。

依病程分为急性及慢性两型。

发病多＞3岁，慢性型较成人为少。

【诊断提示】(1)有应用、接触有损骨髓造血组织的药物、化学物质或放射物质，或患过肝炎病史，部分病例原因不明。

(2)临床呈进行性面色苍白、乏力、紫瘢、鼻出血等出血倾向及感染表现。

一般无肝、脾、淋巴结大。

(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生减低，巨核细胞明显减少)。

骨髓小粒非造血细胞增多。

(4)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

(5)应除外引起全血细胞减少的其他疾病。

(6)一般抗贫血治疗无效。

(7)急性再生障碍性贫血(亦称重型再障-1型)：①发病急，贫血进行性加剧，常伴有严重感染，内脏出血。

②血象：血红蛋白下降速度快，网织红细胞V0.01；绝对值＜15X1O9/1,白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值V0.5义10°∕1,血小板V20X10°/1。

③骨髓象：骨髓多部位增生减低，三个系统造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

(8)慢性再生障碍性贫血：①发病缓慢、贫血、感染、出血较轻；②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板较急性再障高；③骨髓象：三系或两系细胞减少，多部位骨髓穿刺至少一个部位增生不良;④病程中若病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障-11型。

【治疗措施】1.一般治疗尽可能查出病因，加强护理，保证营养供给，防治出血和感染。

必要时予以输血维持血红蛋白至少在60g∕1左右(慢性再障可低些)，按需要行成分输血。

对决定行骨髓移植的患儿尽量避免移植前输血。

2.急性再障的治疗(1)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(A1G)的应用：ATG剂量10mg∕(kg∙d),持续静脉滴注12~18h,连用5d o A1G20~40mg/(kg∙d),连续静滴4d至1周，与足量皮质激素合用。

儿童再生障碍性贫血的临床诊断与治疗摘要】再生障碍性贫血(简称再障)指原发性或继发性的不同程度的骨髓增生低下，全血细胞减少，无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。

其特点是血液中的红细胞、粒细胞血小板均明显减少，进行性贫血、出血、继发感染等。

临床分急性型和慢性型。

【关键词】儿童再生障碍性贫血诊断治疗1 临床资料1.1一般资料住院SAA 患儿23 例,男11例，女12 例；年龄3-18岁，平均11 岁。

其中重型再障Ⅰ型（SAA-Ⅰ型)15例,重型再障Ⅱ型( SAA-Ⅱ型)8 例。

病程1 个月-5 年(中位时间11.4 个月) 。

所有病例诊断和分型均符合1987 年全国再障会议修订的诊断和分型标准[1]。

23例中1例发病前4个月服用过复方新诺明，1例有5-6次X线摄片史，1例家中有近期装修史。

首发症状：发热10例，皮肤瘀点瘀斑9例，牙龈出血5例，鼻衄8例，面色苍白11例。

1例生存5年的患者病程中曾发生贫血性视网膜视神经病变、眼底出血、金葡菌败血症及蛛网膜下腔出血。

现将临床诊断与治疗分析如下。

1.2临床表现见皮肤苍白、乏力等贫血表现，起病可急可慢。

因粒细胞减少，常易发生呼吸道和皮肤黏膜感染，重者可发生败血症。

出血好发于皮肤、黏膜等处，眼底出血提示有脑出血的可能。

肝脾、淋巴结多不肿大。

1.3实验室检查血常规呈全血细胞减少和正色素性贫血。

网织红细胞减低。

骨髓增生低下，细胞数明显减少，淋巴细胞相对增高，浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞增高，巨核细胞减少。

血清铁增高。

部分病例胎儿血红蛋白增高。

2 诊断标准根据起病和病程分为急、慢两型。

2.1 急性型起病急。

贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。

血常规表现为血红蛋白下降快，网织红细胞<1%或绝对值<0.015×1012／L，粒细胞<0.5×109／L，血小板在10×109／L左右。

骨髓象：多部位增生减低，红、粒、核三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。

再生障碍性贫血诊断与治疗指南（下篇）5、再障的疾病治疗再障罕有自愈者，一旦确诊，应明确疾病严重程度，在专业中心进行恰当的处理措施，对疾病治疗开展得越早越好。

新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（cyclosporin A, CsA）的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）。

近年来，重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展，可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。

骨髓移植或IST前必须控制出血及感染，在感染或未控制出血情况下行骨髓移植或IST风险很大。

感染是再障常见的死因，由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复，在有活动性感染，如肺部感染时，行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞，或纠正异常免疫，从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。

延迟移植会加重肺部感染。

（1）免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应。

泼尼松龙不应用于再障患者的治疗。

糖皮质激素治疗效果差，且易诱发细菌、真菌感染。

再障患者常有血小板严重减少，糖皮质激素会诱发或加重消化道出血。

大量、长期使用糖皮质激素会引起股骨头坏死。

重型再障ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%,5年生存率大约75%-85%,重型再障患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA.轻型再障患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者。

ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。

CsA 长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。

有报道再障患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤。

ATG联合CsA的IST治疗适用于：（1）输血依赖的轻型再障患者；（2）非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险；（3）重型再障。

再生障碍性贫血诊疗规范一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。

二、AA 的诊断建议（一）AA 诊断标准1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。

至少符合以下三项中两项：HGB<100 g/L；PLT<50×109/L；中性粒细胞绝对值（ANC）<1.5×109/L。

2.骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。

3.骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。

4.除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF，（二）AA 严重程度确定（Camitta 标准）1.重型AA 诊断标准：（1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的造血细胞应<30%。

（2）血常规：需具备下列三项中的两项：ANC<0.5×109/L；网织红细胞绝对值<20×109/L；PLT<20×109/L。

（3）若ANC<0.2×109/L 为极重型AA。

2.非重型AA 诊断标准：未达到重型标准的AA。

（三）AA 鉴别诊断AA 应与其他引起全血细胞减少的疾病相鉴别，AA 属于BMF。

BMF可以分为先天性和获得性两种，而获得性BMF 又分为原发性和继发性。

1.原发性BMF：原发性BMF 主要包括：（1）源于造血干细胞质量异常的BMF，如PNH 和骨髓增生异常综合征（MDS）；（2）自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF（如AA）和自身抗体介导的BMF；（3）意义未明的血细胞减少（ICUS）［包括非克隆性ICUS、意义未明克隆性血细胞减少（CCUS）］这些情况可以是某特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS 或其他血液病，也可能是尚未认知的某疾病。

再生障碍性贫血诊断与治疗指南再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。

传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。

目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。

先天性再障罕见，主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病)，有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。

再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。

某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。

再障的临床表现国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。

一般没有淋巴结及肝脾肿大。

1、贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。

急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。

2、感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。

感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。

轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。

3、出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。

皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。

深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。

附件1儿童再生障碍性贫血诊疗规范（2019年版）一、概述再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周两系或三系（全血）血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病，属于骨髓造血衰竭（Bone marrow failure,BMF）综合征的一种。

其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，男、女发病率无明显差异。

BFM分为先天性和获得性两大类。

先天性BFM主要包括Fanconi贫血（FA）、先天性角化不良（DC）、Shwachman-Diamond综合征（SDS）、Diamond-Blackfan贫血（DBA）和先天性无巨核细胞性血小板减少症（CAMT）等。

获得性BMF又分为原发性和继发性两类。

1.原发性BMF主要包括：（1）源于造血干细胞质量异常的BMF，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）和骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome,MDS）；（2）自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF（如AA）和自身抗体介导的BMF；（3）意义未明的血细胞减少（ICUS）［包括非克隆性ICUS、意义未明克隆性血细胞减少（CCUS）］，这些情况可以是某特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS或其他血液病，也可能是尚未认知的某疾病。

2.继发性BMF：造成继发性BMF的因素较多。

主要包括：（1）造血系统肿瘤，如毛细胞白血病（HCL）、T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）、多发性骨髓瘤（MM）等；（2）其他系统肿瘤浸润骨髓；（3）骨髓纤维化；（4）严重营养性贫血；（5）急性造血功能停滞；（6）肿瘤性疾病因放化疗所致骨髓抑制等；（7）药物、放射损伤、病毒感染等。

二、适用范围本规范主要适用于经骨髓细胞形态学及骨髓病理、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年AA患儿。

再生障碍性贫血的早期诊断与治疗引言再生障碍性贫血（AA）是一种罕见但严重的造血细胞障碍性疾病，其特征是骨髓造血功能受损，导致血红蛋白、白细胞和血小板三者均出现减少，表现为贫血、感染和出血倾向。

本文将介绍再生障碍性贫血的早期诊断和治疗方法。

早期诊断早期诊断对于再生障碍性贫血的治疗和预后至关重要。

以下是常用的诊断方法：1.临床表现–贫血症状：慢性疲劳、乏力、气促等。

–感染征象：反复发生的感染，尤其是细菌感染。

–出血倾向：皮肤、黏膜出血、月经过多等。

–骨髓抑制：白细胞和/或血小板减少。

2.术中骨髓穿刺–骨髓象：骨髓增生低下、细胞减少或典型的空突破。

–细胞学检查：显示细胞减少、红系细胞减少，或白系细胞和巨核细胞减少。

3.造血干细胞分析–高分辨流式细胞术：用于鉴定过程中的造血细胞亚群。

–骨髓细胞染色体畸变分析：检测克隆性异常，如染色体缺失和易位。

4.其他实验室检查–骨髓液检查：检测特殊的凝血酶原时间、纤维蛋白原水平等。

–免疫学检查：检测免疫功能异常、T淋巴细胞次群等。

以上诊断方法可以帮助早期发现再生障碍性贫血，但有时仍需考虑排除其他病因。

确诊后需进行疾病分级和危险度评估，以指导后续的治疗方案选择。

早期治疗早期治疗的目标是改善造血功能、减少感染和出血风险，并改善患者的生活质量。

以下是常用的治疗方法：1.免疫抑制治疗（IST）–随机试验数据表明，免疫抑制治疗与传统对照治疗相比，能够提高生存率和生活质量。

–常用的免疫抑制药物包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A （CsA）。

–IST的机制是通过抑制免疫系统，减少对造血干细胞的攻击，促进骨髓造血功能的恢复。

2.造血干细胞移植（HSCT）–对于年轻、有HLA合适的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治疗方法。

–HSCT的原理是通过输注健康的造血干细胞，替代受损骨髓，重建正常造血功能。

–HSCT的成功率高，但也伴随着较高的并发症风险，如移植物抗宿主病。

3.支持治疗–血液成分输注：输注红细胞悬液、血小板悬液和新鲜冰冻血浆等，以改善贫血和减少出血风险。

先天性纯红细胞再生障碍性贫血诊疗指南（2019年版）先天性纯红细胞再生障碍性贫血概述先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种核糖体蛋白结构基因突变导致核糖体生物合成异常的少见遗传性疾病，又称Diamond-Blackfan Anemia（DBA），是由红细胞内源性生成缺陷所致，呈常染色体显性或隐性遗传。

绝大多数患儿起病发生于1岁以内，表现为大细胞性贫血、骨髓红系细胞明显减少、发育畸形和肿瘤易感性增高等。

病因和流行病学DBA于1936年由学者Josephs首次报道，1938年由学者Diamond和Blackfan 报道描述，因而得名。

DBA是一种核糖体合成障碍性疾病，是影响核糖体合成的基因突变所致。

目前认为核糖体功能缺陷引起选择性红系生成不良，表现为红系定向祖细胞存在增殖、分化、凋亡及对细胞因子无反应的内在缺陷，因同时观察到DBA患者有广泛的躯体畸形，可以出现其他血细胞异常，发展为再生障碍性贫血，提示DBA也可累及除红系造血外的多个系统。

另外，核糖体的合成受损也影响肿瘤蛋白p53（tumor protein p53，TP53）肿瘤抑制通路的稳定性和活性，这被认为是疾病临床表现（包括红细胞生成受损、肿瘤易感）的原因，p53激活及下游事件导致细胞周期俘获和细胞凋亡。

通常表现为常染色体显性遗传，但是在一个家族中严重程度差异很大（外显率降低）。

通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点已被陆续检出。

约25％的DBA患者是编码核糖体蛋白19的基因（RPS19）发生突变。

已有编码核糖体大亚基基因（RPL35A、RPL5、RPL11）和核糖体小亚基基因（RPS24、RPS17、RPS7、RPS10、RPS26）致病性突变的描述，在50％以上的DBA患者中出现。

其中RPL5或RPL11突变患者更常出现躯体畸形。

DBA患儿EPO生成正常，尚无EPO抗体的描述。

2012年研究发现，DBA 患者的造血转录因子GATA1也可出现剪接区突变，这种突变是除核糖体蛋白异常之外另一种可导致DBA的因素，可损害全长蛋白（一种红系分化所必需的转录因子）的生成，为X连锁或常染色体隐性遗传。

儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1•诊断标准：需要符合下列5项条件:(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，贝帰有血小板计数降低。

(2)一般无脾肿大。

(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。

如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。

有条件者尽量行骨体活检,显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。

对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。

(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。

如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。

(5)一般抗贫血药治疗无效2•分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L O(2)中性粒细胞绝对计数vO・5X109/L O(3)血血小板＜20X109/L。

根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。

②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。

③一般慢性再障(CAA)：外周血象未达到SAA标准者。

3•其它参考分型：(1)极重型再障(VerySevereAplasticAnemia,VSAA):国夕卜Camitta诊断标准中，将SAA外周血中性粒细胞绝对计数＜0.2X10/L者，定为VSAA。

(2)中型再障(Moderate，AA)：近年国外文献又将未达到SAA标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障,标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a・中性粒细胞计数V1・0X109/L；b ・网织红细胞绝对值＜30X109/L；c・血小板计数＜60X109/L，持续6周以上。