和侧脑室室管膜下错构瘤;b、室管膜下结节;c、室管膜下 巨细胞星形细胞瘤;d、放射状异位白质;e、视网膜星形细 胞错构瘤。
• 皮层错构瘤:可以发生在任何部位,多见于额、顶叶。大 体标本见脑皮质内可见一些硬的结节,颜色苍白,向脑回表 面隆起,邻近脑回受压变扁。显微镜下结节为神经胶质,由 一些巨大的多核星形细胞构成。
肥大所致,属于先天性细胞组织发育异常。 随着年龄增长而逐渐明显,语言发育也相应迟缓。
异常。 部分患儿因癫痫持续状态、脑瘤、肾功能衰竭或心脏肿瘤而夭折。
室管膜下错构瘤:常发生于靠近室间孔后部的尾状核头部,侧脑室外侧缘。 血管母细胞瘤和脉络膜血管瘤等。
[病理改变]
• 1、中枢神经系统的改变:a、皮层和皮层下白质、白质
有时惊厥发作可自然停止一段时间,但一般说来结节性硬化症的惊厥用抗癫痫药很难控制。
• 4.脑电图:可为棘波、尖波、棘慢波或慢波。 [预 后] 患儿预后优劣相差悬殊。严重智能障碍者 完全需要他人照顾。部分患儿因癫痫持续状态、 脑瘤、肾功能衰竭或心脏肿瘤而夭折。
诊断
• 对具有特征性皮肤损害、癫痫和智力低下 的 婴 外 断 [癫治典儿,亦痫疗型挛阳有药] 病痉性重物目例症家要治前不和 族 意 疗无难发 史 义 ,特诊育 , 。 脑殊断迟 头 电治。缓 颅 图疗婴者 呈X。线儿高也有及有度有惊C色失助厥T素律诊检者脱者断查可失可。对用斑用此诊抗、 病肥显患室临病肥结临随显3肾2明[智3随对7本患有本1智3结((体血1(临显智预s43. . . . .00h))因大微者管床因大节床着微脏显力着具病者时病力节格管床微力%%颗 甲a后皮头皮MCg至 所 镜 7 膜 以 至 所 性 以 年 镜 、 ,低 年 有 的 , 惊 的 低 性 检 母 以 镜 低多左粒周如rT]肤颅肤Re今致下月下智今致硬智龄下肺下龄特发女厥发下硬查细智下下:患发右状纤果两Ie表X表:n尚,结龄错力尚,化力增结内的增征病性发病的化胞力结的儿,的T线斑维增一侧现现p1不属节时构低不属症低长节错小长性率,作率小症瘤低节小预3室瘤::强般a侧呈可为::0皮皮t太于为因瘤下太于下而为构儿而皮约可约儿和下为儿3后管c(%后情((脑等见一K2tth脂脂uu清先神癫:、清先、逐神瘤几逐肤为自为几脉、神几优膜岁)d为强况室低bb脑种。n腺腺楚天经痫常癫楚天癫渐经较乎渐损然乎络癫经乎11ee劣下,双化可旁e信内稍//rr11瘤瘤noo,性胶发发痫,性痫明胶常都明害停都膜痫胶都相错自侧明,室号00uu瘤钙隆((万万目细质作生和目细和显质见伴显、止伴血和质伴ss差构幼纤纤性显呆管,)化起Tss:,,前胞,,于面前胞面,有,癫一有管面,有多悬瘤发维维,cc傻,2膜.于要ll呈患患ee认组由于靠部认组部语由也惊语痫段惊瘤部由惊在殊可现血血钙面下皮rr警高oo者者为织一当近皮为织皮言一可厥言和时厥等皮一厥生。以双管管化容及ss肤惕信ii寿寿可发些地室脂可发脂发些见。智间。。脂些。后演侧ss瘤瘤率。大表有))号命命是是能育巨医间腺能育腺育巨视力,腺巨或变面))较脑、、面无或不不常常是异大院孔瘤是异瘤也大网也低但瘤大青为部皮皮白白的转中长长染染在常的诊后为在常为相的膜相下一为的春巨散层层斑斑颗变央。。色色胚。多为部三胚。三应多结应的般三多发细在下白、、粒为低体体胎核结的大胎大迟核晶迟典说大核育胞分高质甲甲状巨信显 显期星节尾特期特缓星瘤缓型来特星期星对。内周 周斑细号性性或形性状征或征。形(。病结征形出形称多纤纤块胞周遗遗其细硬核性其性细由例节性细现细性发维维,星边传传后胞化头表后表胞中不性表胞。胞布结瘤瘤微形环性性的构病部现的现构央难硬现构瘤的节及及带细形神神发成,,。发。成含诊化。成或稍样颗颗绿胞高经经育。用侧育。断症。其突等粒粒色瘤信皮皮关“脑关。的他出透密状状、和号肤肤键卡室键惊胶皮明度斑斑质其改病病马外厥质肤玻时时灶。。稍他变。。西侧用瘤表璃刻刻,软胶室,平缘抗。面质增,,、质管”。癫的或强缺缺大瘤膜治痫红钙后乏乏小可下疗药褐化无某某不能的,很色的强种种等.结癫难结纤化抑抑,节痫控节维,制制可常多未制。胶生生引分有再。质长长起布钙发组因因阻于化作成子子塞腰,增。,,,性骶强常因因脑部扫不而而积;有描影使使水时,响可分分.呈视使化化鲨力病良良鱼)灶好好皮,显的的状视示细细,网更胞胞叫膜清过过鲨,度度但鱼增增强斑生生化和和不