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面肩肱型肌营养不良症患者神经肌电图分析秦刚喜;刘青;葛红;刘淑粉【摘要】目的:对15例面肩肱型肌营养不良症(FSHD)患者进行神经肌电图(EMG)分析,分析其在诊断FSHD中的应用价值.方法:选择在门诊就诊的15例FSHD患者,应用肌电诱发电位仪对患者双侧口轮匝肌、肱二头肌、三角肌、冈下肌、胫骨前肌进行针刺EMG测定,观察插入电位、轻收缩运动单位电位(MUP)及早募集情况、重收缩主动募集情况;对患者面神经、肌皮神经、腋神经、肩胛上神经、正中神经、腓总神经进行运动神经传导测定(MNCS),观察运动神经传导速度(MCV)及复合肌肉动作电位(CMAP)波幅;对患者双侧正中神经、腓肠神经进行感觉神经传导测定(SNCS),观察感觉神经传导速度(SCV)及感觉神经动作电位(SNAP).结果:EMG表现为肌源性损害,MNCS表现为CMAP幅低,SNCS无异常.结论:肌电图为面肩肱型肌肉瘫痪无力患者提供确切的诊断依据,明确区分是神经源性损害还是肌源性损害,并可以判别肌源性损害的范围及程度.【期刊名称】《现代电生理学杂志》【年(卷),期】2018(025)001【总页数】3页(P19-20,23)【关键词】肌营养不良;面肩肱型;肌电描记术;神经传导【作者】秦刚喜;刘青;葛红;刘淑粉【作者单位】河南省洛阳正骨医院(河南省骨科医院)功能检查科 471000;河南省洛阳正骨医院(河南省骨科医院)功能检查科 471000;河南省洛阳正骨医院(河南省骨科医院)功能检查科 471000;河南省洛阳正骨医院(河南省骨科医院)功能检查科471000【正文语种】中文面肩肱型肌营养不良症（facioscapulohumeral muscular aystrophy, FSHD）是一组原发于肌肉的遗传性神经肌肉疾病，其临床症状主要表现为面肌、肩胛带肌、及上肢肌群的进行性无力和萎缩。
本研究对15例FSHD患者进行神经肌电图分析，现报道如下。
肌营养不良症的鉴别诊断肌营养不良症（Myopathy）是一组由于多种原因引起的肌肉功能受损的疾病，包括遗传因素、药物不良反应、中毒、免疫性因素等。
由于肌营养不良症症状较为类似，因此需要进行细致的鉴别诊断，以制定合理的治疗方案。
本文将介绍肌营养不良症的常见鉴别诊断方法。
1. 临床表现肌营养不良症的临床表现主要包括肌肉疼痛、乏力、运动障碍、肌肉萎缩、关节僵硬等症状。
然而，这些症状并不具有特异性，因此需要结合其他检查手段进行鉴别诊断。
2. 实验室检查血清肌酸激酶（CK）CK是肌肉损伤的指标，当肌肉受损时，血清中的CK水平会显著升高。
在鉴别诊断中，可以通过监测患者的CK水平来评估肌肉受损程度。
肌电图（EMG）肌电图可以记录肌肉的电活动情况，对于鉴别肌营养不良症和神经病理性疾病具有重要价值。
肌电图异常可能是肌营养不良症的显示特征之一。
3. 影像学检查肌肉MRI肌肉MRI可以显示肌肉的变化情况，包括肌肉萎缩、脂肪浸润等，对于诊断肌营养不良症具有重要意义。
肌肉活检肌肉活检是确诊肌营养不良症的“金标准”，可以直接观察肌肉组织的病理变化，明确诊断。
4. 鉴别诊断与常见误诊肌营养不良症需要与其他多种肌肉疾病进行鉴别诊断，其中包括肌肉萎缩症、多发性硬化症、多发性神经病等。
常见误诊包括将肌营养不良症误诊为慢性炎症性疾病、自身免疫性疾病等。
5. 治疗方案肌营养不良症的治疗包括针对病因的治疗和对症治疗。
病因治疗包括去除致病因素、药物治疗、物理治疗等。
对症治疗主要是保持良好的营养、适量运动、康复训练等。
综上所述，肌营养不良症是一组引起肌肉功能受损的疾病，临床表现复杂多样，需要综合实验室检查、影像学检查和临床表现进行综合分析，才能明确诊断和制定有效的治疗方案。
对于认识肌营养不良症的鉴别诊断有助于提高诊疗水平，为患者提供更好的治疗和护理。
肌电图的临床价值研究目的研究肌电图的临床应用问题，结合病案资料，分析其临床应用价值。
方法随机选择某院2013年3月～2014年11月收治的47例神经肌肉疾病患者，记录、观察每例患者肌电图相关数据，包括波幅、时限、转折数、发放率等指标，结合年龄、性别，既往病史等基本情况，得出结论。
结果肌电图检测结果与患者诊断病情基本相符，肌电图的诊断意义深远。
结论肌电图的临床应用价值广泛，它可用于多种神经肌肉疾病患者的诊断与治疗医疗工作中，临床检测效率和质量水平很高。
标签：肌电图；临床应用；价值影响；研究分析随着临床医疗诊断服务不断提升与优化，肌电图在临床诊断、治疗中的应用频率越来越高，无论是疾病诊断、疾病治疗，还是后续疾病恢复观察及管理，都可以引入肌电图检测结果，作为研究、平衡、判断的依据。
当前，为了更好的推进现代医疗服务各种功能性服务项目，有关于挖掘、发展肌电图临床应用价值的医学课题越来越多，相关研究成果显著。
1 资料与方法1.1一般资料本组研究随机选择某院2013年7月～2014年11月收治的47例神经肌肉疾病患者为研究对象，男26例，女21例，年龄在23～67岁，平均年龄（54.63±1.27）岁。
据肌电图检测结果为，化验室检查、影像学、肌活检等情况差异无明显意义（P>0.05），肌源性损害11例、神经源性损害21例、运动神经元15例，研究结论具有可比性。
1.2检测方式采用德国产的topasschwarzer（EMP/EP）型肌电图仪，对每例患者进行例行检查，所测肌肉为肱二头肌、胫前肌、腰肌等。
为了得到恒定的收缩力量，先用应力表、测定受试者最大随意收缩力量，根据测试结果，获取通过不同检测路径获得的电信号。
1.3检查项目同名肌对比检查、神经根支配下肌肉检查、检测肌肉生物电活动、纤颤电位检查、肌肉病变检查等。
检测方式有：①神经传导速度检查，通过评估神经传导的速度，确定患者疼痛处是否存在周围神经性疾病，当患者肌肉不受累，且生理状态尚未呈萎缩态势，肌电图中可供其做病理性检查的依据较少，有些病例，神经传导速度检查表现为正常，实则存在疾病问题。
Mdx鼠的肌电图和重频电刺激的研究张为西;张成;刘焯霖【期刊名称】《中华临床医药杂志》【年(卷),期】2002(003)007【摘要】目的:研究成年和老年肌营养不良症模型鼠(mdx鼠)骨骼肌的肌电图、运动传导潜伏期以及重频电刺激的特点.方法:分别对成年和老年mdx鼠、对照成年和老年C57鼠的腓肠肌、胫前肌、小趾肌进行肌电图检测,并用钝针叩击记录电极附近局部的肌腹,观察有无强直性电位发放.让受试鼠休息数分钟后,进行对侧坐骨神经运动传导潜伏期的检测和重频电刺激检测.结果:插入电极时,见mdx鼠的插入电活动延长,在受检肌轻收缩状态下,mdx鼠骨骼肌的运动单元电位的平均时限、平均波幅明显低于同龄对照C57鼠(p＜0.05),多相电位也明显增多(＞20%).而运动传导潜伏期无显著性差异(P＞0.05),在叩击局部肌组织时,mdx鼠和C57鼠均未见肌强直电位发放.在对mdx鼠的C57鼠重频电刺激时,无论高频或低频电刺激,均未见波幅的改变.结论:mdx鼠骨骼肌肌电图改变既不支持神经性损害、神经肌肉接头损害,也不支持肌强直性改变,而是和肌营养不良症一样,具有典型的原发性肌病的改变.【总页数】4页(P1-4)【作者】张为西;张成;刘焯霖【作者单位】中山大学附属第一医院神经科,510080;中山大学附属第一医院神经科,510080;中山大学附属第一医院神经科,510080【正文语种】中文【中图分类】R74【相关文献】1.Mdx鼠细胞治疗的种子细胞及移植途径研究现状 [J], 刘正山（综述）;张成（审校）2.骨髓间充质干细胞移植后在mdx鼠体内的分布研究 [J], 卢锡林;姚晓黎;冯善伟;于美娟;陈松林;张为西;张成3.成肌细胞移植治疗DMD模型-mdx鼠骨骼肌Dystrophin表达的实验研究 [J], 王训;韩永升;韩咏竹;胡纪源;李凯;喻绪恩;杨任民;杨斌4.经micro-dystropFhin基因修饰后的自体骨髓间充质干细胞移植治疗mdx鼠的实验研究 [J], 于美娟;张雅妮;冯善伟;王淑辉;熊符;张成5.单纤维肌电图、重频电刺激在运动神经元病中的研究 [J], 张为西;吕建敏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肌营养不良症诊断及治疗现状与进展肌营养不良症（Myopathic malnutrition）是一种由于肌纤维组织的受损而导致营养不良的疾病。
本文将讨论肌营养不良症的诊断和治疗现状，并探讨其进展情况。
一、肌营养不良症的诊断1. 临床表现肌营养不良症患者常常表现出进行性肌无力和肌阵挛，同时伴有消化系统问题，例如吞咽困难和腹泻等。
患者的生长发育也可能受到影响，表现为体重下降和骨龄延迟。
2. 实验室检验血液生化检验可显示低血浆总蛋白、白蛋白、转换铁蛋白浓度以及IgG水平降低。
此外，还可以通过测定血中电解质、深层抑制因子及尿液分析等方法来帮助确诊。
3. 肌电图检查肌电图检查对于确定是否存在神经源性或是非神经源性的运动障碍具有较高的准确性。
在肌营养不良症患者中，肌电图检查可以显示出运动神经元和肌纤维的功能异常。
4. 肌组织活检肌组织活检是最可靠的确诊方法之一，它可以通过检查肌纤维形态学和酶活性来确认肌营养不良的存在。
此外，还可以通过免疫组化染色等方法来确定可能的基因突变。
二、肌营养不良症的治疗现状目前，对于肌营养不良症尚缺乏根治性治疗方法，主要通过改善患者的症状和减轻并发症来进行治疗。
以下是目前常用的几种治疗方法：1. 营养支持由于肌营养不良患者存在明显营养不良的情况，给予适当的营养支持非常重要。
通常采用高蛋白饮食补充及口服或静脉注射血浆或人血清白蛋白。
2. 物理治疗物理治疗包括康复训练、保鲜冷敷和热敷等方法，旨在改善肌营养不良患者的肌力和肌张力，并减轻症状。
这些方法能够帮助患者提高生活质量。
3. 药物治疗针对特定症状的药物治疗也被广泛使用。
例如，抗阵挛药物可以缓解肌阵挛或运动不能，而酶替代治疗则可通过补充缺乏的酶来缓解相关的代谢紊乱。
4. 基因治疗目前，基因治疗在肌营养不良症的治疗中已经取得了一些进展。
通过基因修复技术或基因静默技术，可以纠正某些导致肌营养不良的遗传突变。
三、肌营养不良症的进展随着分子生物学和遗传学领域的快速发展，我们对于肌营养不良症的认识也在逐渐加深。
肌纤维发育不良诊断标准
肌纤维发育不良是一种比较常见的遗传性疾病，也叫肌营养不良症（MNM）、肌减弱症、肌营养不全症。
这种疾病的发病原因不明，但有很多种不同的发病机制。
最常见的症状是肌肉无力和软弱，肌肉形态畸形和有力度不足。
有些患者还可能出现肢体减弱，失去运动能力，或者性能力减退等症状。
1.临床表现：患者出现肢体软弱、行走困难等典型临床表现。
2.家族史查明：有病史或家族中出现过类似疾病的患者。
3.肌肉活检：活检细胞核染色分析可看出表观基因突变，肌形态细胞减少或系统及显著变化，及肌酸酶活性取代降低。
4.肌电图：检测可表现为肌电图极性变化，支架肌无力，或前肌无张力等症状。
5.其他特征检查：可以通过神经损伤、肌纤维因子检测等手段检测，访问人体的神经控制能力，以及肌腱细胞功能和结构。
肌纤维发育不良的有效诊断需要综合性的考虑，而它的有效诊断标准应当包括以上五项内容：临床表现、家族史查明、肌肉活检、肌电图以及其他特征检查。
当多个症状符合上述标准时，可以确诊为肌纤维发育不良症。
本病的治疗方法比较复杂，一般采取药物综合疗法或外科手术，以缓解患者的病情。
