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!"自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
早期诊断和恰当治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。
《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（２０１５）》在规范我国ＡＩＨ的诊断和治疗方面发挥了积极作用。
在此基础上，２０２１年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国ＡＩＨ诊治水平。
关键词：肝炎，自身免疫性；诊断；治疗；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ）ｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｅｌｅｖａｔｅｄｓｅｒｕｍａｍｉｎｏｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅａｎｄｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧｌｅｖｅｌｓ，ｓｅｒｏｐｏｓｉｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓｆｏｒａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｔｏｓｅｖｅｒｅｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｉｎｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｉｔｗｉｌｌｂｅｍｏｓｔｈｅｌｐｆｕｌｉｎｉｍｐｒｏｖｉｎｇｓｕｒｖｉｖａｌａｎｄｌｉｆｅｑｕａｌｉｔｙ，ｉｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｉｎｔｈｅｅａｒｌｙｓｔａｇｅａｎｄｔｒｅａｔｅｄａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｌｙ，ｗｈｉｃｈａｌｓｏｈｅｌｐｓｒｅｌｉｅｖｅｓｏｃｉａｌｍｅｄｉｃａｌｂｕｒｄｅｎｓ．Ｃｈｉｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０１５）ｈａｓｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄｔｏｓｔａｎｄａｒｄｉｚｉｎｇｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＩＨ．Ｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆｔｈｅｆｉｒｓｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ，ａｔｔｈｅｅｎｄｏｆ２０２１，ｕｎｄｅｒｔｈｅｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ｅｘｐｅｒｔｓｄｅｖｉｓｅｔｈｉｓｇｕｉｄｅｗｉｔｈｌａｔｅｓｔａｄｖａｎｃｅｓａｉｍｉｎｇｔｏｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｌｅｖｅｌｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：马雄，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所，ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０３８－１０４９．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９６］１ 概述自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
2019版：肝纤维化诊断和治疗共识(全文)肝纤维化(hepatic fibrosis)或肝硬化(cirrhosis)在国际疾病分类-11(international classification of diseases-11，ICD-11)为DB93.0。
肝纤维化是指肝脏细胞外基质(即胶原、糖蛋白和蛋白多糖等)的弥漫性过度沉积与异常分布，是肝脏对慢性损伤的病理性修复反应，是各种慢性肝病向肝硬化发展过程中的关键步骤和影响慢性肝病预后的重要环节。
肝纤维化进一步发展可引起肝小叶结构紊乱，肝细胞结节性再生，形成假小叶结构即肝硬化，临床上出现肝功能减退和门静脉高压症表现。
肝纤维化在组织学上是可逆的，而肝硬化逆转则较为困难，但仍有少部分可逆转。
目前，肝活组织检查(以下简称肝活检)仍然是诊断肝纤维化的"金标准"。
尽管一些血清学诊断模型和瞬时弹性成像(transient elastography，TE)等无创性检测方法对肝纤维化有较高的诊断价值，但仍有待进一步完善。
肝纤维化治疗方面，尚无公认特异、有效的化学药物和生物制剂。
在药物临床研究方面，对于其目标人群、适应证、疗程、疗效判断标准和替代指标等方面尚待完善和统一。
因此，肝纤维化的诊断、治疗和药物开发研究等方面仍有不少分歧和争议，尚缺乏共识。
2002年中华医学会肝病学分会肝纤维化学组在曾民德、王泰玲和王宝恩等教授组织下，制定了《肝纤维化诊断及疗效评估共识》。
该共识对指导临床医师肝纤维化诊治提供了很大帮助。
近年来，肝纤维化基础和临床研究有许多进展，广大临床医师和相关人员迫切需要相关的知识，以指导临床诊疗、科研和学术交流。
为此，组织了国内本领域相关专家，对相关资料进行整理和分析而形成本共识，以便更好地指导临床医师合理诊断和治疗肝纤维化。
随着肝纤维化诊断和治疗研究的不断深入，本共识将适时更新。
本共识采用共识分级的评估、制定和评价(grading of recommedations assessment, development and evaluation，GRADE)系统，对循证医学证据质量和共识级别(表1)进行评估。
最新：自身抗体检测质量控制专家共识2023摘要自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病的诊断、鉴别诊断、活动性评价和预后评估等发挥关键作用。
规范自身抗体检测质量控制对于准确地报告相关检验结果具有重要意义。
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制经验制定了本共识，旨在规范我国相关实验室自身抗体检测质量控制工作。
自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病诊断、鉴别诊断、活动性评价及预后评估等发挥关键作用。
近年，自身抗体更加广泛地应用于临床，为自身抗体检测带来了前所未有的挑战。
其中，从定性分析迈向定量评价是现阶段自身抗体检测发展的趋势。
检验方式的革新及检测水平的提高亟须规范化的自身抗体检测质量管理保驾护航。
自身抗体检测的质量管理应覆盖检验全程，即检验前、检验中和检验后。
在已发布的各自身抗体检测临床应用专家共识中，对样品要求、性能验证、质量控制和参考区间等检验全程的多个要点进行了说明［1,2,3,4,5］。
为进一步推动自身抗体检测质量管理水平的提升，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会，中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会，国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制的经验，起草了本共识草案，随后对其进行讨论匚总形成共识初稿，经召开专家讨论会逐条审议讨论，达成一致意见后形成本共识。
本共识着重讨论和关注自身抗体检测质量管理中的质量控制，包括室内质量控制、室间质量评价和实验室内比对，旨在规范我国相关实验室的自身抗体检测质量控制工作，为临床提供准确的自身抗体检测结果的同时，亦为自身抗体检测的标准化夯实基础。
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征：巴黎标准诊断中国患者灵敏度低张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【摘要】目的评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性.方法回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查.结果16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和IgG水平分别为(45.3±48.3)μmol/L、(236.8±71.8)U/L、(305.3±258.5)U/L和(25.3±9.9)g/l,与PBC患者[(53.4±57.8)μmol/L、(77.5±71.7)U/L、(389.2±324.3)U/L和(13.9±6.0)g/l,P<0.05]比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异(P>0.05),仅AIH/PBC OS患者血清SMA阳性7例(43.8％),与PBC组1例(4.2％)比较,差异有统计学意义(P<0.05);经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC 患者修正诊断为AIH/PBC OS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1 U/L、162.1 U/L和117.2 U/L,都远远低于5倍正常值上限.结论采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2019(022)004【总页数】4页(P537-540)【关键词】原发性胆汁性胆管炎;自身免疫性-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征;巴黎标准;诊断【作者】张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【作者单位】230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院病理科;合肥京东方医院消化肝病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科【正文语种】中文随着医学诊断技术的不断进步，国内外学者对自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的认识也日趋清楚，其检出率逐渐增高，但对于两者重叠综合征（AIH/PBC overlap syndrome，AIH/PBC OS）的临床认识还不是很清楚。
《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》（2021）要点自身免疫性肝病（AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，根据不同的自身免疫攻击对象、免疫应答类型及临床表现特点，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。
AILD诊治的关键在于早诊断、早治疗，改善患者预后及生活质量，以延缓进展为肝硬化、肝衰竭。
自身抗体作为AILD诊断和管理的重要实验室指标，包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体，主要用于疾病诊断与分类、预测预后、病情监测及探究发病机制等。
目前，AILD相关自身抗体已成为临床实验室常规的自身抗体检测项目之一。
但由于AILD相关自身抗体涉及抗体数量较多，且各种自身抗体检测方法不同，从而导致其检测的临床应用难以标准化和规范化。
一、AILD相关自身抗体AILD相关自身抗体包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体。
AIH相关自身抗体主要包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体-1（LKM-1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体、抗肝细胞溶质抗原-1（LC-1）抗体等。
PBC相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体（AMA）、PBC特异性ANA（间接免疫荧光法检测ANA主要为核点型或核膜型，ANA特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100（sp100）抗体或抗跨膜糖蛋白210（gp210）抗体）等。
PSC相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）等。
二、AILD相关自身抗体检测的临床应用AILD相关自身抗体主要用于疾病的诊断与分类，亦有助于重叠综合征的诊断。
自身抗体可在AILD患者出现典型临床症状前检测到，对相关疾病具有预测价值。
三、AILD相关自身抗体的检测1. 间接免疫荧光法（IIF）：2. 其他免疫学方法：四、AILD相关自身抗体的临床意义1. ANA：ANA作为自身免疫病常见的自身抗体，主要存在于系统性自身免疫病患者中，亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。
自身免疫性肝炎的诊疗研究进展梁德娇;梁列新;张法灿【摘要】自身免疫性肝炎是一种免疫介导的慢性肝脏疾病，临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点；典型病理学改变表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。
在我国，随着自身抗体检测及肝组织穿刺活检术的普及，该病的确诊病例数不断增多，但相关的研究报告较少。
本文对自身免疫性肝炎的诊断及治疗的研究进展作一综述。
【期刊名称】《广西医学》【年(卷),期】2016(038)007【总页数】4页(P987-990)【关键词】自身免疫性肝炎;诊断;治疗;综述【作者】梁德娇;梁列新;张法灿【作者单位】广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021【正文语种】中文【中图分类】R575.1自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一种原因未明、由免疫介导的慢性复发性肝炎，临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点；组织学典型表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。
由于AIH缺乏高度特异性的临床特征、实验室检查及组织学特征，其诊断仍存在一定的难度[1]。
目前，对糖皮质激素单用或联合硫唑嘌呤治疗方案作为AIH标准治疗方案已达成共识，越来越多的消化内科医师开始关注此治疗方案对肝纤维化的进展是否有影响，是否存在更有效的新治疗方法来延缓、阻止甚至逆转肝纤维化的发展等问题。
故本文对AIH的诊断及治疗的研究进展作一综述。
AIH可发生于所有年龄段和种族人群，常呈长期慢性发展过程，但有文献报告约25%的AIH呈急性发作，甚至有少部分以爆发性肝炎起病[2]。
急性起病者症状与急性肝炎相似，常伴有黄疸，消化道症状明显。
甘草酸二钱治疗自身免疫性肝炎的疗效分析崔艳华1,李伟之2,魏多祥1*（1.三二O—医院药学部，汉中723000；2.西安交通大学第一附属医院消化内科，西安710043）摘要：目的分析甘草酸二鞍治疗自身免疫性肝炎（AIH）的疗效°方法将106例AIH患者采用随机数字表法均分为对照组和观察组，各53例°对照组口服硫哇g吟片进行治疗，观察组在对照组治疗的基础上口服甘草酸二鞍胶囊，2组均治疗3个月°比较2组治疗3个月后的疗效、肝功能指标水平、肝纤维化指标水平、免疫球蛋白水平和不良反应发生情况"结果治疗后，观察组总有效率（8868%）显著高于对照组（67.92%）,4#0.05。
治疗后2组血清谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）和总胆红素（TBIL）水平均较治疗前降低，且观察组低于对照组（4V0.05）治疗后2组血清透明质酸（HA）、1型胶原（1-C）、"型前胶原（PC-"）和层黏连蛋白（LN）水平均低于治疗前，且观察组低于对照组（4V0.05）治疗后2组血清免疫球蛋白水平均降低，且观察组低于对照组（4V0.05）结论甘草酸二鞍胶囊联合硫哇g吟片治疗AIH能显著改善患者的肝功能，调节机体免疫功能,抑制患者肝纤维化，疗效较好，且未增加不良反应°关键词：自身免疫性肝炎；甘草酸二鞍胶囊；硫哇g吟片；"型前胶原（PC-"）;层黏连蛋白（LN）；安全性DOI：10.3969/j.issn.1004-2407.202102.021中图分类号：R975文献标志码:A文章编号"004-2407（2021）02-0271-04Analysis of therapeutic effect of diammonium glycyrrhizinate on autoimmune hepa-,i,isCUI Yanhua1,LI Weizhi2,WEI Duoxiang1*(1Department of Pharmacy,3201Hospital Hanzhong723000,China；2.Department of Gastroenterology the First A f iliated Hospital of Xi'an Jiaotong University$Xi'an710043$China)Abstract:To analyze the efficacy of diammonium glycyrrhizinate in the treatment of autoimmune hepatitis(AIH).106AIH patients were divided into control group and observation group,53cases in each by the random number table method.Thecontrolgroup wastreated withoralAzathioprineTablets andtheobservationgroup wastreated with Diammonium GlycyrrhizinateCapsulesonthebasisofthecontrolgroup.Bothgroupsweretreatedfor3months.Thecurativee f ectliverfunc-ionindexlevelliverfibrosisindexlevelimmunoglobulinlevelandadversereactionsafter3monthstreatmentwerecomparedbe-tween the2groups.After treatment,the total effective rate(88.68%)of the observation group was significantly higher than that of the control group(67.92%),4#0.05.After treatment,the serum levels of alanine aminotransaminase(ALT)&aspartate aminotransaminase(AST)and total bilirubin(TBIL)in both groups were lower than those before treatment,and the observa-iongroupwaslower han hecon rolgroup(4#0.05).Af er rea men，he serum hyaluronic acid(HA)，co l agen ype1(1C),procollagen type-"(PC-")and laminin(LN)levll of t h e2groups were lower t h an before t r ea t m ent,and t he observation group is lower than the control group(4#0.05).Aft e r treatment,t he serum immunoglobulin levels in bot h groups decreased,and the observation group was lower than the control group(4#0.05).Diammonium Glycyrrhizinate Capsules combined wih Aza"hioprineTable"sin"he"rea"men"ofau"oimmunehepaiiscansignificanlyimprove"heliverfuncionofpaien"sregula"e "heimmunefuncionof"hebody andinhibi"heliverfibrosisofpaien"s.I"hadgoodcuraivee f ec"anddoesno"increase"head-versereacionaf"ermedica"ion.Key words:autoimmune hepatitis;Diammonium Glycyrrhizinate Capsules;Azathioprine Tablets;procollagen type-"(PC-")；laminin(LN)；securiy自身免疫性肝炎（AIH）是机体对肝细胞产生自身免疫反应所致的慢性肝脏炎症性疾病'1（,多发于女性，临床表现为抗体阳性、免疫球蛋白水平上升、肝细胞损伤和肝组织出现纤维化改变等閃。
自身免疫性肝炎的诊断标准
首先，AIH的诊断需要排除其他可能引起肝炎的原因，如病毒性肝炎、药物性
肝炎等。
医生会通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查来排除其他原因。
此外，AIH的诊断还需要满足国际自身免疫性肝炎协会（AIHSG）提出的诊断标准，包括血清学标志物、肝脏组织学和免疫学标志物的检测。
其次，血清学标志物是诊断AIH的重要指标之一。
常见的血清学标志物包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）等。
这
些抗体的阳性结果可以提示医生患者可能患有AIH，但需要结合其他检查结果进
行综合分析。
另外，肝脏组织学检查也是诊断AIH的重要手段。
通过肝脏穿刺活检，医生可以观察肝脏组织的病理学改变，如淋巴细胞浸润、间质炎症和纤维化等。
这些改变对于AIH的诊断和分型非常重要。
最后，免疫学标志物的检测也是诊断AIH的重要手段之一。
包括血清免疫球蛋白（IgG）水平、抗核抗体亚型等。
这些指标的异常可以提示医生患者可能患有AIH，但也需要结合其他检查结果进行综合分析。
综上所述，自身免疫性肝炎的诊断标准是多方面的，需要综合运用血清学标志物、肝脏组织学和免疫学标志物的检测结果进行综合分析。
只有准确地诊断了AIH，才能制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
希望本文能为临
床医生和患者提供一些帮助，让更多的患者得到及时有效的诊断和治疗。
儿童自身免疫性肝病董漪;朱世殊;张敏【摘要】儿童自身免疫性肝病是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎、肝移植后新发自身免疫性肝炎.近年来儿童自身免疫性肝病的发病率逐渐上升,但临床表现缺乏特异性,有不同于成人的临床特点,现有的IAIHG积分系统并不适合儿童患者,故临床上容易误诊或漏诊.及时应用免疫抑制剂治疗至关重要,可明显改善预后.本文主要对该病的诊治研究进展进行综述.【期刊名称】《传染病信息》【年(卷),期】2019(032)002【总页数】6页(P97-102)【关键词】儿科;自身免疫性肝病;自身免疫性肝炎;自身免疫性硬化性胆管炎;儿童【作者】董漪;朱世殊;张敏【作者单位】100039 北京,中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心;100039 北京,中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心;100039 北京,中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心【正文语种】中文【中图分类】R725.7近年来，儿童肝脏疾病谱正逐渐发生变化。
一方面，随着乙型肝炎疫苗的广泛接种和儿童丙型肝炎被不断治愈，病毒性肝炎发病率呈下降趋势。
另一方面，随着儿童自身免疫性肝病发病率的上升和对其认识的提高，该病确诊的病例数逐年增加，越来越多的研究也证实了这一情况[1-3]。
儿童自身免疫性肝病有其自身特点，与成人明显不同。
儿童自身免疫性肝病分为3种：自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、自身免疫性硬化性胆管炎（autoimmune sclerosing cholangitis,ASC）、肝移植后新发自身免疫性肝炎，以AIH最常见。
1 自身免疫性肝炎儿童AIH是一种自身免疫反应介导的进行性肝脏炎症性疾病，发病机制目前并不十分清楚。
儿童AIH比成人AIH更有侵袭性。
典型的特点是女性儿童多见（占3/4），血清转氨酶升高，高免疫球蛋白G（IgG）和/或高γ-球蛋白血症，血清自身抗体阳性，肝组织学呈界面性肝炎。
自身免疫性肝病的诊断与治疗现代消化及介入诊疗２０１２年第１７卷第６期ＭｏｄｅｍＤｉｇｅｓｔｉｏｎ＆Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ２０１２，Ｖ０１．１７，Ｎｏ．６—３３７—２乙型肝炎病毒耐药专家委员会．乙型肝炎病毒耐药专家共识．中华预防医学杂志，２００９，４：８０９—８１３．３吴晓燕，朱方石．龙柴汤对慢性乙型肝炎疗效机制的理论探讨．中国中医基础医学杂志，２００９，１５：４６９—４７０．胞因子网络失衡．世界华人消化杂志，２００７。
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