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肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。
疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。
运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。
在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。
肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。
骨瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科学分册》中华医学会编著
2 【概述】
骨瘤是一种隆突于骨面的肿瘤，由膜性成骨过程异常而引起组织过度增殖所形成的良性肿瘤。
颅骨范围内者极少恶变a多发性骨瘤与肠息肉和软组织肿瘤并存，称为Gardner综合征。
3 【临床表现】
3.1 25岁以前多见，男性多于女性。
3.2 单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，表面皮肤正常。
生长缓慢，一般无症状。
4 【辅助检查】
4.1 X线表现边缘光滑的致密圆形骨性突起，没有骨
质破坏和骨膜反应，基底部呈波浪状与骨板相接或表现为鼻窦内的骨性突起。
4.2 CT表现与正常骨皮质相连的高密度肿物。
4.3 MRI表现T1和T2加权像上均为低信号或无信号灶，与原发骨皮质相连续。
4.4 病理学检查间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。
5 【诊断】
5.1．单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，生长缓慢，一般无症状。
典型X线表现。
5.2 病理学检查。
6 【治疗】
无症状且不再生长的骨瘤，不需治疗。
有下列情况者，可行切除术：
6.1 有压迫症状。
6.2 有明显畸形。
6.3 生长较快或成年后继续生长者。
手术切除范围应
包括肿瘤周围少许正常骨质，以防止复发。
骨肉瘤的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于骨科。
骨肉瘤是常见的原发性骨肿瘤，指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。
据有关资料，在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的20％～30％，在我国其发病率高于英美国家，约占原发性恶性骨肿瘤的35％。
骨肉瘤可发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，发病年龄的高峰在11～20岁，其次是21～30岁，小于6岁或大于60岁者少见，85％的病例在35岁以下、15岁以上发病。
本病的男女比例为3：2，但15岁以下无明显性别差异。
分中心性（髓性）骨肉瘤和表面骨肉瘤两大类。
常表现为膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。
该瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内通过血液出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%，但是近年来由于早期诊断和化疗迅速的发展，骨肉瘤的5年存活率提高了50%以上。
二、临床表现：（一）局部症状 1．疼痛：最早的主诉为间歇性隐痛，活动后加重，数周或者数月后发展为持续性疼痛，进而可出现剧烈疼痛、不能忍受，夜间尤较白天为甚，肢体活动常可进一步加重疼痛。
2．肿块：疼痛发生2～3个月后，局部可模到肿块，软硬不定，并伴有明显触痛，肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。
3．功能障碍：偶有病人发生病理性骨折。
（二）全身症状 1．远处转移：骨肉瘤的远处转移灶多见于肺部。
当术后出现胸闷、咳嗽、体重减轻等症状时，常提示已发生肺转移。
晚期双肺出现多个转移瘤时，可出现干咳、咯血和呼吸急促。
2．全身症状：可有低热，并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。
三、检查：1．血液学检查：血液学检查对骨肉瘤的诊断价值不高。
比较有意义的为血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）。
2．针吸活组织检查：采用细针针吸活检，对于骨肉瘤的诊断有～定的必要性，其阳性结果可以避免开放性活检手术。
3．病理活检4．影像学检查：目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素骨扫描（ECT）、动脉造影等，但x线片仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。
化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分40余年前，骨肉瘤根治性手术治疗，即便是长骨骨肉瘤接受了标准的损毁性截肢术，仍然难以避免局部复发，远处转移和死亡。
骨肉瘤单行手术后的5年生存率仅20%，其实通常仅5%-10%。
无声的肺转移播散是骨肉瘤常见的远处转移。
20世纪70年代，化疗开始应用于骨肉瘤治疗。
大剂量足疗程的化疗，不仅显著提高了骨肉瘤患者的生存率，而且还有效提高了骨肉瘤患者的保肢率。
目前，骨肉瘤治疗通常采用术前化疗-外科手术-术后化疗的综合治疗模式。
目前，骨肉瘤患者的5年生存率已达到50%~80%。
术前化疗术前化疗亦被称为新辅助化疗。
对于经典型骨肉瘤IIB期和III期的患者，术前化疗的证据级别是1A 类证据，I级推荐。
其他情况的术前化疗证据及推荐级别详见表1。
术前化疗前需要详细评估患者的一般情况，评估对其治疗的耐受性，综合制定治疗方案。
目前观点认为，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上提高生存率，但至少有以下优点：化疗期间有足够的时间进行保肢手术设计；诱导肿瘤细胞凋亡，促使肿瘤边界清晰化，使得外科手术更易于进行；有效的新辅助化疗可以降低术后复发率，使得保肢手术可以更安全地进行。
术前化疗不仅可能控制肿瘤生长，控制微转移灶，术前化疗的另一优点是在患者体内进行了真正的个体化药敏试验。
骨肉瘤新辅助化疗推荐药物为大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂(证据级别：1A/I级专家推荐)，给药方式可考虑序贯用药或联合用药。
选用两种或两种以上药物联合化疗，并保证足够的剂量强度。
用药剂量参考范围为：甲氨蝶呤8-12g/m2（MTX化疗需行血药浓度监测），异环磷酰胺12-15g/m2，多柔比星90mg/m2，顺铂120-140mg/m2，以上为单药应用推荐剂量，若联合用药则需酌情减量，用药时间达2-3个月。
自70年代术前化疗+手术+术后化疗应用于骨肉瘤治疗后，5年生存率获得了显著提高，由原来的10-20%提高到60-80%，但近30年来进入了平台期，尚未发现证据级别更高、能显著提高生存率的药物。
骨肿瘤的诊疗规范————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：浅谈骨肿瘤的诊疗规范在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。
定义及分类凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。
原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。
继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。
多学科协作骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。
如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。
三结合诊断原则骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。
（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。
）细问病情、严查体征首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。
骨肉瘤临床诊疗指南
类型、细胞间质成分及其分布情况。
常表现为T1WI低信号、T2WI高信号，增强后呈均匀或不均匀强化。
5【治疗原则】
5.1手术切除是治疗骨肉瘤的主要方法，术前应进行全身
评估，确定手术方案。
手术切除范围应包括瘤体及周围正常组织，尽可能达到肿瘤清除。
对于肢体骨肉瘤，术后应进行适当的康复训练。
5.2放疗可作为手术的辅助治疗，或作为术后辅助治疗。
对于无法手术切除的骨肉瘤或手术切除后病情不稳定的患者，放疗可用于控制局部病变和减少疼痛。
5.3化疗是骨肉瘤治疗的重要手段，常用方案有MAP、IE、METHOTREXATE等。
化疗可用于辅助手术治疗、控制局部
病变和预防转移。
6【预后】
6.1骨肉瘤的预后与病变的部位、大小、病理类型、分化
程度、病程长短、治疗方法等因素有关。
6.2肢体骨肉瘤的预后较好，而躯干骨肉瘤的预后较差。
骨肿瘤的诊治标准骨肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于10-20岁青少年，男女比例3：2。
2.多发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端，肱骨近端。
3.临床症状、体征：逐步加重的疼痛，肢体局限性肿块，可有临近关节活动受限，局部触及压痛可伴红肿，皮温增高，毛细血管扩张。
4.实验室检查：约50％病例可见碱性磷酸酶升高。
5. 影像学资料：X线表现为长骨干骺端偏心性溶骨（虫蚀状，斑片状）或成骨性或溶骨成骨混合型边界不清界骨质破坏，伴有骨膜反应（Codman三角，日光放射样），肿瘤突出软组织可以见到软组织影等典型表现。
6.病理学：肿瘤组织为鱼肉样组织，组织学上可见骨样基质细胞，病理学诊断为骨肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，变硬，边界清晰，血清碱性磷酸酶降低，影像学上可见肿块的硬化，肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%。
瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。
尤文氏肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于5-25岁青少年，男女比例1.3-1.5：12. 多发于长管状骨，股骨最多，其次是胫骨和腓骨，扁平骨也较多见，如骨盆，肋骨，肩胛骨等。
3.临床症状：逐步加重的疼痛和局部肿胀，可有临近关节活动受限，局部皮肤发红，张力增大，静脉曲张。
相当一部分病人可伴有全身症状，如：间歇性发热，白细胞升高，血沉增快，核左移，贫血。
4. 影像学资料：X线可见长管状股的骨干或干骺端区域骨质破坏，主要沿骨的长轴，典型表现为，有葱皮样骨膜反应5.病理学：软组织肿块突出于骨外，无包膜或仅有假包膜。
大多数肿瘤细胞含糖原颗粒，PAS 染色阳性，病理学诊断为尤文氏肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，影像学上可见肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%，瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，以产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤是原发于髓腔内的高度恶性肿瘤，肿瘤细胞产生骨样组织，可能是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤的80％，主要发生于儿童和青少年，中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端和胫骨近端，首发症状常为疼痛及肿胀，最常见的转移方式是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。
疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。
骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。
㈣诊断具有恶性征象的经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院的专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期，需完成以下检查：（1）胸部CT和骨扫描；（2）局部影像学检查（X线、CT或MRI）；（3）血常规、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶；（4）病理组织学检查。
1、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现：（1）骨内始发骨破坏；（2）可破坏骨皮质；（3）可在骨外形成软组织肿块；（4）可伴有骨膜反应；（5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合；（6）病变局部可见卫星病灶及跳跃转移；（7）可有肺转移灶。
3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CT、MRI及全身骨扫描。
（1）X线表现：骨质破坏、骨膜反应、不规则新生骨；（2）CT 表现：①显示骨破坏状况，②显示肿瘤内部矿化程度，③强化后可显示肿瘤的血运状态，④肿瘤与血管的关系，⑤肿瘤在骨与软组织肿的范围；（3）MRI表现：①对软组织显示清楚，②有助于术前计划，③可以显示肿瘤在软组织内侵及范围，④可显示骨内侵及范围，⑤发现跳跃病灶；（4）骨扫描有助于发现其他无症状病变。
4、病理学检查病理组织学表现符合经典型骨肉瘤定义。
活检要求：（1）治疗前一定要行活检术；（2）应在外科治疗单位行活检术；（3）活检应在影像学检查完备后进行；（4）活检位置的选择对以后的保肢手术非常重要；（5）活检时应注意避免引起骨折；（6）骨肿瘤科、放射科及病理科联合诊断非常重要；（7）需要新鲜标本以行分子生物学研究；（8）不恰当的活检会造成对患者的不良后果；（9）推荐带芯针吸活检；（10）带芯针吸活检失败后推荐切开活检；（11）不推荐冰冻活检，因为污染范围大，而且组织学监测不可靠；（12）避免切除活检。
三、分期推荐采用美国骨骼肌肉系统肿瘤协会提出的外科分期系统，根据组织学分级、互补侵袭和是否存在区域或远隔转移进行外科分期。
（1）组织学分级：病程、症状、组织学检查。
（2）局部侵袭：影像学检查累及间室情况。
①X线：肿瘤的表现及累及范围；②CT：骨破坏程度及特点，与血管关系；③MRI：肿瘤局部累及范围，显示卫星灶、跳跃转移；④骨扫描：显示病灶及卫星灶、跳跃转移；⑤PET-CT：肿瘤局部累及范围，显示卫星灶、跳跃转移。
（3）转移：影像学检查。
①骨扫描：显示其他骨受累可能；②胸部CT：检查肺转移可能。
骨肉瘤常见分期类型：ⅡA：骨内，未转移；ⅡB：已累及骨外软组织，未转移；ⅢA：骨内，已有区域或远离转移；ⅢB：已累及骨外软组织，已有区域或远隔转移。
TNM分期系统由美国癌症联合会提出，包括组织学级别、肿瘤大小、是否存在区域转移不和是否存在远隔转移。
TX 原发肿瘤不能评价T0 无原发肿瘤证据T1 肿瘤最大径为8cm或以下T2 肿瘤最大径大于8cmT3 原发骨出现多个肿瘤区域淋巴结（N）NX 区域淋巴结转移不能评价N0 区域淋巴结没有转移N1 区域淋巴结有转移注：由于骨肉瘤转移的淋巴结转移很罕见，当没有淋巴结浸润的临床证据时，采用上述NX可能不合适，应使用N0表示远处转移MX 远处转移不能评价M0 没有远处转移M1 有腹膜腔外的远处转移M1a 肺转移M1b 其它远处转移组织病理学分级（G）GX 分级不能评估G1 分化良好-低度恶性G2 分化中等-低度恶性G3 分化差-高度恶性G4 未分化-高度恶性分期分组IA期 T1 N0 M0 G1，2低恶IB期 T2 N0 M0 G1，2低恶IIA期 T1 N0 M0 G3，4高恶IIB期 T2 N0 M0 G3，4高恶III期 T3 N0 M0 任何GIVA期任何T N0 M1a 任何GIVB期任何T N1 任何M 任何G任何T 任何N M1b 任何G表2 外科分期系统(SSS)分期分级部位IA 低度(G1) 间室内(T1)IB 低度(G1) 间室内(T2)IIA 高度(G2) 间室内(T1)IIB 高度(G2) 间室外(T2)III 任何(G)+区域或远处转移任何(T)四、诊断与鉴别诊断㈠诊断根据病史、影像学表现及病理结果三结合患者有疼痛病灶，平片上病灶边缘欠佳，应怀疑恶性骨肿瘤。
40岁以下患者出现进行性的疼痛骨病变，恶性原发性骨肿瘤的可能性很大，应转到骨肿瘤科进行进一步的诊断。
40岁以上患者，如果依靠平片和病史无法得出一个明确诊断，应考虑转移癌，进行胸部Ｘ线、胸部、腹部和盆腔CT、骨扫描，乳腺Ｘ线及其他影像学检查。
怀疑患者骨肉瘤时应进行分期后取活检。
对可疑原发性骨肉瘤分期的标准步骤应该包括胸部影像学(胸部CT检测肺转移)，原发病灶的影像学检查Ｘ线平片，局部分期的磁共振成像(MRI)和/或CT扫描和骨扫描。
对于无痛病变，在进行骨科影像学检查后，如有必要，应转由适当的多学科治疗团队进行诊治。
实验室检查如CBC、乳酸脱氢酶(LDH)、碱性磷酸酶(ALP)应该在开始治疗之前完成。
㈡鉴别诊断1、慢性骨髓炎：慢性骨髓炎发病隐匿，病人主诉为轻至中度骨痛，无全身症状，很少有功能障碍。
实验室检查很少有阳性发现，大部分病人血沉轻度增快，血培养很少阳性。
X线表现为干骺端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏和层状葱皮样的骨膜反应。
骨髓炎的骨破坏同时有骨质增生，骨破坏与修复性、反应性增生同时存在。
当骨破坏广泛后则多有死骨出现，死骨是诊断骨髓炎的特殊征象。
骨髓炎的破坏有想骨骺蔓延的倾向。
骨髓炎的病程进展后软组织肿胀可逐渐消退，无软组织包块出现。
活检有助于诊断。
2、尤文肉瘤：尤文肉瘤是儿童第二位常见的原发恶性骨肿瘤，常发生于长骨和骨盆，经常侵犯骨干。
骨膜反应可呈葱皮样改变，但增生的骨膜中多可见到不规则的骨破坏，临近软组织也往往有瘤组织侵入，CT和MRI可清楚显示。
临床上多疼痛剧烈，伴有发热、白细胞轻度升高。
3、骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发年龄为20-40岁，常见于长骨骨端，偏心的圆形或椭圆形溶骨性破坏，逐渐向四周膨胀性发展，但以横向发展更明显。
肿瘤膨胀改变明显后受侵骨皮质变薄，骨外膜在皮质外有新生骨形成，形成薄的骨包壳。
包壳可呈分页状、多房状，则X线平片表现为多房样，包绕溶骨性破坏密度减低区，其内不见钙化或骨化致密影。
4、疲劳骨折：疲劳骨折多见于新兵和各种运动员，发病部位以跖趾骨多见，其次为胫骨。
主要表现为局部隐痛或钝痛，负重行走后加重，休息后好转。
查体见局部牙痛，有时有局部软组织肿胀，少数病人可触及硬块。
X线表现为局限性大量平行骨膜反应、骨痂及大量骨髓内生骨痂，MRI可发现骨折缝。
鉴别诊断主要通过病史、影像学和组织病理检查。
五、治疗原则推荐术前化疗、疗效评估、外科手术和术后辅助化疗模式，由多学科医师治疗。
治疗原则：(1)新辅助化疗对局限性病变有效；（2）不能耐受高强度化疗的骨肉瘤患者，建议即刻手术；（3）手术外科边界应较广泛（截肢或保肢）；（4）术后化疗可明显提高患者生存率；（5）广泛切除术术后病理证实术前化疗反应好者，术后应继续术前化疗方案；（6）广泛切除术术后病理证实术前化疗反应不好者，术后应改变化疗方案；（7）术前化疗后仍不能切除的肿瘤，可行放疗；（8）肺转移者经与胸外科医师分析讨论后认为可以完全切除者，预后接近未转移患者。
㈠术前化疗1、常用药物常采用大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素和顺铂等。
2、给药方式（1）序惯用药或联合用药；（2）选用两种以上药物；（3）动脉或静脉给药3、疗效评估采用RECIST1.1版标准评价。
对术前化疗反应评估应全面参考临床表现和影像学检查变化。
临床表现变化：（1）症状变化；（2）肢体周径差变化。
影像学检查变化：（1）X线：肿瘤的表现及累及范围变化；（2）CT：骨破坏程度变化；（3）MRI：肿瘤局部累及范围、卫星灶、跳跃转移变化；（4）骨扫描：范围及浓集度变化。
症状减轻、界限清晰、骨化完全、肿块缩小及核素浓集减低示术前化疗反应好的表现。
㈡外科手术1、手术原则（1）应达到广泛或根治性外科边界切除；（2）对于个别病例，截肢更能达到肿瘤局部控制的作用；（3）如能预测术后功能良好，可行保肢术；（4）化疗反应好是保肢治疗的前提；（5）无论是截肢还是保肢，术后都应进行康复训练。
2、保肢适应征（1）ⅡA期肿瘤；（2）化疗有效的ⅡB期肿瘤；（3）重要血管神经束未受累；（4）软组织覆盖完好；（5）预计保留肢体功能优于义肢。
远隔转移不是保肢的绝对禁忌症。
3、截肢适应征（1）患者要求截肢；（2）化疗无效的恶ⅡB 期肿瘤；（3）重要血管神经束受累；（4）缺乏保肢后骨火软组织重建条件；（5）预计义肢功能优于保肢。
Ⅲ期患者不适截肢手术的禁忌症。
4、重建方法重建包括骨重建和软组织重建，骨重建是为了重建支撑及关节功能，包括生物重建和非生物重建。
软组织重建可提供动力，也可以为局部提供良好覆盖。
5、术后外科边界和肿瘤坏死率的评价（1）标本外科边界：标本各方向均达到广泛以上的外科边界。
（2）肿瘤坏死率评估：Ⅰ级：几乎未见化疗所致的肿瘤坏死；Ⅱ级：化疗轻度有效，肿瘤组织坏死率＞50％，尚存有活的肿瘤组织；Ⅲ级：化疗部分有效，肿瘤组织坏死率＞90％，部分组织切片上可见残留的存活的肿瘤组织；Ⅳ级：所有组织切片未见活的肿瘤组织。
Ⅲ级和Ⅳ级为化疗反应好，Ⅰ级和Ⅱ级为化疗反应差。
㈢术后化疗1、常用药物常采用大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素和顺铂等。
2、药物选择（1）术前化疗反应好，维持术前化疗药物种类和剂量强度；（2）术前化疗反应差，更换药物或加大剂量强度。
3、给药方式（1）序贯用要活联合用药；（2）选用两种以上药物；（3）动脉和静脉给药（MTX、IFO不适合动脉给药）。
