第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
临床诊疗指南肾脏病一、引言肾脏病是全球范围内常见的慢性疾病之一，具有较高的发病率和死亡率。
为了提高肾脏病的诊断和治疗水平，保障患者的健康和生命安全，本文将重点介绍肾脏病的临床诊疗指南。
二、临床表现1、尿异常：肾脏病患者通常会出现尿量减少或增多、尿色改变、尿蛋白阳性等表现。
2、水肿：肾脏病患者因肾功能受损，水、钠潴留，导致眼睑、颜面及双下肢不同程度水肿。
3、贫血：肾功能不全患者常伴有贫血症状，主要是由于促红细胞生成素合成减少。
4、高血压：肾脏病患者因水钠潴留及肾素-血管紧张素系统激活等因素，常伴有高血压症状。
三、诊断与评估1、尿液检查：包括尿常规、尿蛋白定量等，以了解尿中有无红、白细胞，尿糖含量以及尿蛋白性质等。
2、血液检查：包括血常规、血生化、肾功能等，以了解患者贫血程度及肝、肾功能等。
3、影像学检查：如超声波检查、CT检查、磁共振检查等，以了解肾脏形态及周围组织情况。
4、病理学检查：对于疑似肾脏肿瘤或病因不明的患者，需进行病理学检查以明确诊断。
四、治疗建议1、药物治疗：根据病情选用适当的药物，如利尿剂、降压药、降糖药等。
2、非药物治疗：包括饮食治疗、运动治疗等。
饮食治疗方面，应控制盐分摄入，避免高脂、高糖食物；运动治疗方面，应以有氧运动为主，如散步、慢跑等。
3、透析治疗：对于终末期肾病患者，透析治疗是一种有效的替代治疗方法，包括血液透析和腹膜透析。
4、肾移植：对于需要长期透析治疗的患者，肾移植是一种可行的治疗方法。
五、预防措施1、保持健康的生活方式：合理饮食、适量运动、戒烟限酒、避免过度劳累等。
2、控制基础疾病：积极控制高血压、糖尿病等基础疾病，预防肾脏损害。
3、定期检查：对于高危人群，应定期进行尿液检查和肾功能检查，及时发现并治疗肾脏疾病。
4、合理用药：避免滥用药物，遵循医生建议合理用药。
5、控制体重和血压：肥胖和高血压是导致肾脏疾病的重要因素，应积极控制体重和血压。
6、避免接触有害物质：如某些化学物质、重金属等，可导致肾脏损害，应尽量避免接触。
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
