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【执考重点】执业医师资格考试临床高频考点--儿科学疾病执业医师资格考试临床高频考点儿科学疾病1.新生儿Apgar评分指标包括——心率、呼吸、皮肤颜色、肌张力、弹足底或插鼻管反应。
2.儿童重症肌无力的临床特点是——多局限于眼外肌瘫痪。
3.小儿抗风湿热治疗，早期使用糖皮质激素的指征——心脏炎。
4.最能反映小儿近期营养状态变化的指标是——体重。
5.对正常足月新生儿，暂不能引出的神经反射是——腹壁反射。
6.小儿初次感染结核杆菌结核菌素，试验呈阳性反应的时间是——4~8周。
7.极低出生体重儿的标准是指婴儿出生后1小时内的体重低于——1500g。
8.小儿出生后各系统，器官的生长发育不平衡，呈现先快后慢的是——神经系统。
9.小儿语言发育三个阶段的顺序为——发音、理解、表达。
10.小儿生长发育的一般规律——由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。
11.小儿出生时即具有一些先天性反射，属于先天性反射的是——觅食、吸吮、吞咽、握持、拥抱等反射。
12.适于胎龄儿(AGA)的标准是指出生体重在同胎龄儿平均出生体重的——第10~90百分位。
13.小于胎龄儿(SGA)的标准是指出生体重在同胎龄儿平均出生体重的——第10百分位以下。
14.正常小儿前囟闭合最晚的年龄是——2岁。
15.正常小儿的乳牙出齐最晚的年龄是——2岁半。
16.小儿生长发育第一次高峰时期——婴儿期。
17.体格发育的第二个高峰时期——青春期。
18.口服脊髓灰质炎糖丸适宜的时间是生后——2个月，3个月，4个月。
19.接种百白破三联疫苗适宜的时间是生后——3个月，4个月，5个月。
20.小儿中度营养不良的判断标准是体重低于正常均值的——25% ~40%。
21.重度营养不良患儿调整饮食，每日开始供给的热量应——40kcal/kg。
22.蛋白质-热能营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失，首先累及的部位——腹部。
23.蛋白质-热能营养不良临床表现中最后消失的皮下脂肪部位是——面颊部。
什么是先天性巨结肠病？1什么是先天性巨结肠病？先天性巨结肠是儿科常见先天性肠道畸形经，一般是由于结肠或者直肠的远端发生持续的痉挛情况，让粪便在患儿的近端结肠发生瘀滞，让肠出现肥厚与扩张情况。
通常患儿会表现出营养不良发育迟缓，延迟患儿胎便排出，或者是顽固性便秘腹胀等情况。
痉挛段的长度越长，就会让便秘症状出现的越早，并且病情越严重。
部分患儿在新生儿时期会出现巨结肠伴发小肠结肠炎，让患儿的近端结肠出现继发肥厚扩张，引发小肠结节炎，是比较严重的并发症之一。
如果不及时治疗，可能会让新生儿面临死亡风险。
一般情况下，新生儿在出生24小时之内会有胎便排出，最多也不会超过48小时。
如果在48小时新生儿仍然没有出现排便情况，并且观察新生儿的腹部出现膨隆，伴随恶心或者呕吐等症状，则需要检查看是否是先天性巨结肠病。
2先天性巨结肠病的发病原因有哪些？从中医角度分析，认为先天性巨结肠病的发病原因为先天禀赋不足，认为孕妇在妊娠期间营养不良，导致胎儿胚胎发育不全，让胎儿出现先天性脏腑器官畸形或者缺陷。
从现代病理研究中分析，认为发病原因与遗传因素存在相关性，同时也包括环境因素。
研究分析，巨结肠的遗传因子可能与染色体异常有关，而环境因素一般是指胚胎在母体中出现缺氧或者缺血情况下，让毛细血管的循环出现重新分配情况。
从胚胎学的角度分析，胚胎从第五周开始，神经节细胞会出现迁移情况，这个移行过程会持续到胚胎的第十二周才能完成。
如果在12周前神经节细胞出现发育停顿，则会让神经节细胞肠段出现异常情况，让肠病变段逐步失去蠕动，并保持痉挛的状态，进而出现功能性肠梗阻情况。
3先天性巨结肠病如何可以有效诊断？首先，根据患者的病史与体征进行判断，通常新生儿在出生48小时内，如果无胎便排出，并有腹胀情况出现，则需要通过灌肠或者是服用泻药的方式进行排便。
一般腹部会出现高度膨胀情况，通过直肠指诊并不会触及到粪便。
其次，可以通过X线检查，通过腹部立位进行检查时，一般远端的结肠不会有充气发生，但是在近端的小肠，则会出现充气扩张情况，同时还可以观察到部分有液气平面出现。
《儿科学》考前速记一、营养障碍疾病1.蛋白质-能量营养不良：轻度时症状并不明显，重者可引起低血糖昏迷甚至猝死。
皮下脂肪消耗的顺序先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊。
2.维生素D缺乏性佝偻病：维生素D缺乏→血钙降低→甲状旁腺代偿→导致血钙正常、血磷降低。
3.维生素D缺乏性手足搐搦症：维生素D缺乏性佝偻病的并发症；维生素D缺乏→血钙降低→甲状旁腺失代偿→导致血钙降低、血磷降低，发生无热惊厥。
二、新生儿疾病1.新生儿窒息：诊断多根据Apgar评分系统。
2.新生儿缺氧缺血性脑病：窒息病史+神经系统症状。
3.新生儿黄疸：重者可引起胆红素脑病，造成神经系统的永久性损害，甚至死亡。
4.新生儿呼吸窘迫综合征：因肺表面活性物质(PS)缺乏所致。
5.新生儿溶血病：指母、子血型不合引起的免疫性溶血。
RH溶血发生于再次妊娠。
临床表现有黄疸、肝脾肿大、贫血。
6.新生儿败血症：嗜睡、发热或体温不升、少吃、少哭、少动、体重不增或增长缓慢等症状。
黄疸迅速加重、消退延迟或退而复现、肝脾肿大。
7.新生儿坏死性小肠结肠炎：是新生儿期常见的严重胃肠道疾病，多见于早产儿，临床以腹胀、呕吐、便血为主要表现。
三、遗传性疾病1.唐氏综合征：智能低下；皮肤细腻，通贯掌。
2.苯丙酮尿症：智能低下；皮肤白皙，头发变黄，鼠尿臭味。
四、内分泌系统疾病先天性甲状腺功能减退症：智能低下；皮肤粗糙，眼睑水肿。
五、感染性疾病1.传染性单核细胞增多症：外周血中淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞。
2.风疹：特征性表现是全身症状轻，耳后、颈后枕后淋巴结肿痛。
3.水痘：可有皮疹融合表现，如破损常并发皮肤感染。
4.幼儿急疹：热退疹出。
5.手足口病：典型表现是手、足、口腔和臀部等出疹。
6.麻疹：Koplik斑（麻疹黏膜斑）是麻疹早期的特异性体征，开始时见于口腔下磨牙相对的颊黏膜上，为灰白色小点。
最常见的并发症是急性肺炎。
7.猩红热：杨梅舌。
猩红热的皮疹特点是皮肤弥漫性充血，全身皮肤均可受累，疹退后伴脱皮。
临床执业（助理）医师：儿科学常考知识点汇总临床儿科学：小儿年龄分期及各期特点临床儿科学：体格生长指标、运动和语言的发育临床儿科学：婴儿期计划免疫临床儿科学：营养的能量供应及营养物质的常考点临床儿科学：母乳喂养、牛羊奶常考点及添加辅食时间、步骤临床儿科学：维生素D缺乏性佝偻病与手足搐搦症临床儿科学：营养不良临床儿科学：正常足月儿和早产儿知识点临床儿科学：新生儿Apgar评分标准、复苏程序临床儿科学：新生儿缺氧缺血性脑病临床分度与治疗临床儿科学：新生儿胆红素代谢特点、生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别临床儿科学：新生儿溶血病、新生儿败血症临床儿科学：新生儿寒冷损伤综合征&21-三体综合征细胞遗传学诊断临床儿科学：苯丙酮尿症、免疫球蛋白临床儿科学：风湿热、川崎病临床表现临床儿科学-麻疹临床儿科学：猩红热、中毒型细菌性痢疾临床儿科学：结核菌素试验、原发型肺结核临床儿科学：结核性脑膜炎临床儿科学：先天性肥厚性幽门狭窄、先天性巨结肠的临床表现临床儿科学：小儿腹泻病静脉补液、特殊类型上呼吸道感染临床儿科学-儿童哮喘临床儿科学：细菌性肺炎的分类、支气管肺炎临床儿科学：常考的几种肺炎总结临床儿科学：常考的先天性心脏病总结临床儿科学：急性肾小球肾炎、肾病综合征重要考点临床儿科学：肾病综合征激素疗法、小儿造血特点临床儿科学：新生儿贫血临床儿科学：营养性缺铁性贫血和巨细胞性贫血临床儿科学：单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点临床儿科学：化脓性脑膜炎临床儿科学：颅内感染性疾病的脑脊液鉴别点------------------分割线 ----------------------- 【汇总】临床女性生殖系统常考知识点汇总【汇总】临床消化系统考点汇总。
先天性巨结肠【定义】先天性巨结肠是由于支配结肠远端及直肠肌肉壁的副交感神经节细胞缺乏，造成该段结肠狭窄，而狭窄部分的上端则因堆积肠内容物（粪便及气体）而扩张，75%的患儿发生于直肠及乙状结肠。
【临床表现】新生儿巨结肠表现为出生后24～48小时内未解出胎粪，出现腹部膨胀，拒食、呕吐（含胆汁），呼吸急促等；直肠指检为直肠壶腹部空虚无粪，可刺激出排便反射。
婴儿巨结肠会出现便秘，体重减轻，生长发育迟缓，营养不良及贫血。
儿童巨结肠的症状多属慢性，有便秘、排除丝带状具恶臭的粪便和腹胀、食欲不振、生长发育不良及贫血等现象。
【手术方法】巨结肠根治术。
【术前观察要点及护理】1. 观察要点[胃纳、呕吐、腹部情况、腹围（腹胀特别厉害的）、迴流洗肠]（1）观察全身营养状况，一般情况及贫血情况等。
（2）观察腹部情况，可见肠型，肠鸣音往往亢进。
（3）观察呕吐性质，有无急性肠梗阻表现。
（4）观察大便性质。
2. 护理要点（1）给予高蛋白，高热量，无渣半流汁，改善患儿营养状况及做好肠道准备。
（2）每天迴流洗肠2周左右，缓解便秘症状及做好术前肠道准备，杜绝术后并发症的发生，有粪石者，每次清洁灌肠后给予石蜡油保留灌肠。
（3）有贫血者应纠正，增加机体抵抗力。
（4）术前给予半流饮食，术前晚及术晨加强清洁灌肠一次，保证肠道清洁。
【术后观察要点及护理】1. 观察要点[胃纳（进食后）、呕吐、胃管引流、腹部情况、肛周皮肤、肛门硅胶（油纱）引流、排便]（1）观察有无呕吐、腹胀及肠蠕动恢复情况。
（2）观察眼眶、囟门、皮肤弹性、尿量等情况，有无脱水症状。
（3）观察伤口渗血、渗液情况，经肛手术注意肛门引流管种类数量、固定、引流情况。
有造口的注意造口周围皮肤、肠管、排便情况（4）观察粪便性状、颜色，有无血便。
（5）观察胃肠减压的情况。
2. 护理要点（1）做好胃肠减压护理。
（2）视病情逐渐禁食→禁食可饮水→流质→半流，注意饮食卫生。
（3）纠正水电解质的失衡。
大纲：临床表现，辅助检查，诊断与鉴别，治疗。
先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病（HD），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。
男与女比例为3∶1～4∶1。
有遗传倾向。
考试资料网一、临床表现 1.胎便排出延迟，顽固性便秘和腹胀痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。
多于生后48h 内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3d内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐，腹胀，不排便。
可见肠型及蠕动波，肠鸣音增强。
2.呕吐、营养不良和发育迟缓 3.直肠指检直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存多量粪便，可排出恶臭气体及大便。
二、辅助检查（了解） 1.X线检查（1）腹部立位平片：多显示低位结肠梗阻，近端结肠扩张，盆腔无气体。
（2）钡剂灌肠检查：其诊断率在90%左右，可显示痉挛段及其上方的扩张肠管，排钡功能差。
若黏膜皱襞变粗（锯齿状变化），提示伴有小肠结肠炎（常见并发症）。
2.直肠、肛门测压检查测定直肠、肛门括约肌的反射性压力变化，患儿压力升高。
3.直肠黏膜活检HE染色判断神经节细胞的有无。
组化方法测定乙酰胆碱含量和胆碱酯酶活性，患儿两者均较正常儿高出5～6倍。
4.直肠肌层活体组织检查从直肠壁取肌层组织作活体组织检查，计数神经节细胞数量。
患儿缺乏神经节细胞，而无髓鞘的神经纤维增殖。
5.肌电图检查患儿直肠和乙状结肠远端肌电图波形低矮，频率低，不规则，峰波消失。
三、诊断及鉴别诊断（了解）凡新生儿生后胎粪排出延迟或不排胎粪，伴有腹胀、呕吐应考虑本病。
婴幼儿有长期便秘史和腹胀等体征者即应进行特殊检查。
本病应与以下疾病鉴别。
1.新生儿期（1）胎粪栓综合征（胎粪便秘）：由于胎粪浓缩稠厚可出现一过性低位肠梗阻症状，经灌肠排出胎粪后，即正常排便且不再复发。
（2）先天性肠闭锁：新生儿回肠或结肠闭锁，表现为低位肠梗阻症状，直肠指检仅见少量灰白色胶冻样便，用盐水灌肠亦不能排便。
腹部直立位平片可见整个下腹部无气，钡剂灌肠X线造影可明确诊断。
（3）新生儿坏死性小肠结肠炎：与先天性巨结肠伴发小肠结肠炎者很难鉴别。
本病多为早产儿，围产期多有窒息、缺氧、感染、休克的病史，且有便血。
X线平片示肠壁有气囊肿和（或）门静脉积气。
2.婴儿和儿童期（1）继发性巨结肠：肛门、直肠末端有器质性病变，如先天性肛门狭窄、术后疤痕狭窄或直肠外肿瘤压迫等使排便不畅，粪便滞留，结肠继发扩张。
经肛诊检查可以确诊。
（2）特发性巨结肠：该症与排便训练不当有关，特点是患儿直、结肠有正常的神经节细胞。
表现为无新生儿期便秘史，2～3岁出现症状，慢性便秘常伴肛门污便，便前常有腹痛。
肛诊感觉除直肠扩张积便外，括约肌处于紧张状态，直肠肛门测压有正常反射。
3.功能性便秘表现为排便次数少、排便费力、粪质较硬或呈球状、排便不尽感，有时需借助人工方式（手抠）来协助排便。
诊断需钡剂灌肠或肠镜检查排除器质性疾病。
四、治疗措施（了解）应进行根治手术切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。
先天性巨结肠许多并发症发生在生后2个月内，故要特别重视此期间的治疗。
1.保守治疗①口服缓泻剂、润滑剂；②使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；③灌肠：肛管插入深度要超过狭窄段，用等渗盐水。
2.手术治疗包括结肠造瘘术和根治术。
凡合并小肠结肠炎不能控制者；合并有营养不良、高热、贫血、腹胀、不能耐受根治术者；或保守治疗无效、腹胀明显影响呼吸者，均应及时行结肠造瘘术。
现多主张早期进行根治手术，一般认为体重在3 kg以上，周身情况良好即可行根治术。
