淋巴造血系统疾病PPT课件

3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL， B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
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病理学（第9版）
肿瘤细胞中等大，可见小核仁，染色质均匀， 胞质稀少，右上角为TdT染色阳性
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 ➢ 常见于50岁以上老年人，男性明显多于女性，病情进展缓慢。一般无自觉症状或其 表现缺乏特异性，半数患者有全身淋巴结肿大和肝脾大。
熟悉 髓系肿瘤的基本概念、常见类型的病理改变和临床表现。 了解 Langerhans细胞组织细胞增生症的概念、细胞特征及类型。
第一节
淋巴结的良性病变
病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（一）急性非特异性淋巴结炎
1. 病理改变 淋巴滤泡增生，生发中心扩大，若为化脓菌感染，可有中性粒细胞形成脓肿
2. 临床表现
2. 出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，外周血可查到异型淋巴细胞
3. 淋巴结可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区，滤泡增大。偶见双核大细胞， 有时形态与霍奇金淋巴瘤的标志性R-S细胞相似
病理学（第9版）
可见体积较大的淋巴细胞增生活跃， 主要由浆母细胞、免疫母细胞组成
EBER原位杂交证实EBV感染
2. 临床表现为猫抓病史，引流区域淋巴结肿大
3. 病变为化脓性肉芽肿，中心为中性粒细胞聚集的脓肿，周围围绕组织细胞
病理学（第9版）
化脓性肉芽肿
病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（三）传染性单核细胞增多症
1. 好发于青少年，典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状，EB病 毒感染相关，
淋巴浆细胞性淋巴瘤
局限性惰性淋巴瘤
结外边缘区B细胞淋巴 瘤MALT型
原发性皮肤间变大细胞 淋巴瘤
脾边缘区B细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤 (包括 ALCL, AITL) NK/T细胞淋巴瘤
高度侵袭性淋巴瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
病理学（第9版）
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淋巴造血系统疾病
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
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第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴组织肿瘤 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
重点难点
掌握
淋巴结反应性增生常见原因及病理变化；恶性淋巴瘤的概念； 霍奇金淋巴瘤的分型、病理特点及预后；非霍奇金淋巴瘤的 常见类型、病变特点及临床病理联系。
淋巴结肿大、压痛，若脓肿形成，可有波动感，偶可穿破皮肤成窦道
病理学（第9版）
一、反应性淋巴结炎
（二）慢性非特异性淋巴结炎
1. 淋巴滤泡增生 明显的淋巴滤泡增生，生发中心扩大
2. 副皮质区增生
副皮质区增宽，可见活化的T免疫母细胞，常伴有血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张
3. 窦组织细胞增生
淋巴窦明显扩张，窦内巨噬细胞（组织细胞）增生和内皮细胞肥大
➢ 小淋巴细胞呈弥漫性增生浸润。瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少。 其中可见少数幼淋巴细胞形成增殖中心，在低倍镜下呈淡染区域，又称“增殖中心”。
➢ 免疫表型表现为CD20、CD5阳性 。
病理学（第9版）
淋巴结内小淋巴细胞弥漫增生，局 部可见淡染的增殖中心
高倍镜可见增殖中心，由幼淋巴细 胞或副免疫母细胞组成
➢ 免疫表型常表现为CD20、 CD10、Bcl2阳性，遗传学常伴有t(14;18)转位 。
病理学（第9版）
淋巴组织结节状增生，相互拥挤
高倍镜可见结节中主要为细胞核形 状不规则、扭曲的中心细胞
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
3. 弥漫大B细胞淋巴瘤
➢ 老年男性患者略多，常在短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大，病情进展迅速， 可累及肝脾；属于侵袭性肿瘤，若未及时诊断和治疗，患者会在短期内死亡。对化 疗敏感。
高倍镜可见较多坏死碎屑，周围有 前体浆样树突细胞和巨噬细胞增生
第二节
淋巴组织肿瘤
病理学（第9版）
一、概 述
病理学（第9版）
淋巴细胞的发育 分化与其相对应
的淋巴瘤类型
病理学（第9版）
WHO淋巴肿瘤的分类原则
病理学（第9版）
主要类型淋巴瘤的生物学行为
惰性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
B细胞CLL/小淋巴细胞 淋巴瘤
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
2. 滤泡性淋巴瘤 ➢ 多见于中老年人，主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大。难以治愈，但在临床
上表现为惰性过程，病情进展缓慢。
➢ 低倍镜下肿瘤细胞常呈明显的滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似，界限不清楚， 肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞组成，失去正常滤泡的结构。
➢ 弥漫的大淋巴样肿瘤细胞组成，形态相对单一，瘤细胞的直径为小淋巴细胞的4~5 倍。细胞形态类似中心母细胞、免疫母细胞、间变大细胞或浆母细胞。
➢ 根据基因表达谱不同可分为生发中心型和生发中心外活化B细胞型等两种分子分型， 两者预后、分子改变不相同。
病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（四）组织细胞性坏死性淋巴结炎
1. 年轻女性好发，典型的临床表现为持续发热、淋巴结肿大、轻微疼痛
2. 病变界限清楚，片状不规则坏死、核碎片明显，坏死周围巨噬细胞和前体浆样树突细胞增生
3. 病程为自限性，2~3月内自愈
病理学（第9版）
淋巴结内可见片状坏死淡染区，与 周围组织分界清楚
病理学（第9版）
反应性滤泡增生
反应性副皮质区增生
病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（一）淋巴结真菌感染
1. 机会性感染，免疫力低的患者易发
2. 临床表现为淋巴结肿大
3. 特殊染色PAS、Grocott六胺银可显示出菌体，能帮助诊断
病理学（第9版）
二、特异性淋巴结炎
（二）猫抓病
1. 汉塞巴通体属（Bartonella henselae）立克次体感染所致，宠物传播
二、非霍奇金淋巴瘤
（一）前体B细胞和T细胞肿瘤
1. 发病年龄常<15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继 发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏 感。
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。