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16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。
基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。
因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。
因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。
图1：基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。
脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。
对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。
图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。
影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核＞苍白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。
Leigh综合征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。
下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。
B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。
图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。
CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。
病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。
