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主动脉缩窄的治疗方法选择（全文）主动脉缩窄（Coarctation of the aorta, CoA）是指主动脉弓降部与动脉导管或导管韧带附着点连接处远端之间主动脉的先天性狭窄，发病率在20-60个/10万，占先天性心脏病的8％左右，解剖学上分为婴幼儿型和成人型，95％以上缩窄位于主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，部分发生在降主动脉和腹主动脉。
无治疗患者平均生存年龄为35岁，75％患者于46岁前死亡。
主要临床表现：心脏疾患，脉压差。
合并症：二瓣型主动脉瓣（80％）。
动脉导管未闭（66％），主动脉瓣下狭窄，左心室流出道阻塞，心内膜弹力纤维增生症，室间隔缺损（35％），房间隔缺损，重度二尖瓣畸形（10％），右位心等。
晚期常见的并发症有高血压、充血性心力衰竭、脑血管疾病、冠心病、周围动脉瘤破裂出血、主动脉夹层等。
其中充血性心力衰竭、主动脉夹层/破裂、感染性心内膜炎/动脉炎、颅内出血、心肌梗死与死亡相关联。
CoA传统的治疗方法是外科手术，但手术创伤大，手术相关并发症如高血压、脑卒中、心肌供血不足、主动脉假性动脉瘤形成等仍不少见，有报道可达5％～10％，病变再狭窄发生率在30％左右。
随着技术进步，目前手术相关死亡率已明显降低。
自1982年Singer等首先试行球囊扩张以来，CoA逐步成为介入治疗对象。
方法包括球囊扩张成形术与血管内支架置入。
球囊扩张是早期介入方法的首选，短期效果非常明显，心力衰竭和高血压等症状显著改善；但约25％的患者出现再缩窄，其中再缩窄发生率在新生儿高于婴幼儿，婴幼儿高于儿童；而在大于14岁患者中再狭窄发生率较低，因此，球囊扩张不再作为婴幼儿型CoA的首选；但仍可作为成人患者局限隔膜型CoA 的选择之一。
球囊扩张可对主动脉壁造成损伤，无论在婴幼儿或成人型患者中均可导致主动脉瘤和主动脉夹层形成，本组一例采用球囊扩张的患者，术前即考虑到球囊对动脉壁损伤的可能风险，我们在术中预先采用小球囊扩张后，再使用大直径球囊扩张，但扩张后仍发现有主动脉壁内膜撕裂，幸运的是无假腔形成，后自行愈合。
主动脉缩窄围手术期康复指导健康宣教(-)主动脉缩窄的基础知识何谓主动脉缩窄？主动脉缩窄(coarctationofaorta,CoA)是先天性心脏病的一种，由于先天性主动脉狭窄，病变部位的管腔变小甚至闭塞，正常血流受阻，代偿性出现缩窄。
该疾病占先天性心脏病的6%〜8%,绝大部分病变部位集中在主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区，少数狭窄发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。
主动脉缩窄患儿常伴有动脉导管未闭，同时可合并室间隔缺损等其他心血管病变。
根据缩窄节段与动脉导管的位置关系，它可分为导管前型、导管后型、导管旁型及主动脉弓发育不良型。
导管前型：缩窄段位于动脉导管近心端，范围较广，常累及主动脉弓部及左锁骨下动脉，可影响到脑部、腹腔脏器和下肢血液供应，患儿病情重，多在婴幼儿期即可发现，也称婴儿型，此型死亡率高，约占主动脉缩窄的10%。
导管后型：缩窄段位于动脉导管远心端，常为单独梗阻。
病变形式较多，有时很局限，有时则累及较长片段。
因病变部位不一，表现为不同的症状。
此型因症状不重，多在大龄儿童或成人中发现，也称成人型，约占主动脉缩窄的90%。
主动脉缩窄是如何形成的？主动脉缩窄的病因目前存在两种理论：一种认为动脉导管闭合时的收缩和纤维化波及主动脉，从而引起主动脉壁的局部狭窄;另一种则认为可能和胚胎时的血液循环相关，胎儿左心室的血液主要供应头臂干等血管，右心室血液则经动脉导管到降主动脉供应下半身，主动脉峡部相对缺血，从而导致主动脉缩窄。
主动脉缩窄患者有哪些表现？主动脉缩窄的表现取决于缩窄的具体部位、严重程度、有无合并其他畸形等。
导管前型主动脉缩窄常合并心内其他畸形。
患者常在婴儿期多因充血性心衰就诊。
当动脉导管未闭合时，血流可送达胸主动脉、腹主动脉，可扪及股动脉搏动。
约半数患儿在出生1个月内动脉导管关闭，下半身血流骤然减少，股动脉搏动弱，下肢动脉搏动难以触及，因肾脏血供少，可导致肾衰竭出现少尿或无尿等症状。
同时，因为缩窄所致的血流前行受阻，左心负荷（压力）大大增加，因此可导致充血性心衰，患者表现为烦躁、呼吸困难、心率增快，左前胸及背部可有收缩期杂音、双肺湿啰音。
主动脉缩窄诊断标准(一)主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄是一种常见的心脏病，它会引起心脏供血不足，严重者可能导致心力衰竭和心肌梗死等病症。
正确诊断主动脉缩窄非常关键，因此有一套严格的诊断标准。
诊断标准以下为主动脉缩窄的诊断标准：•必备条件：有临床症状或体征提示主动脉缩窄；•造影检查：主动脉瓣下或部分主动脉弓缩窄，峡部狭窄，主动脉瓣下或峡部后降主动脉初段直径＜8毫米，根据主动脉彩色多普勒超声图、MRI或CT部位确认；•伴发情况：除铁蛋白或可疑性状的纤维肌痛为主要表现者外，无其他原因引起的主动脉瓣下或上主动脉狭窄。
临床症状主动脉缩窄的临床症状包括：•运动耐受力下降；•疲劳、呼吸困难等；•震颤、晕厥等；•低血压、脉压差缩小等。
体征主动脉缩窄的体征包括：•胸骨左缘第二肋间收缩期杂音；•左锁骨上动脉搏动减弱或消失；•右锁骨上动脉或颈总动脉搏动明显增强；•下肢动脉搏动减弱或消失等。
诊断方法主动脉缩窄的诊断方法包括：•彩色多普勒超声；•CT检查；•MRI检查。
处理方法对于轻度主动脉缩窄，可以进行药物治疗和定期随访。
对于重度主动脉缩窄，需要进行手术治疗。
常见的手术方法包括主动脉瓣成形术、主动脉弓成形术、主动脉置换术等。
结论主动脉缩窄是一种常见的心脏病，严重时可能对患者的生命造成威胁。
因此需要及早正确诊断和治疗。
通过彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法，可以诊断主动脉缩窄，并采取相应的治疗措施。
注意事项在诊断主动脉缩窄时，需要注意以下事项：•对于症状不明显的患者，需要仔细询问其病史，进行全面的身体检查，以避免漏诊；•彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法可以互相补充，选择合适的检查方法进行诊断；•对于重度主动脉缩窄的患者，需密切观察其病情变化，及时采取治疗措施，防止出现不良后果。
结语主动脉缩窄是一种需引起重视的心脏病，出现相应症状和体征时需要及时进行诊断和治疗。
建议大家平时多进行心脏健康的保健，防止出现主动脉缩窄等疾病。
主动脉缩窄主动脉缩窄（coarctation of aorta）表现为主动脉管腔出现局限性束腰样缩窄或较长段的管样缩窄。
占先天性心脏病发病率1.1%-3.4%，男性高于女性2-5倍，常伴有其他心脏畸形。
【病理解剖】主动脉缩窄可发生于主动脉任何部位，大多发生在主动脉弓降部（峡部）。
主动脉管腔呈现局限缩窄，长度一般＜10mm；缩窄可呈隔膜样或嵴样突入主动脉腔内，缩窄处内径一般为2-5mm，甚至近闭锁。
缩窄可为中心型或偏心型，可伴有缩窄后主动脉扩张。
多数伴有左室壁肥厚，早期出现主动脉及冠状动脉硬化。
缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。
病理分型（1）导管前型① 缩窄位于动脉导管开口前，即主动脉峡部，常累及主动脉弓，可合并动脉导管未闭或／和室间隔缺损。
② 多见于婴幼儿，约占10%，缩窄程度多较重。
（2）导管后型① 缩窄位于动脉导管之后，动脉导管多已闭合，较少合并其他心脏畸形。
② 多见于大龄儿童及成年人，约占90%，缩窄程度多较轻。
【血流动力学改变】胎儿时期因有开放的动脉导管，故一般不出现明显的阻塞。
出生后缩窄近端主动脉压升高，远端压力降低。
缩窄近端高血压，使左心室负荷加重、肥厚、顺应性减低最终出现心脏扩张及心力衰竭。
缩窄远端低血压，血供少，相关脏器灌注少，可引起缺氧和差异性紫绀。
导管前型病理生理表现较典型，导管后型影响较严重，可导致心功能不全。
动脉导管早期、快速和完全闭合时，主动脉缩窄症状就越严重、侧枝循环越少对血流动力学影响越大。
【临床表现】导管前型早期可出现明显的心力衰竭，多伴呼吸困难和发绀。
导管后型早期无明显症状，逐渐出现头痛、气短、下肢乏力及间歇性跛行等。
上半身血压高、脉搏洪大，下半身血压低、脉搏细弱。
听诊时前胸、背部、侧胸部可闻及连续性收缩中期杂音，并可触及震颤。
心导管显示升主动脉压力高，降主动脉压力低。
CT，MRI可精确确定主动脉缩窄部位。
【超声心动图表现】二维超声心动图胸骨上窝主动脉长轴切面可显示主动脉弓和降主动脉起始处有无缩窄，缩窄的部位及范围。
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Aortic Coarctation）是一种主动脉发育异常的心血管疾病，通常指主动脉弓降段病变，是常见的先天性心脏疾病之一。
主动脉缩窄造成了主动脉血流的阻塞，导致下半身或全身的血流量不足，严重程度会随着主动脉狭窄的程度而变化。
以下是主动脉缩窄的诊断标准及相关参考内容：1. 病史及临床表现：- 了解患者的病史，包括出生时是否有心脏杂音或其他先天性心脏病的诊断。
- 询问患者或家属有无体力活动受限、呼吸困难、乏力、晕厥等症状。
- 注意观察患者是否有下肢水肿、下肢脉搏减弱或消失等症状。
2. 体格检查：- 收集患者的身高、体重、体表面积等基本生理数据。
- 仔细听诊心脏区，寻找异常的心脏杂音，如连续性杂音、舒张期杂音、在背部可听到的杂音等，注意患者是否有脉压差。
- 检查患者四肢的脉搏，比较上肢和下肢的脉搏强度、频率等。
3. 心电图（ECG）检查：- 主动脉缩窄患者的心电图可以显示左心室肥厚的特征性改变。
- 观察心电图中是否有左室肥厚的表现，如QRS波群增高（>5mm）、胸前导联V5和V6中的R波振幅增高等。
4. 超声心动图（Echocardiography）检查：- 超声心动图是诊断主动脉缩窄的一项重要检查。
- 通过超声心动图可以明确主动脉缩窄的部位、程度和形态，并帮助评估并发症的存在。
- 观察主动脉弓降段的狭窄程度，有助于确定疾病的严重程度。
5. 主动脉造影（Aortic Angiography）检查：- 主动脉造影可以提供更加精确的主动脉缩窄的部位和程度。
- 它可以显示主动脉狭窄的位置、程度、形态，以及与周围血管的关系。
- 主动脉造影是一项侵入性检查，具有一定的风险和并发症。
6. 其他辅助检查：- 可以进行心脏磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等检查，以辅助诊断和评估主动脉缩窄的程度。
综上所述，主动脉缩窄的诊断主要依靠详细的病史询问、体格检查、心电图和超声心动图等非侵入性检查。
主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。
本病病因尚未明确。
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。
本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。
英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。
由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。
主动脉缩窄是一种先天性心脏病，它是指主动脉在发育过程中出现异常，导致主动脉管腔变窄。
这种病症会影响血液流动，从而对患者的健康造成严重影响。
主动脉缩窄的症状包括呼吸困难、乏力、晕厥等。
这些症状通常在患者进行剧烈运动或情绪激动时出现。
此外，患者还可能出现胸痛、心悸等症状。
主动脉缩窄的诊断通常需要进行多种检查，包括心电图、超声心动图、CT扫描和MRI等。
这些检查可以帮助医生确定主动脉缩窄的位置和程度，并制定相应的治疗方案。
治疗主动脉缩窄的方法包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗主要是通过降低血压和改善心脏功能来缓解症状。
手术治疗则是通过扩张或替换狭窄的主动脉来恢复血液流动。
预防主动脉缩窄的方法包括孕期保健和定期体检。
孕期保健可以帮助减少胎儿患上先天性心脏病的风险。
定期体检则可以及时发现并治疗主动脉缩窄等疾病。
总之，主动脉缩窄是一种严重的先天性心脏病，需要及时诊断和治疗。
如果您有相关症状，请及时就医并接受专业医生的治疗建议。
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta）是一种常见的心血管疾病，特指主动脉管在某处狭窄或闭锁导致主动脉血流受阻的病症。
在这篇文章中，我们将讨论主动脉缩窄的诊断标准。
主动脉缩窄的诊断主要基于临床症状、体征和影像学检查。
以下是主动脉缩窄的一些常见诊断标准：1. 临床症状：- 儿童期：喂养困难、发育迟缓、多汗、易疲劳等；- 成年期：高血压、头痛、头晕、胸部压榨感等。
2. 体征：- 上肢与下肢血压差异：主动脉缩窄常表现为上肢高血压和下肢低血压，差异大于20mmHg；- 异常脉搏：颈动脉触诊可感到双脉搏（射波脉和收缩期呈现）；- 心脏听诊：胸骨右缘第2肋间可听到胸骨船桨部收缩期杂音。
3. 影像学检查：- 胸部X线检查：显示主动脉缩窄的特征性体征，如肋骨角度改变、肺血管纹理异常、附壁动脉瘤等；- 超声心动图：可以显示主动脉的狭窄程度、血流动力学改变、左心室壁肥厚等；- 磁共振成像（MRI）：是一种非常准确的检查方法，可以明确诊断主动脉缩窄的位置、程度和病变特点。
4. 血流动力学检查：- 心导管术：通过插管方式直接测量主动脉血压，以及评估狭窄的程度和影响。
主动脉缩窄早期症状不明显，可能在儿童时期被误诊为其他原因的高血压。
但随着年龄的增长，高血压症状愈发明显，引起体格检查异常，从而引起进一步的诊断和治疗。
总之，主动脉缩窄的诊断主要依靠临床症状、体征和影像学检查。
早期发现和诊断主动脉缩窄对防止心血管并发症和合理治疗至关重要。
如怀疑患有主动脉缩窄，应及早就医，并寻求专业医生的建议和指导。
请注意，以上内容仅供参考，诊断主动脉缩窄还需依据医生的临床判断和综合评估。
如果您或您的孩子有相关症状，请及时就医寻求专业意见。
主动脉缩窄超声诊断标准
主动脉缩窄超声诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 主动脉瓣瓣口面积：正常情况下，主动脉瓣瓣口面积在3-4cm^2。
如果
主动脉瓣瓣膜面积小于^2，则认为存在主动脉瓣狭窄。
2. 主动脉瓣口面积缩窄程度：根据主动脉瓣口面积缩窄的程度，可以对主动脉瓣狭窄进行分级。
如果瓣口面积大于^2，属于主动脉瓣轻度狭窄；如果
瓣口面积在^2，属于主动脉瓣中度狭窄。
3. 主动脉内径：主动脉缩窄多发生于主动脉峡部，升主动脉内径正常或扩张，伴有头臂干扩张。
缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。
4. 彩色多普勒：在狭窄部位可见高速湍流信号，连续多普勒测量狭窄部位最大瞬时压差大于等于40毫米汞柱，彩色多普勒于狭窄附近还可见较丰富的
侧支循环血流信号。
5. 缩窄内径与腹主动脉内径比值：缩窄内径/腹主动脉内径小于提示重度狭窄。
综合以上标准，可以较为准确地诊断主动脉缩窄。
如有疑虑，建议及时就医，进行专业诊断和治疗。
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Aortic coarctation）是指主动脉在某一段长度范围内的内径狭窄，导致心脏的输血功能受损。
其诊断标准主要包括临床表现、心电图（ECG）、X线胸片、超声心动图（Echocardiography）等方面的检查结果。
1. 临床表现：主动脉缩窄的临床表现因其狭窄程度和部位的不同而有所差异，下肢搏动强度减弱是最常见的症状。
其他常见症状包括上肢血压高于下肢，上肢和颈部动脉搏动强度增加，下肢测得的血压可明显低于上肢。
有些患者还表现为头痛、晕厥、腹痛和呕吐等。
2. 心电图（ECG）：ECG是主动脉缩窄诊断的重要方法之一。
ECG特点主要为左心室肥厚的表现，可表现为左心室高电压、ST段压低和T波倒置。
3. X线胸片：X线胸片是主动脉缩窄辅助诊断的常用方法，通过X线胸片可以观察到胸廓的形态和结构，以及心脏和大血管的位置和大小。
主动脉缩窄的X线表现为a. 全身性动脉血管供应不足征象，上肢发育正常而下肢少于正常；b. 心脏形态和位置正常，但心影缩小；c. 胸廓呈梨形变形，肋间隙变窄。
4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是主动脉缩窄最可靠的诊断凭证。
通过超声心动图可以直观地观察到主动脉狭窄的位置、程度以及其他有无合并症等。
在超声心动图中可以看到左心室肥厚、心室间隔增厚、主动脉缩窄段内主动脉血流速度增快等。
此外，主动脉缩窄还可以通过磁共振成像（MRI）和心导管检查来进一步明确诊断。
MRI可以提供更为详细的主动脉横断面图像和三维重建图像，对狭窄部位的位置和程度有更准确的判断。
心导管检查可以通过插入导管进行腔内测压和造影，直接观察到主动脉狭窄的情况，确定狭窄的位置和程度。
总之，临床表现、心电图、X线胸片和超声心动图是主动脉缩窄常用的诊断方案。
在临床实践中，医生会根据患者的具体情况，综合分析这些检查结果，作出准确的诊断，并制定个体化的治疗方案。
主动脉缩窄（CoA）是指主动脉弓峡部区域狭窄。
占先心病的5%-10%，男性多于女性。
50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。
症状和体征包括：1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。
2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。
新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。
伴随综合征有：1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉瓣下狭窄。
2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。
3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。
4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。
5.左心发育不良综合征。
【手术概况】1. 手术适应证手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。
不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。
对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。
如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。
2. 术前处理对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。
(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。
(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。
(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，以免肺血流过多。
(5)纠正代谢性酸中毒。
(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。
3．手术方式(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。
(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。
先天性心脏病之一主动脉缩窄引言先天性心脏病是指在出生时存在的心脏结构异常或功能障碍。
其中，主动脉缩窄是一种相对较为常见的心脏病。
定义主动脉缩窄是指主动脉在某一段位置上的管腔狭窄，导致主动脉血液流动受阻的情况。
病因主动脉缩窄的病因目前尚未完全明确，但遗传因素被认为是其发生的重要原因之一。
此外，母体在孕期接触致畸作用物质、维生素缺乏、慢性病毒感染等也可能会增加患儿患主动脉缩窄的风险。
分类主动脉缩窄根据狭窄的位置和程度可分为以下几种类型： 1. 儿童型主动脉缩窄：发生在主动脉弓部位，一般在左锁骨下切迹出现搏动减弱。
2. 成人型主动脉缩窄：发生在主动脉降部位，一般在左锁骨下切迹感到主动脉搏动减弱。
症状1.婴幼儿期：常见的症状包括心绞痛、活动耐力降低、心前区搏动增强、心率快等。
2.儿童期：可能出现发育滞后、活动耐力不佳、上肢血压与下肢血压差异明显等。
3.青春期及成年期：可能出现运动耐力下降、肌肉无力、疲劳等。
体征1.体格检查：常见的体征包括心前区搏动减弱、心率增快、肤色苍白、发绀等。
2.心脏听诊：可听到舒张期喷射性杂音（常被称为喷射性杂音）。
诊断1.体格检查：包括心血管系统检查、普通身体检查等。
2.心电图（ECG）：可见左心室肥厚、左心室肥大等改变。
3.超声心动图（Echocardiography）：是主动脉缩窄诊断的主要凭借，可明确狭窄的位置和程度。
治疗1.药物治疗：适用于病情较轻的患者，常以舒张期喷射性杂音为指导，选择合适的药物进行治疗。
2.手术治疗：对病情较重或伴有症状的患者，手术治疗是首选方法。
主要包括主动脉球囊扩张术、主动脉瓣成形术、主动脉曲张术等。
3.经导管治疗：在某些特定病例中，经导管治疗也是一种选择，如经导管主动脉球囊扩张术。
预后及并发症经治疗后，大多数主动脉缩窄患者的预后较好。
但若治疗不及时或治疗效果不佳，可能会发生并发症，如心力衰竭、感染、心脏瓣膜疾病等。
总结主动脉缩窄是一种常见的先天性心脏病，其病因尚未完全明确。
主动脉缩窄主动脉缩窄（coarctation of aorta）是⼀种较为少见的先天畸形。
95％以上病⼈的缩窄部位在左锁⾻下动脉开⼝的远端，缩窄段近⼼端⾎压升⾼，头部及上半⾝⾎供正常。
缩窄段远端⾎压降低，下半⾝供⾎减少。
缩窄段上、下动脉分⽀间有侧⽀循环形成，在锁⾻下动脉分⽀与降主动脉分⽀间有⼴泛的侧⽀循环建⽴。
临床特点（1）严重缩窄或合并其他畸形者，在新⽣⼉期即可发⽣⼼⼒衰竭，难以存活⾄成⼈期。
缩窄较轻者在青春期前，⼀般⽆症状。
（2）25％～30％的病⼈合并⼆叶式主动脉瓣畸形。
随着年龄增长，⼆叶式主动脉瓣可发⽣纤维化和钙化⽽导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。
（3）由于侧⽀循环的⼴泛建⽴，少数成⼈患者休息时上肢⾎压并不⾼，⽽活动时⾎压显著升⾼。
（4）未⼿术者，半数以上在30岁之前死亡，75％在50岁之前死亡。
死因包括如脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤破裂及感染性⼼内膜炎、⼼⼒衰竭等。
诊断要点 （1）缩窄所致收缩期杂⾳于肩胛间区易于听到，常传导⾄⼼前区、⼼尖区、左腋下及胸⾻上窝。
（2）上肢⾎压⾼于下肢。
在肩胛间区、腋部、胸⾻旁和中上腹可见侧⽀循环动脉曲张，搏动明显，可伴有震颤。
（3）X线检查可见升主动脉扩⼤，搏动明显。
⼼电图多为左室肥⼤伴劳损。
超声⼼动图胸⾻上窝探查可发现缩窄部位，连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压⼒阶差。
左⼼导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压⼒增⾼，脉压增⼤，远端主动脉腔内压⼒降低，脉压减⼩。
造影可显⽰缩窄段。
磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。
（4）须与多发性⼤动脉炎和其他类型⾼⾎压相鉴别。
治疗 较早⼿术者，预后较好。
⼿术治疗后平均存活年龄约为40岁。
10岁以前⼿术者，30年存活率在90％以上，明显⾼于10岁以后接受⼿术治疗的病⼈。
术后远期死亡的原因包括⼼⼒衰竭、脑卒中、主动脉瘤破裂等。
外科⼿术后再缩窄可采⽤球囊扩张术或⽀架术治疗。
术后长期随访中应注意监测⾎压及采⽤磁共振显像观察主动脉的形态。
主动脉缩窄（CoA）
是指主动脉弓峡部区域狭窄。
占先心病的5%-10%，男性多于女性。
50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。
症状和体征包括：
1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。
2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）
3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。
新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。
伴随综合征有：
1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉
瓣下狭窄。
2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。
3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。
4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。
5.左心发育不良综合征。
【手术概况】
1. 手术适应证
手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。
不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。
对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。
如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。
2. 术前处理
对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：
(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。
(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。
(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。
(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，
以免肺血流过多。
(5)纠正代谢性酸中毒。
(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。
3．手术方式
(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。
(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。
(3)左锁骨下动脉瓣翻转术。
(4)补片扩大成形术。
(5)人造血管置换术。
上述方法各有优缺点，需根据病变的具体情状及术者的经验来选择。
【术后监护要点】
1．评估残余梗阻（四肢血压，股动脉，足背动脉搏动）。
2．监测动脉血压，积极防治术后体动脉高血压。
3．监护相关术中可能涉及神经损伤的症状、体征。
4．肾功能监测，尿量、肌酐等。
5．注意新生儿、幼婴儿腹部体征，警惕坏死性出血性小肠炎（NEC）发生。
【术后并发症及处理】
(1)出血异常出血可能系吻合口或侧支残端所致。
镇静、镇痛，维持病儿
安静，控制高血压，必要时进胸止血。
(2)高血压术后高血压可能系压力感受器引起反射性高血压或术后肾素大
量释放有关，通常暂时性，数日后可恢复正常。
治疗措施包括：镇静、
镇痛，药物降低外周血管阻力，常应用硝普钠0.1 mcg/kg/min起用，随
其临床效果而调节剂量。
有时需静脉内β阻滞剂如艾司洛尔（esmolol）
或洛贝他尔（labetalol）。
如持续高血压则需口服血管紧张素II抑制剂如
开搏通或倍他洛克（β－blocker）。
预防脑血管意外发生。
(3)残余梗阻新生儿、婴儿术后可发生吻合口残余梗阻（以收缩压价差>20
mmHg为标准），通过四肢测量血压及床边2DE检查可进一步确证。
如
病儿临床术后血液动力学稳定，在术后2月可用心导管球囊（balloon）
扩张缩窄段。
如术后因残余梗阻导致撤机困难则需再手术解决之。
(4)低心排出量综合征在新生儿及某些婴儿中术后可发生低心排，可能与
术前左心功能不全有关。
需立即寻找手术残余问题或有无术前漏诊病损。
处理：正性肌力药物应用；联合降低后负荷药物应用，如磷酸二酯酶抑制
剂（米力农），有助于改善左室壁应力或开搏通。
(5)损伤主动脉弓附近结构如手术分离范围过大或粘连较甚，解剖时可损
伤邻近组织，如喉返神经，膈神经。
其次游离主动脉峡部时可损伤胸导
管，术后出现乳糜胸。
(6)脊髓缺血性损害表现为下肢不同程度瘫痪、截瘫等，发生率约0.4%，
但在新生儿及婴儿中罕见发生。
其发生与主动脉阻断时间关系尚不确切，可能与侧枝循环很少，及内在的前脊髓动脉解剖有关。
术中保护脊髓方
法是预防的主要手段。
术后治疗有难度，重视四肢神经系统常规体检。
在侧枝循环少的病人中，诱发电位记录及左房转流（bypass），可能减少发生的危险，但其效果不
被肯定。
(7)缩窄切开后综合征（postcoarctectomy syndrome）可能是术后肠系膜动
脉炎，或系术后搏动性血流，血管损伤，术后血管收缩反射而致。
其主
要表现为：腹痛，腹胀，腹水，发热，白细胞增多，黑便甚肠梗死发生。
胃肠道严重病变包括溃疡、狭窄、纤维化、吸收障碍。
这可发生在严重
CoA及高血压病病儿中，而在新生儿中罕见。
治疗：①胃肠减压；②静脉补液；③症状消失后，才能开始肠道喂养。
