国际头痛分类(ICHD-Ⅲ)

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The international Classification of Headache disorders, 3rd Editon

头痛分类的国际标准(ICHD-III)

概述：头痛分为三大组：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。每一种原发性头痛均视为一种独立的疾病；继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状，该头痛称为“缘于”此种疾病的头痛。

三大组头痛共分为14类：

一、原发性头痛（the primary headaches）

1.偏头痛（Migraine）

1.1 Migraine without aura无先兆偏头痛

1.2 Migraine with aura有先兆偏头痛

1.2.1 Migraine with typical aura

1.2.1.1 Typical aura with headache

1.2.1.2 Typical aura without headache

1.2.2 Migraine with brainstem aura

1.2.3 Hemiplegic migraine偏瘫型偏头痛

1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM)—家族性

1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1)

1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2)

1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3)

1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci

1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine—散发性

1.2.4 Retinal migraine

1.3 Chronic migraine慢性偏头痛

神经病学与神经康复学杂志200#年$月第2卷第%期JNeurolNeurorehabil，September200#，Vol.2，No.%

【作者简介】李焰生（&$’&(），男，南京人，教授.・上海神经病学学术沙龙讲座・

国际头痛新分类的认识

李焰生

（上海第二医科大学附属仁济医院神经内科，上海 200127）

头痛是常见的人类疾病，占所有门诊就医的2%

-5%，占神经科门诊的15%-30%。1988年国际头

痛协会（IHS）推荐了第一版的国际头痛分类（ICHD-

1），并以22种语言发行和推广，从此开始了相当数

量的头痛临床和治疗研究，取得重要的进步，也成为

90年代后临床试验和流行病学研究的基石。同时，

还发现了不少ICHD-1中没有包括的头痛类型和表

现。15年后，IHS在2003年推出了第二版国际头痛

分类（ICHD-2）［1］，该分类适用于临床和研究，也首次

尝试对头痛进行编码分类。

ICHD-2仍将头痛分为原发性和继发性。原发性

头痛有四类，包括偏头痛、紧张型头痛（TTH）、丛集

性头痛（CH）和三叉自主神经性头痛（新分类）和其

他原发性头痛。原发性头痛的分类基本是描述性

的，分类的依据是临床表现。继发性头痛包括八类

病因，分类的依据是病因。ICHD-2还包含了中枢性

或原发性病因的面痛或其他头痛。

ICHD-2保留了ICHD-1的基本构架，但还是对

多种头痛分类进行了修订，增加12项内容，也删除

了一些内容，涉及偏头痛、颅神经痛及继发于中枢神

经系统病变的面痛，增加了新的诊断标准、头痛类型

和新的头痛分组（如精神疾病导致的头痛），更加贴

近临床。神经科医师必须熟悉ICHD-2，因为它已成

为临床治疗和研究的标准［2］。

ICHD-2与ICHD-1的不同之处

偏头痛 增加了典型先兆伴非偏头痛头痛和散

发性偏瘫性偏头痛两个新亚型，将伴持续先兆偏头

痛从典型偏头痛划分到偏头痛并发症中，接受了持

续先兆不伴梗死的类型，取消了急性先兆起病偏头

痛的类型。

典型先兆伴非偏头痛头痛的诊断标准是：（1）至

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头痛分类的国际标准(ICHD-III)

概述：头痛分为三大组：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。每一种原发性头痛均视为一种独立的疾病；继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状，该头痛称为“缘于”此种疾病的头痛。

三大组头痛共分为14类：

一、原发性头痛（the primary headaches）

1.偏头痛（Migraine）

1.1 Migraine without aura无先兆偏头痛

1.2 Migraine with aura有先兆偏头痛

1.2.1 Migraine with typical aura

1.2.1.1 Typical aura with headache

1.2.1.2 Typical aura without headache

1.2.2 Migraine with brainstem aura

1.2.3 Hemiplegic migraine偏瘫型偏头痛

1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM)—家族性

1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1)

1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2)

1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3)

1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci

1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine—散发性

1.2.4 Retinal migraine

1.3 Chronic migraine慢性偏头痛

一１２６２一　重庆医科大学学报２０１７年第４２卷第１Ｏ期（Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ　２０１７．ＶＯＩ．４２　Ｎｏ．１０）　

原发性阵发性偏侧头痛临床特征分析与ＩＣＨＤ一Ⅲｂｅｔａ　诊断标准测试　黎伦唏，陈津津，张艺馨，王奎云，廖琦，邓勇，谭戈　（重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆４０００１６）　【摘要】目的：研究原发性阵发性偏侧头痛（ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ　ｈｅｍｉｃｒａｎｉａ，ＰＨ）的临床特征，并对国际头痛疾病分类第三版试行版（Ｉｎ—　ｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ　Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｈｅａｄａｃｈｅ　Ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，３ｒｄ　Ｅｄｉｔｉｏｎ，ｂｅｔａ　ｖｅｒｓｉｏｎ，ＩＣＨＤ一Ⅲｂｅｔａ）中阵发性偏侧头痛的诊断标准进行临床　实践测试。方法：参照ＩＣＨＤ一Ⅲｂｅｔａ诊断标准，３６４８例以头痛为主诉的头痛门诊患者中，１Ｏ例诊断为ＰＨ，对其人口学特征以及　临床特征进行分析。结果：ＰＨ起病年龄为（４０．４０±１２．７７）岁，男性５例（５０％），女性５例（５０％）。１０例患者亚型全为发作性阵发　性偏侧头痛（１００％），头痛发作部位最常见于颞部（８０％）和眼眶（５０％），最常见的自主神经症状症状为同侧眼部充血、流泪、水　肿（７０％）；患者均为中重度疼痛，以跳痛最为常见。头痛发作持续时间基本在２～３０　ｍｉｎ以内，但有４０％的患者曾出现不满足ＰＨ　诊断标准中的Ｂ标准的情况。发作期一半以上的天数头痛发作频率均在５次／ｄ以上。对吲哚美辛治疗的反应良好。结论：头痛　门诊中ＰＨ患者的临床特征与国外的报道相似，但以ＥＰＨ的发病率较高，与国外ＣＰＨ为主的发病特征有差异。ＰＨ的诊断标准　（ＩＣＨＤ一１１Ｉ　ｂｅｔａ）基本符合临床运用实践，新增的两个可能伴随症状均有临床意义。但仍需进一步改进，如头痛发作时长的规定。　【关键词】阵发性偏侧头痛；临床特征；国际头痛疾病分类第三版试行版；临床测试　【中图分类号】Ｒ７４７．２　【文献标志码】Ａ　【收稿日期】２０１５—１０—２５　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ　ｈｅｍｉｃｒａｎｉａ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｔｅｓｔ　ｏｆ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉａ　ｉｎ　ｌＣＨＤ—ｌｌｌ　ｂｅｔａ　Ｌｉ　Ｌｕｎｘｉ，Ｃｈｅｎ　Ｊｉ　ｉｎ，Ｚｈａｎｇ　Ｙｉｘｉｎ，Ｗａｎｇ　Ｋｕｉｙｕｎ，Ｌｉａｏ　Ｑｉ，Ｄｅｎｇ　Ｙｏｎｇ，Ｔａｎ　Ｇｅ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ　Ｆｉｒｓｔ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ）　【Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅｓ：Ｔｏ　ｓｔｕｄｙ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ　ｈｅｍｉｃｒａｎｉａ（ＰＨ）ａｎｄ　ｔｏ　ｔｅｓｔ　ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉａ　ｏｆ　ｔｈｅ　Ｉｎｔｅｒｎａ—　ｔｉｏｎａｌ　Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｈｅａｄａｃｈｅ　Ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，３ｒｄ　Ｅｄｉｔｉｏｎ（ｂｅｔａ　ｖｅｒｓｉｏｎ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ａｌｌ　３６４８　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｈｅａｄａｃｈｅ　ｐａｒｔｉｃｉｐａｔｅｄ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｒｅｓｅａｒｃｈ．ａｎｄ　１　０　ｏｆ　ｔｈｅｍ　ｗｅｒｅ　ｄｉａｇｎｏｓｅｄ　ａｓ　ＰＨ　ａｃｃｏｒｄｉｎｇ　ｔｏ　ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉａ　ｉｎ　ＩＣＨＤ一Ⅲｂｅｔａ．Ｔｈｅ　ｄｅｍｏｇｒａｐｈｉｃ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｔｈｅｓｅ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅ　ｍｅａｎ　ｏｎｓｅｔ　ａｇｅ　ｏｆ　ｈｅｍｉｃｒａｎｉａ　ｗａｓ（４０．４０±１２．７７）ｙｅａｒｓ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｍａｌｅ－ｆｅｍａｌｅ　ｒａｔｉｏ　ｗａｓ　１：１．Ａｌｌ　ｔｈｅ　１０　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｅｒｅ　ｅｐｉｓｏｄｉｃ　ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ　ｈｅｍｉｃｒａｎｉａ（１００％）；ｔｈｅ　ｍｏｓｔ　ｃｏｍｍｏｎ　ｌｏｃａｔｉｏｎｓ　ｏｆ　ｈｅｍｉｃｒａ—　ｎｉａ　ｗｅｒｅ　ｔｅｍｐｌｅ（８０％）ａｎｄ　ｏｒｂｉｔ（５Ｏ％）．Ｔｈｅ　ｍｏｓｔ　ｃｏｍｍｏｎ　ｃｒａｎｉａｌ　ａｕｔｏｎｏｍｉｃ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｗｅｒｅ　ｉｐｓｉｌａｔｅｒａｌ　ｃｏｎｊｕｎｃｔｉｖａｌ　ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ　ａｎｄ／ｏｒ　ｌａｃｒｉｍａｔｉｏｎ　ｏｒ　ｅｄｅｍａ．Ａｌｌ　ｔｈｅ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｄｅｓｃｒｉｂｅｄ　ｔｈｅｉｒ　ｐａｉｎ　ａｓ“ｍｏｄｅｒａｔｅ’’ｏｒ“ｓｅｖｅｒｅ”．ａｎｄ　ｔｈｅ　ｍｏｓｔ　ｃｏｍｍｏｎ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｐａｉｎ　ｗａｓ　ｔｈｒｏｂｂｉｎｇ．Ｔｈｅ　ｄｕｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｈｏ　ｈａｄ　ａｔｔａｃｋｓ　ｗａｓ　２－３０　ｍｉｎ，ｈｏｗｅｖｅｒ，４０％ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｃｏｕｌｄ　ｎｏｔ　ｍｅｅｔ　ｃｒｉｔｅｒｉａ　Ｂ．Ａｌｌ　ｔｈｅ　ｐａ—　ｔｉｅｎｔｓ　ｓｕｆｆｅｒｅｄ　ｆｒｏｍ　ｍｏｒｅ　ｔｈａｎ　５　ａｔｔａｃｋｓ　ｐｅｒ　ｄａｙ．Ｍｏｒｅｏｖｅｒ，ｔｈｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ　ｔｏ　ｔｈｅｒａｐｙ　ｏｆ　ｉｎｄｏｍｅｔｈａｃｉｎ　ｗａｓ　ｑｕｉｔｅ　ｗｅｌ１．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｏｕｒ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｈａｖｅ　ｓｉｍｉｌａｒ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｓｙｍｐｔｏｍｓ　ａｓ　ｔｈｏｓｅ　ｉｎ　ｗｅｓｔｅｒｎ　ｓｔｕｄｉｅｓ．Ｔｈｅ　ｍａｊｏｒｉｔｙ　ｏｆ　ｏｕｒ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ａｒｅ　ｄｉａｇｎｏｓｅｄ　ａｓ　ＥＰＨ　ｗｈｉｌｅ　ＣＰＨ　ｈａｄ　ａ　ｈｉｇｈｅｒ　ｍｏｒｂｉｄｉｔｙ　ｉｎ　ｆｏｒｅｉｇｎ　ｓｔｕｄｉｅｓ．ＰＨ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉａ　ｉｎ　ＩＣＨＤ－ｌｌｌ　ｂｅｔａ　ｍｉｇｈｔ　ｂｅ　ｆｕｒｔｈｅｒ　ｍｏｄｉｆｉｅｄ，ｓｕｃｈ　ａｓ　ｔｈｅ　ａｔｔａｃｋ　ｄｕｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｈｅｍｉｃｒａｎｉａ．　【Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ　ｈｅｍｉｃｒａｎｉａ；ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ；ＩＣＨＤ一Ⅲｂｅｔａ；ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｔｅｓｔ　作者介绍：黎伦唏，Ｅｍａｉｌ：８９０３２０７３＠ｑｑ．ｅｏｍ，　研究方向：头痛与眩晕的临床诊断及治疗。　通信作者：谭戈．Ｅｍａｉ：ｔｉｔｏｔ＠ｓｉｎａ．ｃｏｒｎ。　基金项目：重庆市科委集成示范计划（科技惠民）项目（编号：ｃｓｔｅ２０１３　ｊｃｓｆＢｌＯ００１－２）。　优先出版：ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／５０．１０４６．Ｒ．２０１６０３３１．１５１３．００２．ｈｔｍｌ　（２０１６－０３—３１）