布-加综合征 幻灯片
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2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁,近期确诊为布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome),就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业,退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月,但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶(858U/L)和碱性磷酸酶(228U/L)升高,凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀,无肝硬化迹象。
肝脏超声检查(图A)示布-加综合征,伴中、右肝静脉血栓形成(白色箭头处),腹水低含量,肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块(直径4cm)oCT未能确定肝脏肿块的确切性质(图B、C),但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化(图B、C白色箭头处)、门静脉高压导致的腹水(图C橙色箭头处),肝中静脉和右静脉可见受损(图B白色箭头处)。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物(甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原)水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病,无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后,进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问:根据影像学结果、阴性实验室检查结果,患者最可能的诊断是什么?答案褐晓答案褐晓:肝脏布鲁氏菌脓肿(也称布鲁氏菌瘤)肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死(图D中的2个星号),伴上皮样细胞环(星号)和少量浆细胞(箭头),无巨细胞。
活检后数小时,患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性(ELISA技术)。
血清凝集试验(Wright)试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症(布鲁氏菌属鉴定),最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素(200mg∕日)和庆大霉素(3mg/kg/d)治疗,发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后,用利福平(900mg∕日)替代庆大霉素,利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中,抗生素治疗9个月后,疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布-加综合症的声像图表现
本病是肝静脉流出道和下腔静脉梗阻,或单纯下腔静脉梗阻引起的一组综合症候群。
主要表现为:(1)肝脾肿大,(2)腹水(3)门静脉高压。
声像图特点:
(1)下腔静脉阻塞段管腔呈膜状、筛孔状或闭锁状狭窄梗阻,有时可见血栓或瘤栓导致的栓塞性梗阻。
(2)病变段远侧下腔静脉扩张,搏动消失。
(3)多普勒血流探查,病变段呈高速血流,呈持续单项高速湍流波型,不受呼吸影响,最大流速1.5cm∕s。
完全梗阻时,病变段则无血流信号,其远段可见血流返流。
(4)当下腔静脉梗阻位于第二肝门或肝静脉有梗阻时,肝静脉扩张(内径大于1.0cm),肝静脉间交通支形成。
多普勒频谱(三项波消失)与下腔静脉梗阻时表现基本一致。
CDFI可显示血流从扩张的肝静脉经交通支静脉流入另一肝静脉或直接流向肝周围静脉。
(5)晚期患者常并发肝硬化和门静脉高压。
患者门静脉内径增宽,血流减慢,少数病人可并发门静脉血栓。
(6)肝肿大(以尾状叶明显),脾肿大、腹水以及下腔静脉旁侧枝循环形成等其他征象。