特发性血小板减少性紫癜疑难病例讨论课件

特发性血小板减少性紫癜
（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
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概述（INTRODUCTION）
小儿最常见的出血性疾病 特点
– 自发性出血 – 血小板减少 – 出血时间延长/血块收缩不良
发病情况
– 北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%
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病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
– 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体 是IgG，个别为IgM及IgA
– 由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP – 有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 多为主
胞增
– 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主
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诊断&鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL
DIAGNOSIS）
诊断
– 以皮肤、粘膜自发性出血 – 血小板减少，出血时间延长 – 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性 – 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。
免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
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病因及发病机理（ETIOLOGY)
血小板减少及出血机制
– 病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨 噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）
急性型
慢性型
病程 年龄 性别 前驱症状 血小板减少程度 出血程度
<6 月 2--6岁 无差异
有（50--80%） <20×109 较重：内脏出血/颅内 出血/血肿
>6 月 学龄儿 女>男 多无 20--80×109/L 轻， 偶有内脏颅内出 血， 月经增多常首发
出血时间延长，凝血时间正常 血块退缩不良
– 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验Байду номын сангаас
血小板相关抗体，PAIgG增高
骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
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参加人员
何梅 倪晓燕 夏宏 卢彬 丁晓芳 崔蕾 刘呈 娟 周晶晶 王春兰 王宝芬 贲友凤
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病例介绍
患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两 天”入院，入院查体T：37.4, P：103次/分， R：25次/分 体重：22.5KG.患儿一周前无明 显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高 出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用， 皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点， 昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘， 无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10, 急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10
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临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）
病程及预后
急性型
慢性型
自限性
4年痊愈达50%
6月内痊愈率 90% 可反复多年痊愈
约有15%转为慢性。 可急性发作死亡
起病急，有明确感染 多预示早期缓解可能。
死亡率1%， 主要死 于颅内出血
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
其他药物
– 对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱， 硫唑嘌呤，6MP，CTX
– 巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核 细胞增多---成熟障碍 --血小板减少
– 毛细血管通透性、脆性增加
血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性 增加---表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性
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临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）
总结（SUMMARY）
– 急性ITP，起病急 – 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、
皮下出血点，严重者可有血斑及血肿 – 胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出
用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周后逐 渐减量维持
用于出血不严重的ITP
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治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
鉴别诊断
– 败血症、流脑 – 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼疮 – 过敏性紫癜 – Wiskott-Aldrich综合症
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治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
血 – 除出血相应的表现外，无明显中毒症状
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实验室（LABORATORY STUDIES）
血象-血小板
– <50×109/L 自发出血 – < 20×109/L 出血明显 – < 10×109/L 严重出血 – 慢性型可见血小板形态改变，大而松散