《nmda脑炎》课件

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抗nmda脑炎ppt课件

பைடு நூலகம்
预防措施与注意事项
预防措施提高公众对NMDAR脑炎的认识，了解其早期症状。
保持良好的生活习惯，增强免疫力。
预防措施与注意事项
• 避免接触可能的诱发因素，如某些药物或化学物质。
预防措施与注意事项
01
注意事项
02
03
04
如有疑似NMDAR脑炎症状，应及时就医。
在治疗过程中，严格遵循医生的建议和指导。
抗NMDAR脑炎的症状与表现
记忆障碍
表现为记忆力减退、健忘等症状。
运动障碍
表现为肢体无力、肌肉萎缩等症状。
精神异常
表现为情绪波动、易怒、焦虑、抑郁等。
言语障碍
表现为言语不清、表达困难等症状。
其他症状
如睡眠障碍、食欲不振等。
02
抗NMDAR脑炎的诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
特点
多发于年轻女性，通常表现为精神异常、记忆障碍、言语障碍等症状，病情严重时可出现昏迷甚至死亡。
抗NMDAR脑炎的发病机制
免疫系统异常
抗NMDAR脑炎的发生是由于人体免疫系统将NMDAR误认为是外来物质，从而产生抗体攻击NMDAR，导致神经元功能障碍。
遗传因素
研究表明，抗NMDAR脑炎可能与某些基因突变有关，这些基因可能影响免疫系统的正常功能。
01 问题1
抗NMDAR脑炎的诊断标准是什么？
02
解答1
抗NMDAR脑炎的诊断标准主要包括临床特征、脑影像学检查结果和实验室检查结果，其中临床特征包括精神行为异常、癫痫发作等。
03
问题2
04
抗NMDAR脑炎与其他脑炎有何不同？

抗NMDA受体脑炎课件1PPT56页

第13页，共56页。
第14页，共56页。
AE分类
根据病理学上病变部位不同，可将AE划分为：灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型
根据影像学提示病变累及部位，还可将AE分为：边缘叶型、边缘叶以外型、
混合型
无改变型
第15页，共56页。
常见自身抗体分类
抗细胞膜内抗体
抗神经元表面抗体
副肿瘤相关的肿瘤神经抗体 Hu Yo Ri
第34页，共56页。
运动过多期
异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现。典型异
常运动：常见口面不自主运动，患者可做鬼脸、咀嚼动作、
强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌或牙齿自伤) 。肌张力不全、手足徐动样肌张力不全、舞蹈样运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神经功能失调常见高热、心动过速、
细胞膜表达
第24页，共56页。
延伸知识4 畸胎瘤
畸胎瘤是一种被膜包覆的肿瘤，在肿瘤中可以看到许多类似于正常器官的组织混杂其间，如毛发、软骨、腺体等，这些组织
可能源自三个胚层，而在正常的器官中，并不会有这种情形，故此乃是诊断畸胎瘤的一大依据。畸胎瘤中发现的各个组织，尽管他们本身看似正常，但经常与周围的组织无关（比如在软骨的周围形成角质）。畸胎瘤属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤 (nonseminomatous germ cell tumor)。在这个分类下的肿瘤，是由异常增殖的多功能生殖干细胞及胚胎干细胞发展而来。发生的位
第26页，共56页。
第27页，共56页。
未成熟畸胎瘤 immature teratoma：肿瘤内出现器官样结构，外胚叶成分为角化鳞状上皮(↑)，中枢神经组织（↑↑），
未成熟中胚叶成分的骨样组织（↑↑↑），成熟的软骨组织（↑↑↑↑）。

抗NMDAR受体脑炎ppt课件

细胞浸润，小胶质的活化。
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诊断
患儿尤其女性患儿出现急性精神行为异常、语言、睡眠、运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等时需要考虑该病。
MRI正常或在海马、额叶等出现短暂异常高信号影。排除其他感染性、中毒性、代谢性、自身免疫性和其他
类型副肿瘤性边缘叶脑炎。血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体可以确诊。所有患者均应检测可能存在的肿瘤，尤其是卵巢畸胎瘤，
抗NMDAR抗体的检测。
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鉴别诊断
自身免疫性脑炎包括其他副肿瘤性边缘性脑炎及神经细胞自身抗体相关
性脑炎，如抗AMPA受体抗体相关性脑炎、抗GABA受体抗体相关性脑炎，依赖于肿瘤的检出及相应抗体的检测。
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鉴别诊断
自身免疫性疾病相关性脑炎多与一些自身免疫性抗体有关，如系统性红斑狼疮与抗
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辅助检查
影像学检查主要是磁共振成像(MRI)检查。一半患者无明显变化。另一半可伴有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信号：海
马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑干，极少数发生于脊髓。病变轻微、短暂、轻度强化，且随着疾病进展加重，影像学检查并无变化或者变化轻微。
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抗NMDAR抗体脑炎的确切发病机制目前不详。
9
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成，能够选择性、可逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度，且与抗体滴度呈正相关，不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。
选择性的降低NMDAR的突触电流，在补体不参与的情况下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。
效至少维持治疗1年以上。目前存在的问题是如何进一步优化GCH治疗，最佳剂量、
最佳疗程以及应用二线免疫治疗时GCH的应用等尚未达成共识。长期应用GCH治疗，有可能出现严重不良反应，剂量越大、时间越长、不良反应也就越大，如高血压、高血糖、骨质疏松、感染和电解质紊乱等，应密切观察，及时处理，以免加重病情。

抗NMDAR脑炎 PPT

Pillai et al .unpubnished data (n＝163 children)
抗神经抗体
病因
2007年Dalamau在此类患者体内发现了海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDAR抗体，并首次命名了抗 NMDAR脑炎
该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NRl亚基，通过免疫介导而产生的炎症
个人史：间断吸烟3年。
一般资料：
婚育史：未婚未育。
家族史：父母体健，1哥体健，否认家族遗传病史。
一般情况：因患者呈昏迷状，不能主观配合检查，余检查未见明显异常。
神经内科查体： 1.不合作、神志模糊、呈浅昏迷状、高级智能不配合、不能言语。 2.颅神经：对光反射灵敏、余检查均不能配合， 3.颈抵抗阳性
抗NMDAR脑炎
一般资料：
患者青少年男性，17岁，亚急性起病。代主诉：抽搐3月，精神行为异常2月，意识障碍1月，加重3天入
院。现病史：3月前无诱因出现四肢抽搐，无大小便失禁，约4~5分钟
缓解，期间意识不清，后感头痛，未诊治，在外院按癫痫发作治疗，后出现尿失禁、言语不能、不能行走、反应差等症状。
抗 NMDAR 抗体介导的免疫反应类似于 NMDAR 拮抗剂（ PCP ）引起的反应
或尖形慢波散发，睡眠期右侧中央、顶、颞区偶见尖波发放头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。
头颅MRI
TI
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问
TI像
侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓鞘
MRI
T2
DWI 像
诊断-定位
定位：症状、查体
★皮层
→精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征 →意识障碍 ★辅助检查：EEG、MRI

抗NMDA受体脑炎通用课件

受体相互作用的具体机制。
寻找生物标志物
寻找能够用于早期诊断和病情监测的生物标志物，提高诊断的敏感性和特异性。
个体化治疗方案
研究不同患者的免疫特点和基因变异，为个体化治疗方案提供依据，提高治疗效果。
治疗前景与期待
开发新型免疫疗法
01
期待通过深入研究，发现新的免疫治疗靶点，开发更为高效、
低副作用的新型免疫疗法。
临床症状与诊断
研究者们已经明确了抗NMDA受体脑炎的典型症状，包括认知障碍、运动障碍、自主神经功能紊乱等，并提出了相应的诊断标准。
治疗策略
当前治疗策略主要包括免疫治疗，如使用糖皮质激素、免疫抑制剂等，以及对症治疗和支持治疗。
未来研究方向
深入研究发病机制
进一步揭示抗NMDA受体脑炎的发病机制，探讨自身免疫反应是如何产生的，以及抗体与NMDA
康复训练
心理支持
针对患者出现的运动障碍，制定个性化的康复训练计划，帮助患者恢复运动功能。
对患者进行心理疏导，帮助患者调整心态，积极面对疾病，减轻精神压力。
患者的教育与自我管理
疾病知识普及
向患者及家属普及抗NMDA受体脑炎相关知识，提高患者对
疾病的认知程度。
生活方式调整
建议患者保持良好的作息习惯，充足睡眠，合理饮食，适当锻炼，以增强身体免疫力。
临床表现与诊断方法
临床表现：抗NMDA受体脑炎的症状多样，包括认知障碍、精神行为异常、运动障碍、自主神经功能紊乱等。病情
严重者可出现昏迷。
诊断方法：诊断抗NMDA受体脑炎需要结合临床表现、脑脊液检查（显示抗体存在）以及脑部影像学检查（如MRI
排除其他病因）。
请注意，以上信息仅为概述，并不能替代医学诊断和治疗。在实际医疗实践中，请咨询专业医生并依据患者的具体情

抗NMDA受体脑炎PPT课件

专科查体：
神志模糊，不言不语。瞳孔等大，光反应敏感。抵制睁眼，疼痛刺激无反应。四肢自主活动少，四肢肌张力正常。腱反射存在，双侧巴氏征（-）。脑膜刺激征（-）。
入院情况：
• 辅助检查：
血常规：WBC 4.51*10^9/L N% 85% Hb 111g/L 肝肾功能电解质血糖正常超敏CRP: 103.51mg/L 外院头颅CT（6月30日）... 外院脑电图（7月3日）...
t3t4tshanca抗核抗体免疫十项肿瘤十二项胸片以及心电图正常7月15日7月19日住院经过甲强龙冲击中枢性通气障碍ii型呼衰癫痫口面部不自主运动昏迷躁动精神症状机械通气气管切开镇静抗癫痫对症治疗治疗情况7月24日妇产科后多学科会诊
抗N-甲基-M-天冬氨酸 (NMDA)受体脑炎
病例
• • • • 美丽女性，30岁六安人，现居上海银行职员恋爱了......
住院经过
治疗情况
7月15日
甲强龙冲击
7月19日
7月24日
7月28日
切除卵巢包块：成熟性囊性畸胎瘤，内可见成熟脑组织
妇产科、后多学科会诊: 神经科妇产科麻醉科医务处
中枢性通气障碍（II型呼衰) 癫痫，口面部不自主运动，昏迷，躁动，精神症状
机械通气，气管切开镇静，抗癫痫对症治疗
随访
8月20日出院：意识清楚，简单交流，精神障碍减轻。少量不自主运动。血清抗NMDA受体抗体IgG(-） ... 2个月后: 发短信说“我现在挺好的，回上海了，没有不自主运动了。”
诊断和鉴别诊断
定位诊断：精神行为异常，癫痫，意识障碍额颞皮层，丘脑，网状激活系统定性诊断：急性起病，头痛，精神行为异常，癫痫，意识障碍中枢神经系统感染（病毒性脑炎？）

抗NMDA受体脑炎 (1)

普通高等教育“十一五”国家级规划教材
普通高等教育“十一五”国家级规划教材
Ⅲ型变态反应即免疫复合物型，又称血管炎型超敏反应。其主要特点是：游离抗原与相应抗体结合形成免疫复合物（IC），若IC不能被及时清除，即可在局部沉积，通过激活补体，并在血小板、中性粒细胞及其他细胞参与下，引发一系列连锁反应而致组织损伤。 Ⅳ型变态反应即迟发型，是由特异性致敏效应T细胞介导的。此型反应局部炎症变化出现缓慢，接触抗原24—48h后才出现高峰反应，故称迟发型变态反应。机体初次接触抗原后， T细胞转化为致敏淋巴细胞，使机体处于过敏状态。当相同抗原再次进入时，致敏T细胞识别抗原，出现分化、增殖，并释放出许多淋巴因子，吸引、聚集并形成以单核细胞浸润为主的炎症反应，甚至引起组织坏死。常见Ⅳ型变态反应有：接触性皮炎、移植排斥反应、多种细菌、病毒（如结核杆菌）感染过程中出现的Ⅳ型变态反应等。
普通高等教育“十一五”国家级规划教材
脑炎分类
感染性脑炎
非感染性脑炎
普通高等教育“十一五”国家级规划教材
Encephalitic Syndrome
1989-1998间英国统计：病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000 同期脑炎综合症的发病率为2.9per100000 2.9-1.4=1.5(per100000) 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示：有16% 的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
普通高等教育“十一五”国家级规划教材
普通高等教育“十一五”国家级规划教材
自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis） AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现。虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。

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病例介绍
山西医科大学第一医院神经内科王洁
入院时情况
❖患者，女性，23岁 ❖主述：发热、头痛9天，精神行为异常4天
入院时情况
现病史
2012年6月20日开始出现发热，体温在37°C左右，伴头痛、头晕、恶心 3天后出现多睡
5天后出现言语混乱，幻觉、妄想 8天后出现癫痫发作来我院就诊
入院时情况
❖辅助检查头部MRI改变不显著脑电图（EEG）常提示广泛不正常脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症 NMDA受体抗体（+）---血、脑脊液
诊断
脑炎
抗NMDA 自身免疫性脑炎
治疗及效果
北京协和医院
静脉用丙种球蛋白（3个疗程）
激素
抗感染
对症支持
❖意识较前清晰
❖口唇及四肢不自主动作减少
❖体温基本恢复正常
❖脑电图：中度异常
既往史
既往体健 ❖否认高血压、糖尿病史 ❖否认肝炎、结核、伤寒、猩红热等传染病史 ❖否认手术、外伤史 ❖否认食物药物过敏史
入院时情况
神经系统查体
❖一般情况：意识朦胧，表情淡漠，反应迟钝 ❖颅神经：双侧瞳孔等大约3mm，对光反射（+），余查体欠合作 ❖肌容积：未见肌萎缩 ❖肌力、肌张力：正常 ❖共济运动：不配合 ❖步态及姿势：不配合 ❖反射：正常 ❖病理反射：阴性 ❖脑膜刺激征：阴性
辅助检查（2012.6.29~2012.7.14）
压力增高淋巴细胞为主
压力：290mmH2O 白细胞：20×10^6/L
淋巴细胞：18×10^6/L 葡萄糖：2.5 mmol/L 氯化物：128 mmol/L 蛋白：406 mg/L
辅助检查（2012.6.29~2012.7.14）
广泛重度异常
❖脑脊液：压力正常
❖抗NMDA受体抗体：弱阳性
谢谢！
诊疗经过北京协和医院
脑炎
脱水降颅压抗病毒抗感染及补液等治疗进一步完善各项检查
NMDA受体抗体
血（+）脑脊液（+++）
NMDA 受体
额叶
离子型谷氨酸受体分布于海马、前额皮质被NMDA激活与学习、记忆和精神行为密切相关
海马
抗NMDA受体脑炎
自身免疫性脑炎
❖临床症状流感样症状（发热、头疼、疲劳）严重的精神行为异常意识不清、癫痫发作，运动障碍等症状昏迷、癫痫持续状态、低通气等
辅助检查（2012.6.29~2012.7.14）
颅脑MRI平扫及 DWI 未见明显异常
入院诊断
脑炎
病பைடு நூலகம்性？
主要诊疗经过（2012.6.29~2012.7.14）
抗病毒营养及对症支持
❖言语减少、淡漠、不语 ❖间断出现以口周和上肢为主的不自主运动 ❖发热，体温波动于38°-38.9°之间 ❖通气不足 ❖神志不清