特殊教育学——智力障碍儿童产生的原因

特殊教育学——智力障碍儿童产生的原因

我们从儿童出生前、出生时和出生后三个阶段来描述智力障碍儿童产生的原因。

一、出生前的致病因素

（一）遗传

遗传是形成智力障碍的重要因素，主要有染色体异常和先天性代谢异常。

1、染色体异常

染色体异常可分为染色体数目异常和染色体结构异常两大类。染色体数目异常大多为非整数体（如唐氏综合征儿童的染色体为47条），染色体结构异常包括染色体断片的易位、缺失、重复、倒立、环形染色体等。目前已发现六十余种染色体畸变的病种，包括常染色体和性染色体的数目改变和结构异常。

这里只介绍最常见的染色体异常而导致智力障碍——唐氏综合征，又名先天愚型、21-三体征，患者第21对染色体上有三条染色体。唐氏综合征的共同特点是智力障碍，大多数患者的IQ值为30~55，智商低于30的也不少见。此类患者有比较典型的外部体征：短头畸形，颅缝和卤门闭合晚；眼裂小，眼距宽，睫毛短而稀少；可有白内障、斜视、眼震、圆锥形角膜；耳小，杯状耳，外耳轮突出，外耳道狭窄；鼻梁低平，口小，伸舌，舌表面有裂纹，出牙晚，牙发育不良；身材短小，指短，小指内弯，脚呈船形，足大趾与其余四趾分离较远；关节活动度大，皮肤松弛，动作笨拙，步态不稳等。该病还可能与病毒感染、母亲接触放射线、孕前或妊娠时服用某些药物、化学毒物以及孕妇高龄等因素有关。由于35岁以上的妇女所排卵子容易发生染色体不分离而造成三体，所以，高龄孕妇所生子女患唐氏综合征的风险很大，30岁为1/895，35岁为1/365，40岁为1/110，45岁则高达1/32。

与染色体异常而导致的智力障碍的还有脆性X综合征、先天性卵巢发育不全综合征、先天性睾丸发育不全综合征、18-三体综合征、13-三体综合征、5-短臂缺失综合征（猫叫综合征）和4-短臂综合征等。

2、先天性代谢异常

人体的各种正常的物质代谢过程是分阶段进行的，每一阶段都由特定的酶催化，受酶的功能所控制。当参与代谢的任何一个阶段的酶的活性有缺陷，代谢受阻，即对全身多种器官和系统产生有害的影响，特别对神经系统的影响比较严重，对脑的发育和生理功能有直接的毒性作用。

苯丙酮尿症便是一种遗传异常疾病，患者由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得苯丙氨酸羟化过程受阻，本丙氨酸和它的代谢产物苯丙酮在血液中积聚，损伤神经系统，形成智力障碍。患有该病的孩子在出生时往往并没有特殊的表现，或仅有皮肤湿疹、易呕吐、睡眠不好、容易哭闹等，以后头发逐渐由黑色变为黄色或棕色，皮肤白嫩，黑眼球颜色变浅，尿液和汗液有一种特殊的“鼠尿”臭味。患儿发育迟缓，表情呆滞，对外界缺乏反应。患儿智力明显低下，IQ值通常在50以下。

苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传，是少数可以治疗的遗传代谢性疾病。目前，可以通过新生儿筛查方法，及早发现患儿。如果在儿童发育早期通过干预，限制苯丙氨酸饮食，患儿可能有正常的智力发展。

其他代谢障碍还有碳水化合物代谢障碍、脂肪代谢障碍、粘多糖代谢障碍以及嘌呤代谢障碍等，几乎都伴有轻重不等的智力障碍。

（二）先天获得性异常

先天获得性异常是指胎儿非遗传性所获得的异常。

1、胎儿期感染

当孕妇受到环境中病原微生物侵袭而患感染性疾病时，影响严重的可导致胎儿的智力障碍。病毒侵害导致智力障碍的敏感期与胎龄大小有关，有随胎龄增大而逐渐递减的趋势。目前已经肯定的病原体主要有风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体病毒及梅毒螺旋体等。

2、药物毒性损伤

有些孕妇患了流感、高血压等，大量服用四环素、降压灵等药物，这些药物会透过胎盘影响胎儿。此外，孕妇若服用一些激素类药物、安眠类药物、抗癌药等也会影响胎儿智能的正常。

3、放射线和化学毒物的损害

放射线包括X线，α、β、γ射线以及电子、中子等粒子的放射线。它们均可使胎儿生长发育迟缓、智力低下。胚胎或胎儿受放射线影响的程度取决于三个因素：放射线种类和剂量，受照射时的发育阶段，胚胎对放射线的敏感性。在胎儿发育的敏感期，孕妇若用大剂量的X线检查，就可能有引起小头畸形、脊柱裂和唐氏综合征的危险。

4、吸烟与嗜酒

孕妇吸烟对胎儿生长有很大的危险。研究表明，孕妇在吸烟过程中，能把烟草产生的一氧化碳吸收到血液里，同时也使胎儿血液里的一氧化碳增多，血氧含量减少，损害胎儿的智力发育。据有关研究报道，母亲孕期吸烟的儿童身材矮小、阅读能力差，婴儿出生时死亡率较正常人高28%，体重较正常儿童平均轻170克。

母亲饮酒已成为发达国家中导致智力障碍儿童出现的最常见的因素之一。任何微量的酒精，都可以毫无阻挡地通过胎盘进入胎儿体内，对胎儿造成直接损害；同时，酒精还会影响胎盘和子宫的血流量，抑制胎儿中枢神经系统的活动，造成智力障碍。有研究发现，孕期大量饮酒，围产期婴儿死亡率增加1~10倍，低体重儿、早产和足月小样儿分别增加8.3 ~12倍。这些孩子出生后有58%智商低于85，有19%智商低于70。

除此之外，孕妇内分泌失调、妊娠剧吐、营养不良以及长期情绪不佳、先兆流产等都可能给胎儿带来伤害。还有研究认为，父母高龄（男55岁以上，女40岁以上）也可能导致胎儿发育不良和引起智力障碍。由此可见，出生前可能导致弱智的原因是十分复杂的。

二、出生时的致病因素

1、早产、低体重

早产儿（胎龄不足38周的孩子）和低体重儿（出生时体重不足2500克）由于在子宫内发育不良，出生后再呼吸、进食以及维持生命的其他技能上都有一定的障碍，患病的可能性大。根据有关追踪调查的研究，早产程度与损害程度之间存在着值得注意的线性相关。

2、新生儿窒息

新生儿窒息是指胎儿娩出后仅有心跳而无呼吸，并出现一系列呼吸衰竭的症状。多数新生儿发生窒息是胎儿期缺氧的继续，也有少数是由于产程过长，胎儿头部过度受压，使脑部缺氧。胎儿和新生儿的中枢神经系统对缺氧特别敏感，如缺氧时间过长，会直接影响生命或因大脑皮层细胞受损而导致智力障碍。

3、产伤 由于分娩时胎位异常，胎儿过大，母亲骨盆小或产程过长，胎儿头部长时期受压，或使用产钳助娩，负压吸引等对新生儿头颅的机械压迫。都容易使新生儿脑部直接受到损伤，影响脑的发育，造成智力障碍。

三、出生后的致病因素

1、高烧、抽搐

出生后，高烧和抽搐是导致智力障碍的高因素。肺炎和呼吸道感染都可能引起高烧、抽搐。因婴幼儿早期大脑发育未成熟，十分脆弱，所以，高烧和抽搐容易导致脑细胞功能紊乱，反复、长时间的高烧、抽搐可引起脑损伤而导致智力障碍。

2、脑炎等神经系统疾病

患脑炎、脑膜炎后存活下来的儿童，又大约一半的儿童在短期就显示出神经系统的后遗症，较常见的后遗症有智力和运动方面的障碍，如惊觉性疾病、耳聋和视力障碍等。受到损伤的年龄愈早，其影响就愈大，损害程度愈严重。

3、全身麻醉与脑外伤等

有的婴幼儿因手术需要全身麻醉，有时会使婴幼儿致残。此外，脑外伤、脑震荡也会引起神经呆滞。

4、铅中毒

血液中含铅水平与IQ之间存在着负相关，血液中含铅量在100μg/L左右时即可能对发育产生危害。儿童主要通过接触玩具上的含铅油漆或颜料，吸入含铅量高的灰尘、废气，以及使用含铅量高的食品而摄入铅。研究发现，铅到达消化道后，如果成人能吸收10%，那么儿童就可能吸收30%~75%。据波士顿儿童医院生理学家和流行病学家Bellinger的估计，血液含铅量每升高100μg/L，儿童的智商就会降低1~3分。

5、营养不良

在生长发育期出现较长期的营养不良，也会影响儿童的脑发育，产生智力障碍。这种情况往往在贫困地区比较常见。食物供应不足，特别是蛋白质与维生素不足都会导致营养不良。另外，代谢性疾病、消耗性疾病、进食性障碍等容易引起营养缺乏。单纯由营养不良而导致的智力障碍程度较轻。

6、社会心理因素 心理社会因素所导致的智力障碍是指个体在社会和环境影响下形成的智力落后。现已发现，在智力障碍群体中，绝大多数尤其是轻度智力障碍儿童的病因与社会心理因素有着不同程度的相关。由于社会心理因素所涉及的面非常广，且难以加以定量，因而迄今为止无一致的说法。

以贫困与智力落后之间的关系来加以说明。贫困与智力落后之间的关系并无明确的定论，但经济条件差的儿童，其生活环境中会有一些不利于生理、心理和行为发展的因素。在贫困的环境中，诸如营养不良、孕期照料的滞后或缺乏、低体重、母亲智力落后、虐待或忽视等因素，或单独或共同地构成对儿童发展的威胁。

生物医学因素与心理社会因素的相互作用

以“朱莉的故事”为例，来了解一下生物因素与心理社会因素的相互作用

朱莉早产了大约两个月。她的母亲在怀孕期间感染了HIV病毒并使用过可卡因。朱莉出生后呼吸困难，使用了几个星期的氧气设备。出生后的第三天，她的大脑的好几个区域出现严重的颅内出血。在医院治疗之后，由母亲照料。检验显示她没有感染HIV病毒，但有脑损伤。大约1岁左右，出现了发作症状，之后又患上哮喘。尽管建议为她提供早期干预，但事实上她并未接受到持续的服务，其原因是等候的人很多、她的母亲的生活变化无常、缺乏对她母亲的个别化的支持扶助服务，同时，朱莉本人要经常到医院治疗气喘，3岁时的评估显示，她的智力功能和适应行为大致相当于8个月的孩子。

因素

生物医学

社会

行为

教育 早产

√

颅内出血

√

母亲的HIV

√

家庭缺乏组织

√

母亲吸毒

√

缺乏早期干预

√

贫困会增加障碍的危险，产生负面效果。“朱莉的故事”表明生物医学和不利的心理社会因素相互作用导致了发展性的问题。

四、优生与预防

很多导致智力障碍的因素是可以克服的，这就涉及到优生和预防。

（一）开展婚姻指导，禁止近亲结婚

婚前指导包括婚前咨询和婚前体检等内容。通过婚前咨询可以进行家族史的调查，对有遗传性疾病家族史的新婚夫妇，要进行遗传咨询，有些可能不宜结婚，如直系血亲或三代以内的旁系血亲、双方均为重症智力低下；有些可能不宜生育，有些虽可生育却应注意某些问题。通过婚前体检可以发现一些不宜结婚的疾病，或需要暂缓结婚的疾病。所有这些工作，对于智力障碍的预防都起着非常重要的作用。

（二）注意孕妇的孕期卫生，加强孕妇保健工作

母亲孕期中很多有害因素可损害胎儿脑发育而造成智力障碍，故孕期保健非常重要。在妊娠期间应注意营养，尽可能避免接触有害化学物质，戒烟、戒酒，禁止摄入毒品，避免服用能致畸药品；避免接触放射线；预防病毒感染。

重视产前检查，目前对一部分遗传性代谢病和染色体异常已可进行产前诊断，运用羊膜穿刺术技术，可帮助确诊胎儿是否异常，以决定是否需终止妊娠，减少有病胎儿出生。近年来，分子生物学方法已开始应用于基因诊断，能更准确地判断有病胚胎，以防止智力障碍儿童出生。对异常分娩要及早发现和及早采取有效的措施，尤其是注意助产器械的使用，尽可能减少窒息、产伤和颅内出血的发生率，加强对新生儿的监护。

（三）注意婴幼儿的保健

预防传染病及中枢神经系统感染，防止中毒，避免发生颅脑外伤，及时诊治遗传性或内分泌障碍疾病，避免影响智力发育。

加强营养，尽量保证母乳哺育，特别注意碘缺乏地区的补碘工作。研究发现，用补碘作为缺碘干预因素对提高智力有中等强度的作用，缺碘能造成儿童损失约10个IQ，而在母亲妊娠至生后2周岁期间进行有效补碘能使儿童提高约11.5个IQ。