皮质醇增多症-(2)
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泌尿外一科王飞飞•肾上腺疾病可以引起男性性功能障碍、少精症和无精症,导致男性不育,常见疾病有:皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。
•概念•临床表现•化验及辅助检查•诊断•治疗•护理问题•健康指导概念•皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征,是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。
血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍;部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化,最终导致不育。
临床表现•典型的表现为:向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫;多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松,糖耐量异常。
•生殖系统表现为:性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小化验及辅助检查•1.血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高;•2.地塞米松抑制试验:用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤;•3.垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
诊断•库欣综合征的诊断一般分两步:•①确定是否为库欣综合征;•②明确库欣综合征的病因。
•这两步可穿插进行。
确定是否为库欣综合征•确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据:•①血皮质醇测定。
•②24h尿游离皮质醇测定(UFC)。
可以避免血皮质醇的瞬时变化,也可以避免血中CBG浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,其诊断符合率约为98%。
•③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。
•④对于一些用上述方法难以确诊的病例,应进行胰岛素低血糖试验。
病因鉴别常用方法•①大剂量地塞米松抑制试验,这是目前最常用的方法。
•②血ACTH测定。
•③美替拉酮试验。
(本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值,但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。
•④CRH兴奋试验)•⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽。
治疗1.垂体性库欣病•(2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
肾上腺疾病习题及答案01.皮质醇增多症最常见的病因为( )A.肾上腺皮质腺瘤B.双肾上腺皮质增生C.肾上腺皮质腺癌D.异位ACTH综合征E.医源性糖皮质激素过多02.皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是( )A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.垂体ACTH分泌过多D.异位ACTH综合征E.医源性皮质醇增多症03.女,34岁。
肥胖、高血压、闭经2年。
查体:BP 160/90,向心性肥胖、脸圆。
多血质外貌,腹部可见宽大紫纹,血糖11.8mmol/L,该患者最可能的诊断是( )A.库欣综合征B.糖尿病C.代谢综合征D.肥胖症E.高血压04.皮质醇增多症特有的临床表现是( )A.高血压B.皮肤多毛C.骨质疏松D.向心性肥胖E.糖耐量低减05.诊断库欣综合征最有意义的检查是( )A.ACTH兴奋性试验B.甲吡酮试验C.赛庚啶试验D.地塞米松抑制试验E.螺内酯试验06.女性,26岁,肥胖、头痛伴闭经1年半。
查体:BP 180/110mmHg,向心性肥胖,满月脸,皮肤薄,有痤疮,腹壁有宽大紫纹,下肢胫前可凹性浮肿。
为明确库欣综合征,拟检查( )A.血浆皮质醇B.尿游离皮质醇C.血皮质醇昼夜节律D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验07.肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别,最有意义的试验检查是( )A.血皮质醇昼夜节律消失B.葡萄糖耐量试验C.测试24小时尿17-羟类固醇D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验08.如垂体CT证实鞍内有微腺瘤,应首选下述哪种治疗方案( )A.经额垂体瘤切除术B 经蝶垂体瘤切除术C.垂体放射治疗D.双肾上腺次全切除术E.赛庚啶治疗(09-10题共用备选答案)A.肾动脉狭窄B.主动脉缩窄C.嗜铬细胞瘤D.原发性醛固酮增多症E.库欣综合征09.血压增高,向心性肥胖,满月脸,皮肤紫纹,最可能的诊断是( )10.上肢血压增高,且明显高于下肢血压,胸骨旁可闻及杂音,最可能的诊断是( )(11-13题共用题干)女,40岁,脸圆、变红2年,体重增加、月经稀发5个月。
治疗库欣综合征(皮质醇增多综合症)需要做哪些化验检查由于肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(为主),而引起糖、蛋白质、脂肪、水和电解质代谢紊乱。
以向心性肥胖及满月脸、高血压、指纹宽(5毫米以上)、皮下淤斑、痤疮、多毛、水肿、月经异常、肌无力、精神障碍、色素沉着、糖尿、发育迟缓(小儿)等为特点。
CT、MRI、肾上腺B型超声检查、肾上腺同位素扫描、肾上腺血管造影等检查,有助于定位诊断。
(1)尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)、17-生酮类固醇(17-KGS)及17-酮类固醇(17-KS)检查:尿17-羟类固醇及17-生酮类固醇排量均超过55.2微摩/24小时尿(μmol/24h尿);17-酮类固醇排量,肾上腺皮质癌与增生者升高,而腺癌可低于正常。
(2)24小时尿游离皮质醇及血浆皮质醇测定:尿游离皮质醇排量超过515.8纳摩/24小时尿(正常为88.3~257.9纳摩/24小时尿)。
血浆皮质醇,正常人上午8~9时为(442±276)纳摩/升,下午5~6时为(221±166)纳摩/升。
本病患者,基础值增高,正常昼夜节律变化消失,下午降低不明显,有时反而升高。
午夜口服地塞米松1毫克,次晨血浆皮质醇不受抑制。
(3)地塞米松抑制试验(Dex-ST):①小剂量法。
每6小时口服地塞米松0.5毫克,共2日。
正常人受抑制,尿17-羟皮质类固醇排量小于8.28微摩/24小时尿(3毫克/24小时尿);功能亢进者,不受抑制。
②大剂量法。
每6小时口服2毫克,如为肾上腺皮质增生,尿17-羟皮质类固醇排量可减少50%以上;如为肿瘤,则不受抑制。
(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验:8小时经静脉滴注促肾上腺皮质激素25毫克,共2日。
如为增生,则尿中17-羟皮质类固醇及尿17-酮类固醇排量显著增加,可增加5~7倍;如为腺瘤,反应可正常或稍高;如为肾上腺癌,则无反应。
(5)血常规检查:红细胞(RBC)、白细胞(WBC)总数偏高,嗜性酸粒细胞(E)及淋巴细胞(L)则减少。
皮质醇增多症(外科)【概述】皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。
1932年柯兴(cushing)收集文献中的10例病例,结合自己观察的2例,对其临床特点作了系统描述,因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”,把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。
伊森科(Иценко)在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点,故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。
现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多,故不论其原因如何,均称之为“皮质醇增多症”,简称“皮质醇症”。
【诊断】皮质醇症的诊断分三个方面:确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。
如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。
加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。
早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
小剂量氟美松试验:服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定,但可反馈抑制垂体分泌ACTH。
方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量,在第3~4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。
将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。
正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低,如其下降在一半以上则说明有明显抑制,属正常。
反之降低不明显或不超过50%,则为皮质醇症。
㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生(表1)。
表1皮质醇症病因的鉴别方法1.蝶鞍的X线学诊断垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。
在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙,前后突吸收,蝶鞍扩大。
分层片或cT则可显示更小的垂体肿瘤。
这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。