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肺动脉高压的治疗流程bp疾病持续状态急性血管反应试验为阳性反应，无钙通道阻滞剂禁忌症首选–钙通道阻滞剂试验第一选择硝苯地平: 30至60 mg，口服（缓释），每日一次，根据反应加量，最高剂量 240 mg/天或氨氯地平: 2.5~10 mg，口服，每日一次或地尔硫卓: 60 mg，口服（速效），每日三次，根据反应加量，最高剂量900 mg/天对于拟用钙通道阻滞剂的所有患者，通常均应进行急性血管反应试验。
具有 WHO 功能分级 IV 级的症状和心脏指数低的患者，禁用血管反应性检查。
对由于潜在疾病引起的肺高压，通常不推荐使用血管反应性检查。
阳性反应是指平均肺动脉压（mPAP）下降≥10 mmHg 至≤40 mmHg，无心输出量降低。
大约 12% 的患者出现该阳性反应，这些患者应开始钙通道阻滞剂治疗。
大约一半患者产生持续反应（是指经过几个月的治疗后功能分级为 I 级或 II级且血流动力学接近正常）。
因此，必须进行密切监视，若疗效不能维持，应停用该类药物。
根据基线心率选择药物；若＜100 次/分钟，给予硝苯地平或氨氯地平；若＞100 次/分钟，给予地尔硫卓。
不可使用维拉帕米，否则会产生负性肌力作用。
联合–改变生活方式针对经选择患者组全部患者的治疗推荐根据耐受情况进行低水平分级有氧运动。
应避免重体力活动和等长运动。
应限制钠摄入量（至<2400 mg/天），特别是右心室衰竭患者。
通常应避免妊娠。
联合–抗凝药针对经选择患者组全部患者的治疗推荐第一选择华法林: 初始剂量 2-10 mg，口服，每日一次，并根据目标国际标准化比值 (INR) 调整剂量IPAH 患者会出现肺脉管系统原位微血栓形成及血栓前异常，若有右心室衰竭，则发生静脉血栓栓塞的危险增高。
抗凝药可改善生存的结论已在三项回顾性、单中心研究，一项小型前瞻性、非对照、非随机研究及一项观察性登记研究中报告。
因此，在无禁忌症的情况下，建议所有 IPAH 患者使用华法林。
《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。
目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。
为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见，旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。
肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1% 的成年人患有PH，65岁以上的人群中PH患病率可高达10%，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
1 PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg。
根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH。
1.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类。
PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%～80%，为毛细血管后性PH。
肺动脉高压的药物治疗与介入手术[正文]肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是指肺动脉压力持续升高至正常水平的1.5倍以上，且伴随着肺血管阻力的增加。
它是一种罕见且严重的疾病，严重的PAH可以导致心力衰竭和死亡。
由于PAH的病因复杂，治疗方案也较为多样化。
本文将重点介绍PAH 的药物治疗与介入手术。
一、药物治疗1. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）ACEI和ARB可以通过抑制血管紧张素转换酶或阻断血管紧张素受体的结合，降低血管紧张素的生成和作用，从而扩张肺动脉和改善PAH患者的症状。
常用的ACEI药物包括依那普利、卡托普利等，而ARB药物有氯沙坦、坎地沙坦等。
这些药物通常与其他治疗方案联合应用，以提高疗效。
2. 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂可阻断肺血管平滑肌细胞内钙离子的流入，从而减少细胞内钙离子浓度，使肺动脉血管舒张。
常用的钙通道阻滞剂有硝苯地平、氨氯地平等。
然而，需要注意的是，钙通道阻滞剂并非适用于所有PAH患者，部分患者甚至可能对钙通道阻滞剂无效。
3. 内皮素受体拮抗剂（ERAs）ERAs是一类可选择性阻断内皮素受体的药物。
内皮素是一种导致肺动脉收缩和肺血管重构的物质，而ERAs可以通过阻断其受体来改善PAH患者的症状。
常见的ERAs药物有波生坦、曲生坦等。
使用ERAs 的患者需要监测肝功能，因为部分ERAs可能对肝脏产生不良影响。
4. 溶栓药物溶栓药物可以通过溶解肺动脉内的血栓，改善血液循环和减轻PAH 患者的症状。
常用的溶栓药物有尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂等。
然而，溶栓治疗存在出血风险，在使用时需谨慎权衡利弊。
二、介入手术1. 肺动脉血管成形术肺动脉血管成形术是一种通过扩张狭窄的肺动脉瓣环和肺动脉主干来改善动脉压力的手术。
在手术过程中，医生使用导管和球囊扩张器将狭窄的血管腔扩大，以恢复肺动脉的正常血流和降低血压。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25 mmHg 。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa ，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。
（I，C ）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa ，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C ）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
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当遇到动脉高压患者时，首先要迅速进行病情评估。
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诊疗流程（图54-1，图54-2）
图1肺高压诊疗流程
是
否
图中英文简写：V/Q 显像.通气灌注显像；CTEPH.慢性血栓栓塞性肺高血压；CTPA.CT 肺动脉造影；mPAP.肺动脉平均压；PAWP.肺小动脉楔压；PVR.肺血管阻力；PAH.肺动脉高压；HIV.人类免疫缺陷病毒；PVOD/PCH.肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤高/中度可能低度可能
是
是
否是否
┇图2PAH 治疗策略整体管理
已接受最大强度药物治疗考虑肺或心肺移植中危高危中危高危
3-6个月随访
强化治疗
（二联或三联）
评估肺或心肺移植
3-6个月随访
低危
继续规律随访已治疗患者初始口服
联合治疗初始联合治疗（包括静脉或者皮下前列环素）
口服单药治疗高危中危低危阴性
急性肺血管扩张试验
仅IPAH、遗传性或药物性PAH
阳性
钙通道阻滞剂支持治疗
初治患者在专业中心诊断PAH。
