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Ⅰ型神经纤维瘤病面部恶变1例曹雪;孙应明;陶睿;王红;薛陆峰;周志华【摘要】I型神经纤维瘤﹙neurofibromatosis type I，NF1﹚是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种成分组成的良性肿瘤，其恶变者报道较少。
我院收治1例腮腺区I 型神经纤维瘤恶变患者。
患者在神经纤维瘤病基础上发生恶变，成为恶性神经鞘瘤，肿块巨大，部位特殊，手术难度高，经术后病理已确诊。
本文对此病例临床资料进行了详细报道，并结合文献对其诊治要点进行了回顾。
【期刊名称】《口腔颌面外科杂志》【年(卷),期】2015(000)002【总页数】3页(P162-164)【关键词】I型神经纤维瘤;恶性神经鞘瘤;治疗【作者】曹雪;孙应明;陶睿;王红;薛陆峰;周志华【作者单位】无锡解放军101医院口腔科;无锡解放军101医院口腔科;无锡解放军101医院口腔科;无锡解放军101医院口腔科;无锡解放军101医院口腔科;病理科，江苏无锡 214044【正文语种】中文【中图分类】R782.2;R739.8doi:10.3969/j.issn.1005-4979.2015.02.018［Keywords］ne urofibromatosis typeⅠ；malignant triton tumor；treatmentI型神经纤维瘤（neurofibromatosis type I，NF1）是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种成分组成的良性肿瘤，其恶变者报道较少。
有报道显示，颅内、躯干、上下肢、后腹膜、直肠和皮下组织可偶发NF1［1］，腮腺区尚未见报道。
我院收治1例发生于腮腺区的I型神经纤维瘤恶变患者，部位特殊，瘤体巨大，治疗难度高，在国内属首例该部位发生的报道，特结合文献回顾，报道如下。
患者，男性，65岁，未婚，因“右侧腮腺区巨大无痛性肿物35年余”入院。
患者35年前发现右侧腮腺区有一肿块，约蚕豆大小，缓慢生长增大无任何不适。
现因自觉严重影响个人生活及面容，至我科就诊，要求手术治疗。
腮腺癌在多形性腺瘤中病例报道1例【摘要】目的：报道1例腮腺癌在多形性腺瘤中(carcinoma expleomorphic adenoma, CXPA)，以提高对该疾病的认识。
方法：对1例CXPA的病例特点、临床分类、临床表现、诊治及预后情况进行分析。
结果：临床特点：该例CXPA患者临床病程长，诊断为“癌在多形性腺瘤中”，癌成分为肌上皮癌。
组织：肿瘤细胞在上皮、粘液、软骨样成份中见异型细胞，细胞排列呈巢状、条索状，浸润性生长，核分裂象易见。
免疫组化：上皮及肌上皮标志物CK7、EMA、P63、S-100、AB、SMA等阳性、Ki-67增殖指数60%。
结论：CXPA较为少见，形态学表现较为多样，病理学结合免疫组化检查有助于确诊，治疗以手术切除为主，必要时需结合放疗，术后注意密切随访。
【关键词】腮腺；癌在多形性腺瘤中；恶性多形性腺瘤多形性腺瘤（pleomorphic adenoma，PA）是最常见的一种涎腺肿瘤，多发生于腮腺组织，占涎腺上皮源性肿瘤的50%以上，组织学上具有多样性，以黏液和软骨样组织的出现为特征[1]。
癌在多形性腺瘤中是来自于多形性腺瘤的上皮性恶性肿瘤,约占涎腺肿瘤的3.6%[2]。
本文报道1例腮腺肌上皮癌在多形性腺瘤中的病例。
1.病例报告患者男性，37岁，因发现右颈部肿物约10年于2022年1月18日入院。
约10年前患者无意发现右颈部长一肿物，直径约1.Ocm大小，无明显自觉症状，无进食性肿胀，未进行诊治之后肿物缓慢增长。
目前肿物无疼痛、无麻木等症状，无消长史，我科以“右侧腮腺区肿物”收入院。
专科检查：颌面部左右欠对称，颌面部皮肤无红肿及破溃，右侧颈部近右侧下颌角区皮肤略隆起，可触及一肿物，约3.0cm×2.5cm×1.5cm大小，质地中等偏硬，表面光滑，与周围组织界限清，活动度较差，触之无疼痛、无麻木感。
面部表情肌运动正常，未见静态及运动面瘫，双侧颞下颌关节运动正常、无弹响，张口度、开口型未见异常。
腮腺浅叶切除+面神经解剖患者为腮腺浅叶多形性腺瘤，全麻下行腮腺浅叶切除+面神经解剖。
常规消毒，铺无菌巾。
掀翻皮瓣，显露腮腺及胸锁乳突肌，可看到耳大神经。
显露并切断腮腺导管。
沿腮腺前缘分离显露上下颊支面神经。
腮腺浅叶和肿瘤向后分离，显露面神经干和各面神经分支。
腮腺尾叶与胸锁乳突肌分离。
腮腺后缘与胸锁乳突肌锐性分离至接近面神经干处。
下腮腺浅叶及肿瘤，冰冻报告为多形性腺瘤。
术区见腮腺深叶腺体、面神经干、下颌缘支、上下颊支、颧支和颞支。
术区放入负压引流管，切口缝合。
颈阔肌深面腮腺筋膜表面翻皮瓣。
腮腺前缘面神经解剖是为了更好定位各支面神经分支及主干。
如果能够熟练解剖面神经主干，不必非得从前缘分离。
如果单纯是下极良性肿瘤，可以腮腺浅叶部分切除。
掀翻皮瓣当然是颈阔肌深面翻起，但是腮腺浅叶的多形性腺瘤是应该行浅叶切除+面神经解剖，而不是部分切除，如果肿瘤累及深叶或位于深叶，就应该行全腮腺切除+面神经解剖。
主要是因为，虽然是良性肿瘤（也有恶性混合瘤），但如果切除行腺体局部切除或部分切除，其复发率较高，而肿瘤在原术区复发多为多结节，并且二次手术的面神经保护较困难。
面神经的解剖是这样考虑，不要在面神经解剖的过程中把肿瘤搞破，不管是良性还是恶性。
我是这样处理，较为表浅的肿瘤，可以楔形切除表浅的一部分，送冰冻，但必须马上将肿瘤缝上，然后行面神经解剖，表面有较多腺体的，就行浅叶切除，送冰冻，如果为良性，关切口，恶性，再行深叶切除。
大部分的腮腺肿瘤位于后下，如果上来就去找面神经干，一个是不好找，有肿瘤压着，再有就是容易在寻找过程中将肿瘤弄破。
因此，从前缘找是合适的。
楔形切除不知在哪本教科书上写过？种植可能性小不等于不种植。
为何不完整切除呢？我很纳闷。
腮腺良性肿瘤倒是极少数会分不出。
另外在腮腺下极的较小混合瘤连同肿瘤一起做腮腺浅叶下极部分切除，也不违反手术原则呀。
倒是楔形切除，我孤陋寡闻没听到过。
楔形切除一部分是为了送冰冻快点，没有别的意思。
面神经鞘瘤诊断和治疗(附3例报告)
曾少明;卞英伟;张伟
【期刊名称】《海南医学院学报》
【年(卷),期】2008(14)4
【摘要】目的:探讨鼓室内面神经鞘瘤的临床特征、诊断和治疗.方法:3例术前均误诊,均行手术治疗.其中经上鼓室径路切除肿瘤者2例,经乳突径路切除肿瘤者1例.结果:3例随访4～10年,均无复发,1例术后出现面瘫加重,1例好转,1例治愈.结论:神经鞘瘤须依靠病理确定诊断,应手术完整摘除,以避免并发症发生.
【总页数】3页(P385-386,389)
【作者】曾少明;卞英伟;张伟
【作者单位】暨南大学第二临床医学院、深圳市人民医院耳鼻喉科,广东,深
圳,518020;暨南大学第二临床医学院、深圳市人民医院耳鼻喉科,广东,深
圳,518020;暨南大学第二临床医学院、深圳市人民医院耳鼻喉科,广东,深
圳,518020
【正文语种】中文
【中图分类】R739.43
【相关文献】
1.肾上腺神经鞘瘤的诊断及治疗(附1例报告) [J], 彭家武;葛庆生;陈德钢
2.后腹膜神经鞘瘤的诊断与治疗(附1例报告) [J], 沈晓明;金成;鲍传庆;许炳华
3.腮腺区面神经鞘瘤的诊断与治疗(附8例报告) [J], 常世民;柳春明;张方明
4.腹膜后神经鞘瘤的诊断及治疗(附7例报告) [J], 王文滪;徐勇;刘冉录
5.头颈部神经鞘瘤临床诊断和治疗(附25例报告) [J], 徐静
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Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(3), 332-336
Published Online March 2019 in Hans. /journal/acm
https:///10.12677/acm.2019.93050
One Case of Facial Neurilemmoma
in Parotid Region
Tong Li
Shandong Provincial Western Hospital, Ji’nan Shandong
Received: Feb. 25th, 2019; accepted: Mar. 8th, 2019; published: Mar. 19th, 2019
Abstract
Facial nerve schwannomas are rare, benign slow-growing tumors arising from the Schwann cell sheath of the facial nerve. Clinically, intracranial facial nerve schwannomas often present with fa-cial nerve paralysis or asymptomatic. Preoperative cytological puncture often leads to the proli-feration of parotid gland tissue, which can not make accurate diagnosis. It may be useful to the protection the early detection of facial nerve schwannomas. This study reported a case of isolated schwannoma derived from the mandibular neck branch of the facial nerve.
Keywords
Parotid,Facial Nerve,Neurilemmoma
腮腺区面神经鞘瘤一例
李统
山东省立医院西院，山东济南
收稿日期：2019年2月25日；录用日期：2019年3月8日；发布日期：2019年3月19日
摘要
面神经鞘膜瘤为来自面神经雪旺氏细胞的良性肿瘤。
腮腺内的面神经鞘瘤非常少见，术前不易诊断，多数面神经鞘瘤无疼痛及面神经麻痹症状，术前细胞学穿刺往往会穿刺到增生的腮腺组织从而不能做出准确诊断，早期诊断对患者的治疗和面神经功能的保护有着重要作用。
本研究报道了l例来源于面神经下颌颈支的孤立的神经鞘瘤。
李统
关键词
腮腺，面神经，神经鞘瘤
Copyright © 2019 by author(s) and Hans Publishers Inc.
This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY).
/licenses/by/4.0/
1. 引言
面神经鞘膜瘤为来自面神经雪旺氏细胞的良性肿瘤。
腮腺内的面神经鞘瘤非常少见，术前不易诊断，多数面神经鞘瘤无疼痛及面神经麻痹症状，术前细胞学穿刺往往会穿刺到增生的腮腺组织从而不能做出准确诊断，早期诊断对患者的治疗和面神经功能的保护有着重要作用。
本研究报道了l例来源于面神经下颌颈支的孤立的神经鞘瘤。
2. 病例报道
患者女，55岁，因“发现右侧腮腺肿物8天”入院，入院查体：面形左右略不对称，右侧腮腺区膨隆，右侧腮腺区可触及约2.5 cm × 2.5 cm大小的肿物，质韧，活动性差，边界清，压痛。
表面皮肤颜色及质地无异常。
右侧唇面部无麻木。
双侧颞下颌关节区无压痛及弹响，右侧颌下区触及一枚肿大淋巴结，
李统
手术及病理：术中可见右侧腮腺区浅叶有一肿物包饶神经，肿物较大，实性，约3.0 cm × 3.0 cm ，血供较丰富，与面神经颈支关系密切，表面有大量神经鞘膜覆盖，考虑面神经颈支来源的神经鞘瘤，保护面神经主干次全切除肿瘤送检病理。
镜下所见：大量梭形雪旺细胞组成，细胞排列整齐呈栅栏状。
病理诊断：(右侧腮腺)面神经鞘瘤(图4)。
Figure 4. Postoperative pathology
图4. 术后病理
面神经鞘瘤是一种罕见的来自于面神经纤维膜雪旺细胞的良性肿瘤，可发生于面神经的任何一段，迷路段及鼓室段为好发部位，目前在可查的文献中大约有650例报道[1]。
本例神经鞘瘤发生于面神经腮腺段，临床罕见报道。
颅外段肿瘤可表现为耳后肿块。
面神经鞘瘤一般面神经管不完整，通过茎乳孔达腮腺，主要表现为面神经功能下降。
面神经鞘瘤是引起面瘫最常见的良性肿瘤，占所有颅神经瘫的5% [2]。
无症状型面神经鞘瘤少见，术前诊断非常困难，常误诊为腮腺混合瘤。
本例患者肿物单发于腮腺内，信号不均匀，边界清晰光滑，呈膨胀性改变，生长周期较长，表现为良性肿瘤的慢性生长过程，且无面神经麻痹表现。
腮腺神经鞘瘤的影像学表现与其他部位的神经鞘瘤相似，主要影像学表现为实性或囊实性肿块，边界清晰。
CT 和MRI 影像学检查技术为临床腮腺内面神经鞘瘤的诊断提供了重要依据[3]。
CT 对显示肿瘤周围骨质改变及面神经管的扩大明显优于MRI ，主要表现为面神经走行区出现软组织肿块和面神经管的扩大。
而MRI 软组织分辨率高，对显示肿瘤实质、发生部位、范围以及与周围结构的关系优于CT ，可直接显示面神经瘤呈结节状的等T1长T2信号，增强扫描瘤体明显强化。
MRI 对肿瘤包膜和内部结构的显示比CT 更有临床意义[4]。
3. 结论
综上所述，对于腮腺区缓慢增大的肿块且有面神经功能障碍，无恶性肿瘤的临床特征应考虑本病，常规行MRI 检查与腮腺区其它肿瘤相鉴别，其影像学特征有利于术前诊断。
CT 结合MRI 检查，更加明确诊断，制定更加周密的治疗方案，减少或避免术中面神经的损伤。
声 明
该文章已告知患者及其家属并取得其知情同意。
参考文献
[1] 梁久平, 杨文德, 徐茂盛, 殷亮, 赵双全. 腮腺少见病变影像分析[J]. 实用放射学杂志
, 2013, 29(11): 1753-1756.
李统
[2]戴炳译, 关兵, 于爱民, 等. 面神经瘤5例临床分析[J]. 听力学及言语疾病杂志, 2018, 26(4): 396-399.
[3]戴艳红, 陈杰, 陆玲. 面神经鞘瘤诊治经验和误诊分析(附7例报告) [J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017(16):
1294-1297.
[4]邵长征. 面神经鞘瘤的影像诊断[J]. 中国医学计算机成像杂志, 2016, 22(3): 193-197.
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