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收稿日期:２０２１Ｇ０６Ｇ０９以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点沈遥遥１,聂红兵１,沈伟冰２(１．江西省人民医院神经内科,南昌３３０００６;２．晋江市安海医院神经内科,福建晋江３６２０００)摘要:目的㊀探讨以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病(n e u r o m y e l i t i so p t i c a s p e c t r u m d i s o r d e r s, NMO S D)患者的临床和影像学特点.方法㊀回顾性分析２０１７年１月至２０２０年１月在江西省人民医院收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者[患者血清可检测到水通道蛋白４(a q u a p o r i n４,A Q P４)抗体]的临床㊁实验室㊁影像学特点及预后.结果㊀纳入１１例患者,男 女＝２ ９,发病年龄１７~４７(３５．２ʃ８．１)岁.所有患者均表现为嗜睡(１１/１１),其他临床表现包括恶心和呕吐(４/１１)㊁发热(２/１１)㊁厌食(１/１１)㊁无汗(１/１１)和低体温(１/１１).１１例患者颅脑M R I均出现双侧下丘脑受累,９例患者出现双侧丘脑内侧受累,２例出现中脑前缘受累.１１例患者均使用激素冲击治疗,５例患者使用免疫球蛋白冲击治疗,２例患者加用免疫抑制剂.随访１年左右,１１例患者中复发３例,复发临床特征为视神经炎和长节段横贯性脊髓炎.结论㊀以急性间脑综合征起病的NMO S D患者最常见的临床表现为嗜睡.病灶多累及双侧下丘脑和双侧丘脑内侧.临床上对于不明原因嗜睡的患者应尽快完善颅脑M R I 检查,当出现间脑受累和血清阳性A Q P４抗体时则支持NMO S D的诊断.关键词:视神经脊髓炎谱系疾病;水通道蛋白４;急性间脑综合征中图分类号:R７４４．３㊀㊀㊀文献标志码:A㊀㊀㊀文章编号:２０９５Ｇ４７２７(２０２１)０５－００６５－０４D O I:１０．１３７６４/j．c n k i．n c d m．２０２１．０５．０１３㊀㊀视神经脊髓炎(n e u r o m y e l i t i so p t i c a,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.自２００４年L E N N O N 等[１]发现高度特异性的水通道蛋白４(a q u a p o r i n４, A Q P４)抗体以来,人们对NMO的认识得到进一步提升.视神经脊髓炎谱系疾病(NMO s p e c t r u m d i s o r d e r s,NMO S D)这一概念的提出扩展了对NMO的临床和影像学认识.２０１５年W I N G E RＧC HU K等[２]提出了NMO S D新的诊断标准,共纳入了６个核心临床特征,包括视神经炎㊁急性脊髓炎㊁极后区综合征㊁急性脑干综合征㊁急性间脑综合征和症状性大脑综合征.NMO S D可累及围绕第三脑室和导水管周围的间脑组织,该部位受累通常是无症状的或表现急性间脑综合征,如抗利尿激素综合征㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖等[３].本文回顾性分析以间脑综合征起病的NMO S D患者的临床和影像学特征,以加深对急性间脑综合征的认识.１㊀对象与方法１．１㊀研究对象回顾性收集２０１７年１月至２０２０年１月江西省人民医院神经内科收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者１１例.纳入标准:１)患者血清可检测到抗A Q P４抗体;２)排除其他核心临床特征,起病时M R I显示间脑病灶.排除标准:血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(m y e l i no l i g o d e n d r o c y t e g l y c o p r oＧt e i n,MO G)抗体阳性相关脱髓鞘疾病;感染㊁肿瘤及遗传代谢性疾病继发的脱髓鞘病变.１．２㊀研究方法收集纳入患者的一般资料㊁临床症状㊁影像学表现㊁实验室检查㊁治疗过程和预后情况,总结所有患者的临床和影像学特征.所有患者在免疫治疗前均行颅脑M R I检查,序列包括T１加权像㊁T２加权像(T２Ｇw e i g h t e d i m a g e,T２W I)㊁液体衰减反转恢复序列(f l u i da t t e n u a t i o ni n v e r s i o nr e c o v e r y,F L A I R)㊁弥散加权像.所有患者于发病２周内且在免疫治疗前行血清和脑脊液A Q P４抗体和寡克隆带(O B)检测,A Q P４抗体采用基于细胞的间接免疫荧光法.抗体检测结果由武汉康圣环球医学特检集团和广州金域医学检验中心提供.此外,所有患者均测脑脊液压力,同时送检脑脊液常规㊁生化检测.所有患者均使用静脉甲泼尼龙冲击治疗(初始剂量为１g),序贯减量(每３d对半减量),至１２０m g静脉点滴３d５６南昌大学学报(医学版)２０２１年第６１卷第５期㊀J o u r n a l o fN a n c h a n g U n i v e r s i t y(M e d i c a l S c i e n c e s)２０２１,V o l．６１N o．５ Copyright©博看网 . All Rights Reserved.后改为醋酸泼尼松龙(１m g k g －１ d －１)口服.以后每１~２周减少５m g ,维持剂量为２０~３０m g 口服.对研究对象进行随访,随访时间为１年左右.２㊀结果２．１㊀临床特点以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者１１例,其中男２例,女９例,男 女＝２ ９;发病年龄１７~４７(３５．２ʃ８．１)岁.１１例患者均出现嗜睡症状,恶心和呕吐４例,发热２例,厌食㊁无汗和低体温各１例.嗜睡的持续时间为５~１４(８．８ʃ３．６)d .详见表１.２．２㊀颅脑M R I 表现１１例患者颅脑M R I 均出现T ２W I ㊁T ２F L A I R高信号病灶,呈斑片状.病灶位于双侧下丘脑１１例,双侧丘脑内侧９例,中脑前缘２例.其中８例患者病灶呈对称性,３例为非对称性.详见表２和图１.２．３㊀实验室检查１１例患者均行C S F 检查,脑脊液压力升高４例[范围１８５~２１０mmH ２O (１．８１~２．０６k P a )],正常范围７例.脑脊液白细胞数增高１１例(范围８~４６ˑ１０６L －１,平均１９．９ˑ１０６L －１).脑脊液蛋白正常４例,增高７例(范围４６０~６５０m g L －１,平均５４１．４m g L －１).所有患者脑脊液O B 阴性,血清O B 阳性２例.见表２.２．４㊀治疗与预后１１例患者均使用甲泼尼龙静脉冲击治疗(i n Ｇt r a v e n o u s m e t h y l p r e d n i s o l o n e p u l s e t h e r a p y,I VM P ),５例患者使用静脉免疫球蛋白治疗(i n t r a Ｇv e n o u s i mm u n o g l o b u l i n s t h e r a p y,I V I G ).激素冲击治疗后加用吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤治疗各１例.随访时间内复发３例,其中视神经炎(o p t i c n e u r i t i s ,O N )＋长节段横贯性脊髓炎(l o n gi t u d i n a l Ｇl y e x t e n s i v e t r a n s v e r s em ye l i t i s ,L E T M )１例,O N１例,L E T M１例.详见表１.表１㊀１１例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的临床特点及预后编号性别发病年龄/岁临床表现嗜睡持续时间/d 治疗方案预后１女３０嗜睡,恶心和呕吐１３I VM P ＋I V I G ,吗替麦考酚酯良好２女４２嗜睡,缄默７I VM P ＋I V I G 良好３女１７发热,嗜睡６I VM P ＋I V I G复发,O N＋L E TM ４女３５嗜睡,厌食,恶心和呕吐１４I VM P ,硫唑嘌呤复发,O N ５男４７嗜睡５I VM P 良好６女４１嗜睡,无汗６I VM P 良好７女３６嗜睡７I VM P 复发,L E TM ８男２８嗜睡,低体温８I VM P ＋I V I G良好９女３１嗜睡,恶心和呕吐１１I VM P 良好１０女３８发热,嗜睡,恶心和呕吐１５I VM P 良好１１女４３嗜睡５I VM P ＋I V I G良好㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;I VM P :甲泼尼龙静脉冲击治疗;I V I G :静脉免疫球蛋白治疗;O N :视神经炎;L E T M :长节段横贯性脊髓炎.表２㊀１１例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的磁共振和脑脊液检查结果病例编号颅脑M R IT ２W I/F L A I R 高信号病灶对称初次脑脊液压力/mmH ２O (k P a )脑脊液细胞数/(ˑ１０６L－１)脑脊液蛋白/(m gL －１)脑脊液O B(血清/脑脊液)１双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１９０(１．８６)８４８０－/－２双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１７５(１．７２)１２４６０－/－３双侧下丘脑否１３０(１．２７)２４６２５＋/－４双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘是２００(１．９６)３６５４５－/－５双侧下丘脑是１４０(１．３７)２０４００－/－６双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１００(０．９８)１０３６０－/－７双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘否１２５(１．２３)８４９０＋/－８双侧下丘脑㊁丘脑内侧是２１０(２．０６)１８５４０－/－９双侧下丘脑㊁丘脑内侧否１８５(１．８１)２５６５０－/－１０双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１６０(１．５７)４６３８０－/－１１双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１３０(１．２７)１２４４０－/－㊀㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;T ２W I :T ２加权像;F L A I R :液体衰减反转恢复序列;O B :寡克隆带;＋:阳性;－:阴性.６６南昌大学学报(医学版)２０２１年１０月,第６１卷第５期Copyright©博看网 . All Rights Reserved.A C:F L A I R和T２W I(横断位)示双侧下丘脑㊁双侧丘脑和中脑前缘对称性高信号.图１㊀颅脑M R I示间脑病灶围绕第三脑室和脑导水管３㊀讨论㊀㊀自２００４年L E N N O N等[１]在NMO患者血清中发现特异性A Q P４抗体以来,NMO被认为是区别于多发性硬化(m u l t i p l es c l e r o s i s,M S)的一种独立疾病.A Q P４富表达于中枢神经系统多个部位,如脑室周围㊁导水管周围及脊髓中央灰质等[４].因此NMO S D的临床表现和影像学特征具有高度异质性.除了经典的视神经和纵向延伸横贯性脊髓炎外,NMO S D还可累及极后区㊁丘脑㊁下丘脑㊁第三和第四脑室周围㊁侧脑室旁㊁胼胝体和大脑半球白质等.间脑综合征作为NMO S D诊断标准中一个独立的核心临床特征相对较少被认识.NMO S D的间脑病灶包括第三脑室和脑导水管周围的丘脑㊁下丘脑以及中脑前缘[５Ｇ６].在一项纳入１１６例NMO S D 患者的横断面研究[４]中,间脑病灶见于６．０％的患者.因此间脑受累并不罕见.间脑病灶往往是无症状的,但部分患者可出现间脑综合征,如抗利尿激素分泌不当综合征(s y n d r o m e o f i n a p p r o p r i a t e a n t i d iＧu r e t i c h o r m o n e s e c r e t i o n,S I A D H)㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖㊁甲状腺功能减退㊁高泌乳素血症㊁继发性闭经㊁泌乳和行为改变[３,７Ｇ９].临床上相对常见的是嗜睡和S I A D H[１０Ｇ１１].本研究共纳入１１例以急性间脑综合征起病的NMO S D患者,结果发现女性好发,女 男＝９ ２,多见于青年人,发病年龄为(３５．２ʃ８．１)岁.临床表现以嗜睡最为常见(１１/１１),持续时间为(８．８ʃ３．６)d;其次是恶心和呕吐(４/１１)㊁发热(２/１１)㊁厌食(１/１１)㊁无汗(１/１１)和低体温(１/１１).同以往文献[１２]报道一致,以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者最常见的临床表现是嗜睡.S U Z U K I等[１２]回顾性分析了１３例伴有间脑病灶的抗A Q P４抗体阳性的NMO S D,１２例患者有嗜睡症状;对其中８例患者检测了脑脊液下丘脑分泌素,发现３例患者下丘脑分泌素显著下降;经过激素治疗后嗜睡症状改善且复查脑脊液下丘脑分泌素上升.这提示NMO S D患者的嗜睡症状与下丘脑病变引起的下丘脑分泌素减少相关.B A B A等[１０]报道１例以发作性睡病为首发表现的NMO S D,其脑脊液检测发现下丘脑分泌素明显下降,但缺乏猝倒发作和未检出H L A易感基因提示诊断发作性睡病并非原发性的.此外,间脑受累的A Q P４阳性NMO S D患者可表现为S I A D H.S I A D H由B A R T T E R和S C HWＧA R T Z首次报道[１３],其常见于肿瘤㊁中枢神经系统疾病以及肺部疾病.然而,S I A D H很少见于中枢神经系统脱髓鞘疾病[１４].一项队列研究[１５]显示１４．６％的抗A Q P４抗体阳性的NMO S D患者符合S I A D H诊断,２６．８％患者M R I可见下丘脑病灶.I O R I O等[１６]对就诊于梅奥诊所的１６０例A Q P４抗体阳性NMO S D患者进行回顾性分析,１６％的患者出现低钠血症且与抗利尿激素分泌异常相关,其中有３例累及下丘脑周围结构.由于下丘脑是A Q P４高表达区域,抗A Q P４抗体介导的免疫损伤可导致视上核和室旁核抗利尿激素释放增多.因此,S IＧA D H亦与NMO S D患者下丘脑病灶相关.在本研究中,有４例患者出现恶心㊁呕吐,其中２例出现顽固性低钠血症.但遗憾的是并未检测抗利尿激素水平,低钠血症是否与抗利尿激素分泌异常相关在本研究中未能进一步证实.本研究纳入患者的影像学特征与以往文献[１１Ｇ１２]报道一致.间脑病灶多呈对称性,易累及双侧下丘脑和丘脑内侧,部分患者累及中脑前缘,M R I 表现为T２W I/F L A I R高信号.脑脊液检查结果提７６沈伟冰等:以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点Copyright©博看网 . All Rights Reserved.示细胞数和蛋白多轻度增高.以间脑起病A Q P４阳性NMO S D患者的预后较好,但仍有复发风险.本研究中有３例患者在随访期间复发,临床特征为O N和L E T M.对NMO S D患者的免疫治疗应及早进行,大剂量激素冲击有助于加速急性发作期病情的缓解.激素冲击治疗效果差时可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白.为预防复发和减少神经功能障碍进展可序贯免疫治疗,一线治疗药物包括硫唑嘌呤㊁吗替麦考酚酯和利妥昔单抗等[１７].本研究存在以下几点不足:１)由于本研究为回顾性研究且样本量小,未能探究内分泌激素与NMO S D之间的联系.尤其是对于间脑综合征出现嗜睡症状时,应当检测下丘脑分泌素以及下丘脑分泌的其他激素.２)并未对纳入患者进行视频多导睡眠监测以探究NMO S D与睡眠障碍之间的联系.期望在未来能开展关于NMO S D与睡眠障碍以及内分泌激素之间联系的研究.４㊀小结㊀㊀急性间脑综合征虽然是NMO S D的核心特征之一,但以急性间脑综合征起病的NMO S D相对少见.当患者出现以嗜睡起病且影像上显示间脑病灶时,需高度怀疑该病可能.及早完善A Q P４ＧI g G检测有助于早期诊断和治疗.此外,因下丘脑Ｇ垂体系统在维持人体内环境稳态和神经内分泌功能方面起着十分重要的作用,对于间脑受累的NMO S D应尽可能地检测下丘脑所分泌的激素水平.期待有更多的前瞻性研究致力于探究NMO S D与内分泌疾患之间的联系.参考文献:[１]㊀L E N N O N V A,K R Y Z E RTJ,P I T T O C KS J,e t a l．I g G m a r kＧe ro fo p t i cＧs p i n a lm u l t i p l es c l e r o s i sb i n d st ot h ea q u a p o r i nＧ４w a t e r c h a n n e l[J]．J E x p M e d,２００５,２０２(４):４７３Ｇ４７７．[２]㊀W I N G E R C HU KD M,B A NW E L LB,B E N N E T TJ L,e t a l．I nＧt e r n a t i o n a l c o n s e n s u s d i a g n o s t i c c r i t e r 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视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及康复疗效分析刘平; 何静杰; 刘丽旭; 胡雪艳【期刊名称】《《中国医药导报》》【年(卷),期】2019(016)024【总页数】5页(P185-188,封3)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病; 水通道蛋白4; 视神经炎; 横贯性脊髓炎; 康复治疗【作者】刘平; 何静杰; 刘丽旭; 胡雪艳【作者单位】中国康复研究中心北京博爱医院神经康复科北京100068【正文语种】中文【中图分类】R744.5视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
NMO多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，可以急性或亚急性起病，单眼或双眼失明，在其前或后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
而临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限性的脱髓鞘疾病，可伴或不伴水通道蛋白 4（aquaporin protein-4，AQP4）-IgG阳性，如特发性长节段脊髓炎（纵向累及3个以上脊髓节段）、复发性视神经炎、伴有自身免疫性疾病或风湿免疫相关的自身免疫抗体阳性的视神经炎或长节段脊髓炎等，2007年Wingerchuk等[1]将上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）。
本研究对中国康复研究中心北京博爱医院（以下简称“我院”）收治的NMOSD患者的临床特点及康复疗效进行了总结，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料参照2015年NMOSD国际诊断标准[1]，本研究对2016年1月～2018年10月我院收治的7例诊断明确的NMOSD患者的临床特点及康复疗效进行了总结。
1.2 康复评定与康复治疗方法1.2.1 主要问题 7例患者均为NMOSD恢复期或后遗症期，存在不同程度的多种功能障碍，包括肢体运动功能障碍、感觉障碍、尿便障碍、视力异常及情绪障碍，日常生活活动（ADL）均需介助，社会参与能力减退。
３３.[８]㊀ＹｉＪＩꎬＣｈｏＨＪꎬＳｈｉｎＯＲꎬｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｍｕｃｉｎｏｕｓｃｙｓ￣ｔａｄｅｎｏｍａ[Ｊ].ＡＮＺＪＳｕｒｇꎬ２００８ꎬ２８０(３):４７９￣４８３.ＤＯＩ:１０.１００７/ｓ００４０４￣００８￣０９２５￣８.[９]㊀ＳｕｂｒａｍｏｎｙＣꎬＨａｂｉｂｐｏｕｒＳꎬＨａｓｈｉｍｏｔｏＬＡ.Ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｍｕｃｉｎｏｕｓｃｙｓｔａｄｅｎｏｍａ[Ｊ].ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌＬａｖＭｅｄꎬ２００１ꎬ１２５(５):６９１￣６９４.[１０]㊀ＣｈｅｎＪＳꎬＬｅｅＷＪꎬＣｈａｎｇＹＪꎬｅｔａｌ.Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｒｅｓｅｃｔｉｏｎｏｆａｐｒｉｍａｒｙｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｍｕｃｉｎｏｕｓｃｙｓｔａｄｅｎｏｍａ:Ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅ[Ｊ].ＳｕｒｇＴｏ￣ｄａｙꎬ１９９８ꎬ２８(３):３４３￣３４５.ＤＯＩ:１０.１００７/ｓ００５９５００５０１３７.[１１]㊀唐光华ꎬ王存川.经腹腔途径腹腔镜腹膜后粘液性囊腺瘤切除术１例报告[Ｊ].腹腔镜外科杂志ꎬ２０１２ꎬ１７(１):６２ꎬ７３.ＤＯＩ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００９￣６６１２.２０１２.０１.０２４.㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀髓鞘少突胶质细胞糖蛋白ꎻ免疫球蛋白Ｇ抗体ꎻ脑脊髓炎ꎻ诊断ꎻ治疗ʌＤＯＩɔ㊀１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１６７１￣６４５０.２０２０.０９.０２１㊀㊀患者ꎬ女ꎬ５９岁ꎬ因突发意识不清㊁四肢屈曲僵硬于２０１９年６月５日再次住院ꎮ患者６年前因左耳带状疱疹病毒感染ꎬ左耳流脓ꎬ左眼闭合不全ꎬ口角向右歪斜ꎬ左口角流涎ꎬ当地医院治疗后好转(具体用药不详)ꎬ遗留左侧面肌瘫痪ꎮ４年前无明显诱因出现舌僵言语不清ꎬ饮水呛咳ꎬ双下肢力量稍弱ꎮ３年前双下肢无力症状加重ꎬ行走困难ꎬ拖拽感ꎬ未诊治ꎮ２０１７年３月上述症状再次加重ꎬ行走不稳首次住院ꎮ既往体弱易感冒ꎬ３０岁时曾患肺结核ꎬ否认高血压㊁糖尿病㊁心脏病病史ꎬ无家族遗传病病史ꎮ查体:神志清楚ꎬ构音障碍(鼻音重)ꎬ双眼球内收受限ꎬ双眼向左㊁向右视可见水平眼震ꎬ左侧额纹浅ꎬ左眼闭合力弱ꎬ左侧鼻唇沟浅ꎬ左侧软腭抬举较右侧低ꎬ双侧咽反射迟钝ꎬ双上肢肌力５级ꎬ双下肢肌力４－级ꎬ四肢肌张力适中ꎬ腱反射活跃ꎬ共济运动欠稳准ꎬ四肢病理征阳性ꎮ自身免疫性疾病抗核抗体谱:抗线粒体抗体Ｍ２型弱阳性(ʃ)ꎬ抗增殖细胞核抗原抗体阳性(＋＋)ꎬ抗ＳＳ￣Ａ抗体阳性(＋)ꎮ脑脊液无色透明ꎬＷＢＣ１６ˑ１０６/ＬꎬＩｇＧ３.９７ｍｇ/ｄｌ(正常参考值０.４８~５.８６ｍｇ/ｄｌ)ꎬ外送血清及脑脊液ＡＱＰ４抗体㊁寡克隆带㊁抗ＭＯＧ抗体㊁抗ＭＢＰ抗体均阴性ꎮ颈椎ＭＲ增强示:颈３~４㊁４~５间盘突出ꎬ脑干㊁颈髓内异常信号(图１Ａ㊁Ｂ)ꎮ头颅ＭＲ增强示:脑干㊁胼胝体压部㊁双侧脑室周围及顶叶多发脑梗死(图１Ｃ㊁Ｄ㊁Ｅ)ꎮ给予甲泼尼龙冲击治疗:１０００ｍｇ３ｄ㊁５００ｍｇ３ｄ㊁２４０ｍｇ３ｄ㊁１２０ｍｇ３ｄꎬ后改为甲泼尼龙片６０ｍｇ口服ꎬ同时补钾㊁补钙㊁护胃等对症治疗ꎬ下肢肌力好转ꎬ偶有饮水呛咳ꎬ出院后药物减量长期维持ꎬ２０１８年１２月自行停药ꎮ２０１９年６月５日患者突然出现意识不清ꎬ伴呕吐ꎬ呼之不应ꎬ小便失禁ꎬ四肢屈曲僵硬ꎬ无肢体抽搐ꎬ无双眼上翻ꎬ无口吐白沫ꎬ后患者转醒ꎬ醒后不能回忆当时情况ꎬ自觉讲话舌僵ꎬ双下肢乏力ꎮ查体:左上肢肌力５级ꎬ右上肢肌力５－级ꎬ双下肢肌力４级ꎮ血清抗ＭＯＧ抗体阳性(１ʒ１０)(ＣＢＡ法)ꎬ脑脊液抗ＭＯＧ抗体阴性ꎮ脑电图示各导联见稍多量低波幅快波及慢波活动ꎬ睁闭眼试验α波无反应ꎮ头颅ＭＲ示:双侧脑室周围及半卵圆中心㊁顶叶多发缺血灶㊁腔隙灶(图１Ｆ㊁Ｇ㊁Ｈ)ꎬＭＲＡ未见明显异常ꎮ确诊髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(ＭＯＧ)抗体相关性脑脊髓炎ꎬ给予免疫球蛋白静脉滴注５ｄꎬ四肢肌力恢复可ꎬ坚持口服甲泼尼龙片８ｍｇ治疗ꎬ病情稳定ꎮ㊀㊀讨㊀论㊀中枢神经系统髓鞘由少突胶质细胞逐层包绕轴索构成ꎬ髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(ｍｙｅｌｉｎｏｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏｃｙｔｅｇｌｙｃｏ￣ｐｒｏｔｅｉｎꎬＭＯＧ)位于髓鞘最外层少突胶质细胞膜上ꎬ由２４５个氨基酸组成[１]ꎬ仅存在于中枢神经系统(ＣＮＳ)ꎮＭＯＧ￣ＩｇＧ相关性脑脊髓炎简称为ＭＯＧ脑脊髓炎(ＭＯＧ￣ＥＭ)ꎬ被认为是不同于多发性硬化(ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓꎬＭＳ)和ＡＱＰ４￣ＩｇＧ阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(ＮＭＯＳＤ)的一种新疾病ꎮＭＯＧ抗体的致病机制尚不清楚ꎬ有研究表明ꎬＭＯＧ特异性抗体与少突胶质细胞表面抗原结合后释放髓鞘基质蛋白(ＭＢＰ)ꎬ使髓鞘破坏ꎬ细胞损伤程度取决于抗体水平ꎬ纯化后的ＭＯＧ抗体不仅能够通过典型的免疫球蛋白介导组织破坏ꎬ而且诱导Ｔ淋巴细胞聚集引起免疫反应增强ꎬ使脱髓鞘加重[２]ꎮ㊀㊀在成人发病的ＭＯＧ抗体相关疾病中以视神经炎(ｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓꎬＯＮ)为主ꎬ多为双侧受累ꎬ典型的影像学特征为视神经在增强扫描中被强化ꎬ８０％患者视交叉前部受到损害[３]ꎬ可超过视神经全长的５０％ꎮ而本例患者始终未累及视神经ꎮＭＯＧ￣ＥＭ影像学特征为不连续的长脊髓中央病灶ꎬ累及腰骶部及圆锥多见ꎬ四脑室周围㊁小脑中角㊁胼胝体㊁丘脑和脑桥病变在ＭＯＧ￣ＥＭ中更为常见ꎬ１６％的ＭＯＧ￣ＥＭ患者出现皮质病变ꎬ６％的患者出现软脑膜强化ꎬ颈髓报道少见ꎮ本例患者头颅㊁颈椎ＭＲ出现了四脑室周围㊁胼胝体压部㊁侧脑室旁㊁皮质下多发病灶ꎬ脑干及颈髓不连续的长节段病灶ꎮ脑脊液寡克隆带阴性的ＭＳ患者㊁ＡＱＰ４抗体阴性的ＮＭＯＳＤ患者应行ＭＯＧ抗体检测ꎮ有研究表明ꎬ外周血清ＭＯＧ抗体样本的特异性高于脑脊液样㊀㊀注:Ａ㊁Ｂ.颈椎ＭＲ增强序列示脑干㊁颈髓内异常信号ꎻＣ.头颅ＭＲ的Ｔ２ＷＩ序列示四脑室周围高信号ꎻＤ~Ｈ.头颅ＭＲ的ＦＬＡＩＲ序列示胼胝体压部㊁侧脑室周围㊁皮质下㊁顶叶多发脱髓鞘病灶图１㊀患者头颈部ＭＲ影像学表现本ꎬ脑脊液中白细胞可不同程度升高ꎬ蛋白偶有升高ꎬ糖和氯化物正常ꎮ该患者２次腰穿ꎬ脑脊液蛋白质㊁糖㊁氯化物㊁ＡＱＰ４抗体㊁寡克隆带㊁抗ＭＯＧ抗体均未见异常ꎬ１次脑脊液白细胞数稍高ꎬ第２次血清抗ＭＯＧ抗体阳性ꎮ㊀㊀２０１８年国际提出ＭＯＧ￣ＥＭ的诊断和抗体检测的专家共识ꎬ诊断标准为:(１)单相或复发性急性视神经炎㊁脊髓炎㊁脑干脑炎㊁脑炎或其任何组合ꎻ(２)影像学表现或仅在有视神经炎病史的患者中ꎬ电生理视觉诱发电位改变与中枢神经系统脱髓鞘相一致ꎻ(３)至少有以下一种情况ꎬ明确的ＭＲ表现㊁眼底检查㊁脑脊液变化㊁临床表现及治疗反应[４]ꎮＭＯＧ￣ＥＭ急性期的治疗方法与其他中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病类似ꎬ静脉滴注甲泼尼龙㊁免疫球蛋白或血浆置换ꎬ病灶消失较快ꎬ７０％~９０％的患者恢复良好ꎬ长期使用糖皮质激素可以降低疾病复发风险ꎬ激素突然停用会导致疾病加重和复发风险升高[４]ꎬ因此ꎬ一些研究倾向于６个月以上的激素治疗ꎬ并联合其他免疫调节或免疫抑制药物ꎮ本例患者第一次应用了糖皮质激素ꎬ第二次应用了免疫球蛋白ꎬ均得到了显著的疗效ꎮ关于疾病的预后ꎬＭＯＧ抗体滴度下降与单相病程相关ꎬ滴度持续存在或增高与复发相关[５]ꎮＭＯＧ￣ＥＭ的ＯＮ易复发ꎬ在急性期伴有严重的视力丧失ꎬ但大多数患者视力恢复良好ꎬ严重者亦可功能丧失ꎬ需要早期进行免疫治疗ꎮ与ＡＱＰ４抗体阳性的ＮＭＯＳＤ相比ꎬＭＯＧ￣ＥＭ中癫痫和脑炎的表现更为常见[６]ꎬＭＯＧ￣ＥＭ预后较好ꎬ较少出现运动障碍ꎬ康复后ＥＤＳＳ评分好ꎮ本例患者癫痫发作１次ꎬ未再发作ꎬ完全恢复ꎮ结合本例患者提高了对ＭＯＧ抗体阳性疾病的认识ꎬ但确切的病理机制及其预后方面仍需进一步研究ꎮ参考文献[１]㊀ＫｒｏｅｐｆｌＪＦꎬＶｉｉｓｅＬＲꎬＣｈａｒｒｏｎＡＪꎬｅｔａｌ.Ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎｏｆｍｙｅｌｉｎ/ｏｌｉｇｏ￣ｄｅｎｄｒｏｃｙｔｅｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎｍｅｍｂｒａｎｅｔｏｐｏｌｏｇｙ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏｃｈｅｍꎬ１９９６ꎬ６７(５):２２１９￣２２２２.ＤＯＩ:１０.１０４６/ｊ.１４７１￣４１５９.１９９６.６７０５２２１９.ｘ. [２]㊀ＺｈｏｕＤꎬＳｒｉｖａｓｔａｖａＲꎬＮｅｓｓｌｅｒＳꎬｅｔａｌ.Ｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆａｐａｔｈｏｇｅｎｉｃａｎｔｉｂｏｄｙｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｎａｔｉｖｅｍｙｅｌｉｎｏｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏｃｙｔｅｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎｉｎｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ[Ｊ].ＰｒｏｃＮａｔｌＡｃａｄＳｃｉＵＳＡꎬ２００６ꎬ１０３(５０):１９０５７￣１９０６２.ＤＯＩ:１０.１０７３/ｐｎａｓ.０６０７２４２１０３.[３]㊀ＣｈｅｎＪＪꎬＦｌａｎａｇａｎＥＰꎬＪｉｔｐｒａｐａｉｋｕｌｓａｎＪꎬｅｔａｌ.ＭｙｅｌｉｎＯｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏ￣ｃｙｔｅＧｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎＡｎｔｉｂｏｄｙ￣ｐｏｓｉｔｉｖｅｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ:ｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒ￣ｉｓｔｉｃｓꎬｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｃｌｕｅｓꎬａｎｄｏｕｔｃｏｍｅ[Ｊ].ＡｍＪＯｐｈｔｈａｌｍｏｌꎬ２０１８ꎬ１９５:８￣１５.ＤＯＩ:１０.１０１６/ｊ.ａｊｏ.２０１８.０７.０２０.[４]㊀ＪａｒｉｕｓＳꎬＰａｕｌＦꎬＡｋｔａｓＯꎬｅｔａｌ.ＭＯＧｅｎｃｅｐｈａｌｏｍｙｅｌｉｔｉｓ:ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎ￣ａｌｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｏｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄａｎｔｉｂｏｄｙｔｅｓｔｉｎｇ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏｉｎ￣ｆｌａｍｍꎬ２０１８ꎬ１５(１):１３４.ＤＯＩ:１０.１１８６/ｓ１２９７４￣０１８￣１１４４￣２. [５]㊀Ｃｏｂｏ￣ＣａｌｖｏＡꎬＲｕｉｚＡꎬＭａｉｌｌａｒｔＥꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｓｐｅｃｔｒｕｍａｎｄｐｒｏｇ￣ｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅｏｆＣＮＳＭＯＧａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙｉｎａｄｕｌｔｓ:ｔｈｅＭＯＧＡＤＯＲｓｔｕｄｙ[Ｊ].Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙꎬ２０１８ꎬ９０(２１):ｅ１８５８￣ｅ１８６９.ＤＯＩ:１０.１２１２/ＷＮＬ.００００００００００００５５６０.[６]㊀ＨａｍｉｄＳＨＭꎬＷｈｉｔｔａｍＤꎬＳａｖｉｏｕｒＭꎬｅｔａｌ.ＳｅｉｚｕｒｅｓａｎｄｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｍｙｅｌｉｎｏｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏｃｙｔｅｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎＩｇＧｄｉｓｅａｓｅｖｓａｑｕａｐｏｒｉｎ４ＩｇＧｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].ＪＡＭＡＮｅｕｒｏｌꎬ２０１８ꎬ７５(１):６５￣７１.ＤＯＩ:１０.１００１/ｊａ￣ｍａｎｅｕｒｏｌ.２０１７.３１９６.(收稿日期:２０１９－１２－０４)。
虫垡匡堂盘查釜堂生！Ｑ旦！ｉ旦筮１２鲞箜！！翅趔Ｍ旦』￡塾ｉ堕：坐！生竺！！：！塑ｔ型：塑：盟垒１２急性播散性脑脊髓炎并发视神经脊髓炎一例邱峰戚晓昆姚生刘建国患者女，１２岁，主因“反复嗜睡、视力下降３年，加蘑２ｄ”入院。
患者２００５年５月接种“乙型脑炎疫苗”ｌＯ余天后出现乏力，随即相继出现频繁呕吐、低热、精神差、四肢无力、行走不稳等症状，在当地医院给予对症治疗４ｄ后效果差（具体诊治不详），５月中旬上述症状明娘加重后转至北京某医院，脑ＭＲＩ（图１）：左小脑半球、蚓部，双侧大脑半球脑实质，基底节，胼胝体内散在分布多发异常信号。
脑脊液结果示：寡克隆区带阴性，ＩｇＧ鞘内合成率１１．２ｒ—衫２４ｈ（参考值＜７ｍｇ／２４ｈ），ＩｇＧ指数０．５４（参考值＜Ｏ．７），ＢＢＢ通透性１３．２×１０。
（参考值＜７×１０。
），血寡克隆区带阳性，诊断为“急性播散性脑脊髓炎（ＡＤＥＭ）”，予丙种球蛋白、地塞米松等治疗１个月，症状明显好转后出院，出院后继续予口服泼尼松治疗，于３个月后在激素减量过程中出现明显恶心、频繁呕吐，随即相继出现全身瘙痒、视力下降，于１０月份时视力下降至仅有光感，就诊于北京某儿童医院，行腰穿、头颅ＭＲＩ和视觉诱发电位等榆查，给予“丙种球蛋白、甲泼尼龙”治疗后症状好转，于２００６年１月在激素减量过程中再次出．病例报告．现皮肤瘙痒、精神差，嗜睡症状，随继发展为浅昏迷、左侧偏瘫，性格暴躁，听力和视力明显下降，再次于激素、丙球治疗，同时肌注干扰素、ｕ服环孢素，并辅以康复锻炼后，精神好转，左侧肢体渐渐好转，坚持应用干扰素达１年、环孢素半年。
近３年来患者上述症状反复发作，２００７年发作３次（图２），期闯出现尿潴留，ｕ服硫唑嘌呤３个月余，症状有所控制。
２００８年３月份出现网肢不自主抖动、有麻木感，排尿困难症状，在我院激素治疗后好转出院。
此次入院前２ｄ患者再次出现头晕、行走不稳，入院查体：嗜睡，问话回答尚流利。
视神经脊髓炎谱系病急性期治疗的研究进展作者简介：张丁已（1995-），男，汉族，内蒙古医科大学内蒙古临床医学院，在读硕士研究生摘要：视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病，预后不佳时将导致失明与残疾。
其致病机制未完全阐明。
通过临床表现、水通道蛋白4的自身抗体与影像学表现的不同可以将其与多发性硬化相鉴别，而大剂量糖皮质激素冲击治疗、血浆置换、免疫吸附及静脉注射丙种球蛋白是目前急性期主要的治疗手段，本文对近年来国内外在本病的急性期治疗的研究进展进行综述。
关键词：视神经脊髓炎谱系疾病;血浆置换;免疫吸附Abstract：:Neuromyelitis optica spectrum disorder is a demyelinating disease that leads to blindness and disability when the prognosis is poor. Its pathogenic mechanism is not fully elucidated. It can be differentiated from multiple sclerosis by clinical manifestations, differences in aquaporin 4 autoantibodies and imaging manifestations, and high-dose glucocorticoid pulse therapy, plasma exchange, immunoadsorption and intravenous injection of gamma globulin are the current acute This article reviews the research progress in the acute phase of thisdisease at home and abroad in recent years.Keywords: neuromyelitis optica spectrum disorders; plasma exchange; immunoadsorption视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica, NMO)是主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统的脱髓鞘疾病[1, 2]，于1894年被Devic及其同事首次报道，NMO具有较高致残率、复发率。
视神经脊髓炎谱系疾病伴间质性肺疾病1例谷明明【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2018(035)012【总页数】2页(P1110-1111)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD);弥漫性间质性肺疾病(ILD);AQP4抗体【作者】谷明明【作者单位】250031 山东济南, 解放军第九六○医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R744.52视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一类免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
NMOSD可以合并多种结缔组织病（connective tissue disease，CTD），如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus，SLE）、干燥综合征、皮肌炎等［1-4］。
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、影像学显示双肺网状、结节状或磨玻璃状阴影、限制性通气障碍和低氧血症为临床特点的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD可以在多种系统性自身免疫性疾病中出现，但NMOSD合并ILD的病例目前报道较少。
现报道1例合并ILD的NMOSD。
1 临床资料患者，女，50岁，因“发热、咳嗽3 W，四肢麻木、无力2 W”于2016年4月1日入院。
患者于3 W前无明显诱因出现咳嗽、胸闷，咳嗽日间重，干咳为主，偶有少量咯痰，活动后胸闷加重，休息可缓解。
伴发热，体温最高38.5℃，多为午后及夜间发热，无畏寒、寒战，无胸痛、咯血、心悸。
在当地医院按“感冒”治疗，效果不佳。
之后给予头孢类抗生素及左氧氟沙星治疗，无明显效果，曾临时应用激素治疗，具体剂量不详，体温能够降至正常，咳嗽、胸闷有所好转，停用激素后症状再次出现。
2 W前出现左下肢麻木、无力，次日出现右下肢麻木、无力，逐渐出现双上肢麻木、无力及颈部瘙痒，伴小便费力和便秘。
视神经脊髓炎谱系疾病一例并文献复习许钟中;张填【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2018(029)017【总页数】3页(P2501-2503)【关键词】神经脊髓炎谱系疾病;水通道蛋白4抗体;干燥综合征【作者】许钟中;张填【作者单位】海南医学院第一附属医院神经内科,海南海口 570100;海南医学院第一附属医院神经内科,海南海口 570100【正文语种】中文【中图分类】R774.6视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种不同于多发性硬化的中枢系统脱髓鞘炎性疾病。
1894年由Devic首次提出，故又被称为Devic病。
在高度特异性AQP4抗体被发现后，2015年国际NMO专家诊断小组(the international panel for NMO diagnosis，IPND)对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)诊断标准进行了修订。
本研究报道1例以视神经炎为首发合并干燥综合征的NMOSD，并进行相关文献复习，以此提高对该疾病的了解及认识。
1 病例简介患者女性，52岁。
2016年11月20日因“突发双下肢麻木、无力20+d，加重2 d”入院。
2016年11月患者无明显诱因出现右下肢麻木伴头晕，初以远端脚趾为主，伴胸部束带感，后逐渐发展至整个右下肢麻木，伴行走费力，2016年11月18日，患者出现双下肢无力，左侧明显，不能站立及行走，近几日患者二便困难。
既往2015年5月突发右眼不能视物，诊断为视神经炎，经激素治疗后无缓解，遗留右眼视物不能。
查体：生命体征平稳，体型消瘦，甲状腺未触及明显肿大，心肺腹查体无阳性体征。
神经系统：神清，言利，对答切题。
右眼全盲，右侧瞳孔直径约4.0 mm，左侧瞳孔直径约3.0 mm，右眼直接对光反射消失，间接对光反射灵敏，左侧直接对光反射灵敏，间接对光反射消失，双眼各方向活动正常，双侧鼻唇沟正常，伸舌居中，吞咽功能正常。
视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展王春琛;陈志刚;王洪;李彬;邢怡;王桂玲;刘春红【摘要】视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,此病作为中枢神经系统脱髓鞘疾病在亚洲高发,复发率高,临床症状重、预后差,严重影响患者生活质量,近期成为神经免疫学科中的研究热点.本文从疾病的发病特点、流行病学、病理生理基础、临床表现、诊断性评价、诊断标准、鉴别诊断情况、急性期治疗、预防发作治疗及预后等方面进行了总结分析,为临床诊治和进一步科学研究提供思路.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2018(015)032【总页数】7页(P32-37,49)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;研究现状;神经免疫【作者】王春琛;陈志刚;王洪;李彬;邢怡;王桂玲;刘春红【作者单位】首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;北京中医药大学东方医院神经内科,北京 100078;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学宣武医院神经内科,北京 100053;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学附属北京中医医院针灸神经调控重点实验室,北京 100010【正文语种】中文【中图分类】R744.52视神经脊髓炎（neuromyelitis optic,NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。
随着NMO特异性抗体NMO-IgG的发现，NMO的定义发生巨大变化。
2007年，Wingerchuk等提出“视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）”的概念，2015年国际视神经脊髓炎诊断小组（IPND）制定新的NMOSD诊断标准，取消NMO定义并将其归入NMOSD范畴。
NMOSD在亚洲高发，复发率高，临床症状重、预后差，严重影响患者生活质量。
合理选用治疗方案对缓解病变、延缓进展、提高生活质量具有重要意义。
