特发性门脉高压症

特发性门静脉高压症预后及其影响因素杨凯奇;陈世耀【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2018(021)003【总页数】4页(P332-335)【关键词】特发性门静脉高压症;预后;并发症【作者】杨凯奇;陈世耀【作者单位】200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科;200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科【正文语种】中文特发性门静脉高压（idiopathicportal hyperten-sion，IPH）是一种临床罕见的疾病，其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高，不伴肝硬化或者其他肝脏疾病。

肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变。

IPH的病因不明，可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等。

通常，IPH患者伴有门静脉高压症（portal hypertension，PH）的症状和体征，如脾肿大、血小板减少症和静脉曲张出血（variceal bleeding，VB）[1]。

此外，IPH可能会伴有其他并发症，包括腹水、肝性脑病（HE）、门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT），甚至肝衰竭[2]。

IPH曾经被认为是一个相对良性的疾病，5 a生存率几乎为100%[1]。

但关于预后的研究结果报告差异却较大，部分研究显示一些IPH患者远期预后不良[2-4]。

1 IPH的自然病程和远期预后在IPH患者的自然病程中，肝脏逐渐出现萎缩，但多数情况下这一过程可以保持相对稳定，不出现进展，患者的肝储备功能维持良好。

研究显示IPH患者的生存曲线介于相应年龄的健康人和肝硬化患者之间[5]。

Sarin SK et al发现在成功消除静脉曲张后，IHP患者2 a和5 a生存率接近100%[6]。

近年，关于IPH患者远期结局的研究之间出现了分歧（表1）[2，3，7，8]。

研究显示一些 IPH 患者远期结局很差，出现严重的肝功能失代偿，需要肝移植，甚至出现多器官功能衰竭死亡[2-4]。

特发性门静脉高压症
李有柱;谭毓铨
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】1996(4)4
【摘要】特发性门静脉高压症李有柱，谭毓铨（白求恩医科大学第一临床学院普外科长春１３００２１）门静脉高压症是一种临床常见的综合征。

大体可分为肝前性、肝性、肝后性。

特发性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎ－ｓｉｏｎＩＰＨ）是一种原因不...
【总页数】1页(P222)
【作者】李有柱;谭毓铨
【作者单位】白求恩医科大学第一临床学院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.34
【相关文献】
1.特发性门静脉高压症的影像学诊断 [J],
2.特发性门静脉高压症肝移植1例报告 [J], 马博;张雨;张晓雪;杨倩倩;陈庆灵;温晓玉;金清龙
3.特发性门静脉高压症13例临床诊治分析 [J], 赵德希;张绍庚;洪智贤;余灵祥;刁广浩
4.特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展 [J], 陈功海;王广川;张春清
5.慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告 [J], 朱芳;张振江;袁玲;裴兵
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解一、门静脉高压症形成后的病生理变化门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。

按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。

门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。

1、脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大，然后出现脾功能亢进的表现。

2、交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。

在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。

3、腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。

门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。

二、门静脉高压的诊断方法1、肝组织学活检此法一直被认为是诊断肝硬化的“金标准”，对于鉴别门静脉高压的病因至关重要，临床实践中常有两种途径，即经皮或经皮经颈静脉途径。

两种不同途径肝组织学活检适用于不同的情况（表1）。

表1两种不同途径肝组织学活检的主要适应证根据不同病因发展的纤维化分为4种主要纤维化模式：①门静脉-中央静脉型纤维化（病毒性肝炎和自身免疫性肝炎）；②门静脉-门静脉型纤维化（胆道疾病）；③窦周和细胞周围型纤维化（代谢性疾病、酒精性和非酒精性肝脏疾病）；④中央-中央型纤维化（布-加综合征等静脉流出阻塞）。

病毒性肝炎、自身免疫性肝炎或布-加综合征等疾病门静脉高压常在病程的早期就发生，而代谢性疾病门静脉高压常在疾病的后期才形成。

2、肝静脉压力梯度（H V PG）H V P G是检测P H T变化的“金标准”，是通过颈内静脉、股静脉或肘静脉插管检测肝静脉楔压与肝静脉自由压之差，从而间接反映门静脉压力，正常人门静脉压力<5 m m H g。

H VP G是一种相对成熟的方法，对判断临床终点事件及预后具有重要价值（表2）。

肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。

特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
*导读：本文向您详细介绍特发性非硬化性门脉高压综合征
的病理病因，特发性非硬化性门脉高压综合征主要是由什么原因引起的。

*一、特发性非硬化性门脉高压综合征病因
*一、病因：
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

*温馨提示：以上就是对于特发性非硬化性门脉高压综合征
病因，特发性非硬化性门脉高压综合征是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关特发性非硬化性门脉高压综合征方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“特发性非硬化性门脉高压综合征”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！
第1 页。

特发性非硬化性门脉高压综合征的饮食1、门静脉高压食疗方1)大枣鳖甲汤【特点】滋阴润阳，软坚散结。

适合于肝硬化初期患者食用。

但忌食动物油，绝对禁烟、酒。

【原料】主料：鳖甲15克。

配料：大枣10枚。

调料：食醋5克，白糖适量。

【制作过程】将鳖甲拍碎，大枣洗净，二者共放入锅中，加水适量，置于小火上慢炖1时，加入白糖、食醋稍炖即成。

2)赤豆鲤鱼汤【特点】适用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。

【原料】主料：鲤鱼1条，约重500克。

配料：赤小豆120克，陈皮6克。

调料：白糖适量。

【制作过程】将鲤鱼去鳞杂，洗净，加陈皮、赤豆共煮，以烂为度，可加适量白糖，吃肉喝汤。

3)赤小豆冬瓜炖黑鱼【特点】补脾、利水、消肿。

适用于肝硬化腹水，以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。

【原料】主料：鲜黑鱼250克。

配料：冬瓜连皮500克，赤小豆100克，葱头3个。

【制作过程】①鲜黑鱼去鳞、去肠杂，洗净。

冬瓜洗净，切片。

葱头切片②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中，加适量清水，共炖熟烂即可。

2、门静脉高压吃哪些对身体好?1)合理应用蛋白质，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。

2)供给适量的脂肪。

3)供给充足的碳水化合物。

4)多吃含锌、镁丰富的食物。

适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。

为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

5)补充维生素c，吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

3、门静脉高压最好不要吃哪些食物?1)限制膳食中的水与钠。

2)忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。

3)避免油炸及干硬食品。

4)少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。

门脉高压症临床治疗方法门脉高压症临床治疗方法门脉高压症，英文名：portal hypertension ，别名：门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；PHT。

门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加，均能引起门脉高压症。

所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。

门静脉高压表现有脾脏肿大、食管胃底静脉曲张和腹水，常常伴发脾功能亢进、上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等，而原发病的症状则随疾病的不同而异。

门脉高压症 - 流行病学图1 门脉高压症据1982年全国普外科学术会议3500例资料分析，肝内型门脉高压症共占97.81%，而肝外型仅占2.19%。

1998年，黄筵庭等汇总全国13个省市的24所医院共施行门静脉高压手术的9980例资料。

其流行病学资料是：乙型肝炎表面抗原阳性的占71.86%，阴性占28.14%。

肝内型占97.06% 其中坏死性占75.74%，血吸虫性占15.38%，酒精性占2.97% 胆汁性占1.62%；肝外型占2.94%。

从乙肝表面抗原和肝脏病理可见，中国肝硬化仍以肝内型的坏死后性和血吸虫病性肝硬化为主，乙型肝炎仍是中国肝硬化的主要原因。

门静脉高压症合并肝癌受到重视，本次调查的8327例中有肝癌205例，占2.46%，明显高于普通人群，说明乙型肝炎与肝癌之间的密切关系。

门脉高压症 - 病因图2 门脉高压症门脉高压症可分为肝前型，肝内型和肝后型3类，肝内型在中国最常见，占95%以上在肝内型按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种。

窦前阻塞的常见病因是血吸虫病性肝硬化。

血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵，形成虫卵栓子，顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支，引起这些小分支的虫卵栓塞，内膜炎和其周围的纤维化，以致门脉的血流受阻，门脉的压力增高。

中国医学影像学杂志2019年第27卷第2期述评与综述•短篇特发性门静脉高压症的影像学诊断王瑞琳，蒋鑫萍，孙晓峰*吉林大学第一医院联合超声科，吉林长春130012；*通讯作者孙晓峰 843276182@【关键词】高血压，门静脉；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；综述【中图分类号】R445；R657.3+4 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2019.02.015特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH）是一种窦前性非肝硬化性门静脉高压症，通常不涉及肝细胞损伤，其实质为门静脉细小属支狭窄、闭塞，进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变，从而导致门静脉高压[1-2]。

目前有关IPH的具体病因及发病机制尚不明确，临床表现缺乏特异性，常误诊为肝硬化。

IPH的诊断和治疗目前尚无统一标准，但影像学检查不仅可观察到IPH相对特异性的表现，且可诊断和评估门静脉高压的程度，对IPH的准确诊断有重要意义，可为临床早期诊断和治疗提供重要帮助[3-5]。

1 IPH概述目前认为IPH是一种少见的肝内微小门静脉起源的疾病，好发于亚洲地区，曾被命名为班替综合征（Banti’s syndrome）、非肝硬化性门静脉纤维化等[6]。

本病的确切病因尚有争议，目前认为主要与感染、接触毒物或药物、免疫遗传异常、凝血异常等有关[7-8]，其发病机制可能与脾脏内高血流动力学和肝脏内门静脉阻塞相关。

在IPH的进程中，多不累及肝细胞损伤，故肝功能基本正常；其临床表现以门静脉高压、显著脾大为主。

IPH受消化道出血影响不大，预后多良好。

IPH的肝脏组织学变化主要包括：①由肝内门静脉属支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致的门静脉纤维化、狭窄甚至闭塞；②肝脏微循环障碍和血流动力学改变所致继发性改变：如乏血供区肝细胞不同程度萎缩，富血供区肝细胞代偿增生，表现为肝内局灶性结节状增生等；肝实质、汇管区纤维化，不完全纤维间隔形成，甚至极少数可进展至不完全分隔性肝硬化等[1-2,8-9]，提示IPH的病理学表现缺乏特异性，不同个体之间差异性较大。