间变性大细胞淋巴瘤课件(英文)

间变性大细胞淋巴瘤常识间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种非常罕见的恶性淋巴瘤，属于一类特定的B淋巴细胞或T淋巴细胞恶性增生的疾病。

以下是关于该疾病的具体知识。

1. ALCL的发病机制：ALCL主要由淋巴细胞突变引起。

突变后的细胞会失去正常细胞生长和分化的控制机制，导致细胞过度增殖和扩散。

其中，某些T淋巴细胞的突变可以导致CD30蛋白的过度表达，从而刺激肿瘤细胞的增长。

2. 发病年龄：ALCL通常发生在青少年和年轻成年人身上，但也可以发生在儿童和中年人身上。

男性患病的比例略高于女性。

3. 临床症状：ALCL的症状因个体差异而有所不同，但主要表现为多个肿块或肿瘤在体内快速增长，引起相应部位的疼痛、肿胀和不适感。

其他常见症状包括体重减轻、乏力、发热和夜间盗汗等。

4. 分类：根据临床和病理学特征，ALCL主要分为两类：ALK阳性和ALK阴性。

ALK（Anaplastic Lymphoma Kinase）是一种蛋白酶，与ALCL的发生有关。

ALK阳性的ALCL患者中，大约70%同时伴有ALK融合阳性，它是由一种称为t（2；5）染色体易位的遗传突变引起的。

5. 诊断方法：ALCL的诊断主要依靠临床、病理学和免疫组化检测。

对于疑似患者，通常需要进行淋巴结活检或穿刺活检，检查细胞学和组织学特征。

病理学家使用各种免疫组化标记物来确定淋巴瘤细胞的分子特征以进一步确诊。

6. 治疗方法：ALCL的治疗方法因个体差异而有所不同，常规治疗方法包括放疗、化疗和造血干细胞移植。

针对ALK阳性的ALCL，目前可以使用一些新型药物（如Crizotinib）来针对ALK基因突变进行靶向治疗。

7. 预后：ALCL的预后因患者的年龄、疾病阶段和分子亚型而异。

ALK阳性的ALCL患者通常有良好的预后，而ALK阴性的患者的预后较差。

早期诊断和治疗可以显着提高患者的生存率。

8. 合并症：ALCL的患者可能会在治疗过程中遇到一些合并症，例如感染、出血、中毒和营养不良等。

附件5-4儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范（2019年版）一、概述间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）是T细胞来源的恶性淋巴瘤，肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核，表达CD30抗原。

本病很大一部分患者与t（2;5）（p23，q35）相关，易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。

因此2008年的WHO分类，进一步根据是否存在ALK基因的异常表达，将ALCL分为两个不同的疾病：ALK+ ALCL和ALK–ALCL。

ALCL占成人非霍奇金淋巴瘤的1%～2%，儿童淋巴瘤的10%～15%，并以男性占多数（男：女=1.5：1）。

在儿童和青少年患者中超过90%的患者为ALK+ALCL，而成人患者中仅40%～50%为ALK+ALCL。

二、适用范围经病理、免疫组化、基因检测确诊为ALK阳性系统性间变性大细胞淋巴瘤的患者。

不包括ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤和皮肤型间变性大细胞淋巴瘤。

三、诊断（一）临床表现常有发热等B组症状，侵犯淋巴结，极易发生淋巴结外侵犯，使临床表现多种多样。

1.一般症状：患者经常伴随B组症状，特别是高热。

大部分患者（70%）在确诊时已达Ⅲ～Ⅳ期。

2.淋巴结侵犯：巴结肿大约在90%的患者中出现，外周淋巴结最常受累，其次是腹膜后淋巴结和纵隔肿物，淋巴结播散的方式既可为连续的，也可不连续，侵犯的淋巴结可为无痛性肿大，也可伴有红肿热痛。

3.结外侵犯：ALK+ALCL患者较其他亚型的NHL患者更多（60％患者）更早地出现包括皮肤、骨、软组织、肺在内的结外侵犯。

结外侵犯的临床表现多种多样。

（1）软组织和皮肤：是最常出现的结外受累部位，可为多个或单个瘤灶，表现为皮下结节、大的溃疡、多发或弥漫的丘疹样红黄色皮损等。

（2）骨：骨侵犯也很常见，从小的溶骨性损害到骨瘤样的大瘤灶均可见。

（3）肺：肺部病变可为结节样或浸润样，其中约20%的患者伴有恶性渗出。

间变性大细胞淋巴瘤并文献复习摘要】目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。

方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。

结果 7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。

ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。

结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。

【关键词】间变性大细胞淋巴瘤免疫表型诊断鉴别诊断间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma，ALCL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。

被认为是一类包括T细胞和裸细胞型的非霍奇金淋巴瘤[1]。

现收集我院2010年7月～2012年12月ALCL7例，报道如下。

1. 资料与方法1.1临床资料本组病例共7例，男3例，女4例，年龄2岁～55岁，平均年龄26.4岁。

首发症状为浅表淋巴结肿大5例，其中1例伴有腹腔中部肿物。

淋巴结直径约1.5cm～6cm，质硬、活动差，多相互融合，无压痛；皮肤肿物1例，皮肤表面隆起肿物约5×3 cm，周围围绕多个直径1～2cm的小肿物；胃肿物伴腹腔肿物（通过胃镜活检取材）1例。

伴随贫血症状者4例，伴随发热者3例。

1.2 方法肿瘤标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、HE常规染色、光镜观察。

免疫组化染色采用MaxVision法。

第一抗体CD30、ALK、EMA、TIA-1、Pax-5、Galcetin-3、CD3、CD20、CD79、CD43及试剂盒均购自福州迈新公司。

CD30、EMA表达于肿瘤细胞的胞膜和/或胞浆为阳性，ALK、Galcetin-3表达于胞浆和/或胞核为阳性，CD3、CD20、CD79、CD43表达于胞膜为阳性，Pax-5表达于胞核为阳性，TIA-1表达于胞浆为阳性。