成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指南
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成人生长激素缺乏症的诊断和治疗进展
干军;祝群;冯玉兰;刘超
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2007(022)020
【摘要】生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是一组多因素引起的内分泌疾患,临床表现多样,可累及各年龄段人群。
过去,人们较多致力于儿童GHD的诊治,忽略了成人GHD所引起的机体组分改变及功能紊乱。
近年来,美国和大部分欧洲国家已相继批准重组人生长激素(rhGH)替代治疗成人GHD,并取得良好疗效。
笔者就有关成人GHD诊断及治疗方面的研究进展作如下综述。
【总页数】3页(P1517-1519)
【作者】干军;祝群;冯玉兰;刘超
【作者单位】马鞍山市人民医院,内分泌科,安徽,马鞍山,243000;南京医科大学第一附属医院,内分泌科,江苏,南京,210019;马鞍山市人民医院,内分泌科,安徽,马鞍
山,243000;南京医科大学第一附属医院,内分泌科,江苏,南京,210019
【正文语种】中文
【中图分类】R347.511
【相关文献】
1.成人生长激素缺乏症的诊断和治疗 [J], 史轶蘩
2.56例成人生长激素缺乏症的临床诊断方法分析 [J], 张春芳;梁丹;钟历勇
3.成人生长激素缺乏症的诊断和治疗 [J], 史轶蘩
4.成人生长激素缺乏症的诊断与治疗进展 [J], 刘福平;郑纪红;徐保真
5.诊断成人生长激素缺乏症新药-macimorelin acetate研究进展 [J], 李艳娇;李苗;张四喜
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生长激素缺乏诊断标准生长激素(GH)是由垂体前叶细胞产生的一种多肽激素,对于儿童的生长发育、成人的代谢调节等都有重要作用。
生长激素缺乏(GHD)是指由于垂体前叶功能减退或缺失导致生长激素水平下降所引起的一系列临床表现。
GHD的诊断标准是指通过一系列检查和评估,明确患者是否存在GHD的病情,并确定其病情的严重程度和治疗方案。
本文将详细介绍GHD的诊断标准及其临床应用。
一、GHD的分类GHD一般分为儿童和成人两类。
儿童GHD是指在儿童期生长速度明显减缓或停滞,身高明显低于同龄人的情况下,经过检查排除其他疾病的可能性后,诊断为生长激素缺乏。
成人GHD是指在成年后,生长激素水平明显下降,伴随着代谢功能异常、身体组成改变等一系列临床表现,经过检查排除其他疾病的可能性后,诊断为生长激素缺乏。
二、GHD的诊断标准1. 临床表现儿童GHD的临床表现包括生长速度减缓或停滞、身高低于同龄人、体重低于同龄人、智力发育正常等。
成人GHD的临床表现包括体重增加、脂肪堆积、肌肉萎缩、骨密度降低、心血管疾病风险增加、代谢功能异常等。
2. 生长激素刺激试验生长激素刺激试验是诊断GHD的重要手段之一。
常用的生长激素刺激试验包括胰岛素诱导试验、阿氏试验和克山病毒促生长激素释放激素试验等。
其中,克山病毒促生长激素释放激素试验是目前最为常用的生长激素刺激试验。
3. 生长激素水平检测通过生长激素水平检测可以明确患者是否存在GHD的病情。
常用的生长激素水平检测方法包括餐后生长激素水平检测、睡前生长激素水平检测和24小时生长激素水平检测等。
4. 影像学检查影像学检查是诊断GHD的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括颅脑CT、MRI等。
三、GHD的临床应用1. 儿童GHD的临床应用儿童GHD的临床应用主要是通过生长激素替代治疗来促进儿童的生长发育。
生长激素替代治疗可以显著提高儿童的生长速度和身高,改善儿童的生活质量。
此外,儿童GHD的治疗还需要综合考虑患者的年龄、身高、性别、病情严重程度等因素来确定治疗方案。
《成人生长激素缺乏症诊治专家共识(2020版)》要点近20多年来,国际内分泌学组和专家对成人生长激素缺乏症(GHD)的诊断、治疗、获益与安全性进行了多次讨论并制定了一系列临床指南ꎮ国内对成人GHD研究较少ꎬ临床认知尚浅ꎬ重视不足ꎮ一、前言成人GHD指成人垂体前叶生长激素(GH)合成与分泌功能受到损害,GH完全或部分缺乏,并导致代谢紊乱。
成人GHD根据起病年龄分为儿童期发病和成人期发病。
儿童期发病的GHD以特发性的孤立性GHD多见,其他还有先天和后天原因。
有一类患者受到越来越多的关注,即过渡期GHD。
过渡期指儿童期发病的GHD患者从青春期后期开始,至达到骨量峰值、完全成熟为止的阶段,通常为15~18岁。
成人期发病的GHD最常见原因是下丘脑-垂体肿瘤和(或)相关治疗后遗症,其他还有创伤性脑损伤、蛛网膜下腔出血、缺血性脑卒中和中枢神经系统感染等。
成人特发性GHD罕见,临床表现多为非特异性,确诊较为困难。
二、流行病学国内相关流行病学资料较少。
三、临床表现GH通GH/胰岛素样生长因子1(IGF-1)轴发挥生理作用,促进生长发育,对机体各器官组织产生广泛影响。
成人GHD临床表现为瘦体重减少、脂肪量增加、血脂异常、心脏功能障碍、早期动脉粥样硬化、肌肉力量和运动能力降低、骨密度降低、胰岛素抵抗和生活质量受损。
其临床特征因起病年龄、病程、GH缺乏的严重程度和病因差异而表现不同。
存在多种垂体激素缺乏时,可伴有其他垂体激素缺乏的临床表现。
成人长期缺乏GH会引起如下改变。
(一)代谢紊乱成人GHD患者存在脂代谢紊乱,包括血脂谱异常和脂肪向心性分布,表现为内脏脂肪增多,总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平升高,还可表现为骨骼肌和瘦体重减少,容易发生胰岛素抵抗。
(二)心脑血管风险增加成人GHD患者表现为颈动脉和股动脉粥样硬化斑块数量增多、颈动脉内膜中层厚度增加、颈动脉硬度增加、主动脉扩张性降低、左心室质量减少、射血分数下降以及左心室舒张期充盈异常。
成人生长激素缺乏症的诊断和治疗
史轶蘩
【期刊名称】《当代医学》
【年(卷),期】2001(007)002
【摘要】成人生长激素缺乏症(GHD)的人生长激素(hGH)替代治疗已在美国和欧洲得到批准.本文就目前国际上对成人GHD的诊治作了全面复习.首先叙述了成人GHD病人的症状、体征及诊断.其次对成人GHD用hGH替代治疗的效果,包括身体组分、骨密度、脂质代谢、对心血管的作用、生活质量及行为表现等作了介绍.最后讨论了GH替代治疗成人GHD的剂量、疗效监查及安全性.
【总页数】5页(P7-11)
【作者】史轶蘩
【作者单位】北京协和医院内分泌科
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.56例成人生长激素缺乏症的临床诊断方法分析 [J], 张春芳;梁丹;钟历勇
2.成人生长激素缺乏症的诊断和治疗进展 [J], 干军;祝群;冯玉兰;刘超
3.成人生长激素缺乏症的诊断和治疗 [J], 史轶蘩
4.成人生长激素缺乏症的诊断与治疗进展 [J], 刘福平;郑纪红;徐保真
5.诊断成人生长激素缺乏症新药-macimorelin acetate研究进展 [J], 李艳娇;李苗;张四喜
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诊断成人生长激素缺乏症新药-macimorelin acetate研究进展李艳娇;李苗;张四喜【摘要】成人生长激素缺乏症(Adult growth hormone deficiency,AGHD)是一种通常由于肿瘤、手术、放疗或区域的创伤引起脑垂体或下丘脑受损导致生长激素缺乏或继发于儿童期生长激素缺乏的病症.目前,一般临床确诊AGHD均采用生长激素(Growth hormone,GH)兴奋试验,但由于其给药方式为静脉注射,加之存在禁忌证及不良反应,使其临床使用受限.macimorelin acetate作为一种新型口服活性生长激素释放肽受体激动剂,在AGHD诊断中使用方便、分辨率高、重复性好,且不良反应少,已被美国FDA批准用于成人生长激素缺乏症的诊断.本文对该药的作用机制、药动学、药效学、不良反应等方面进行综述.%Adult growth hormone deficiency (AGHD) is a condition usually caused by the damage to pituitary gland or the hypothalamus as a result of tumors, surgery, radiation or trauma to these area, or is secondary to growth hormone deficiency in childhood. Currently, growth hormone (GH) provocative tests are used in the general clinical diagnosis of AGHD, but the intravenous route, contraindications and adverse reactions have limited its clinical application. M acimorelin acetate is a novel and orally active ghrelin mimetic approved by Food and Drug Administration (FDA) in the diagnosis of AGHD, which is convenient and has high resolution, good repeatability and lowadverse reactions. In this paper, the action mechanism, pharmacokinetics, pharmacodynamics and adverse reactions of macimorelin acetate are described.【期刊名称】《实用药物与临床》【年(卷),期】2019(022)001【总页数】4页(P89-92)【关键词】Macimorelin acetate;AGHD;药动学;药效学【作者】李艳娇;李苗;张四喜【作者单位】吉林大学第一医院药学部, 长春 130021;吉林大学药学院, 长春130021;吉林大学第一医院药学部, 长春 130021【正文语种】中文0 引言成人生长激素缺乏症(Adult growth hormone deficiency,AGHD)是指成人时期表现的与生长激素(Growth hormone,GH)缺乏相关的临床症状及相应生化特点的一类疾病,主要分为以下3类[1]:①继发于颅脑损伤:是AGHD最常见原因,通常由于肿瘤、手术、放疗或创伤而导致脑垂体或下丘脑受损;②儿童期生长激素缺乏症延续至成人;③特发性AGHD。
2020《成人生长激素缺乏症诊治专家共识》要点解读(全文)成人GHD的概况1.GHD的定义首先,谷伟军教授介绍了成人GHD的定义及流行病学现状。
GH受体遍布全身,包括脂肪、肝脏、骨骼肌和心血管系统等,在机体生长发育、物质代谢及功能调节等方面发挥着重要作用。
成人GHD 是指成年人垂体前叶GH合成与分泌功能受到损害,GH完全或部分缺乏,并导致代谢异常。
根据起病年龄分为儿童期发病和成人期发病,其中15~18岁(通常为儿童期发病的GHD患者从青春期后期开始至达到骨量峰值、完全成熟为止的阶段)发病的GHD称为过渡期GHD。
2.GHD的流行病学数据西方国家如美国每年约有6000例新发成人GHD病例,垂体腺瘤的人群患病率约为1:10000,从该数据估计成人期发病的GHD年发病率约为1/100000。
如将儿童期发病的GHD患者包括在内,其年发病率约为2/100000。
成人期发病和儿童期发病的GHD总的患病率为(2~3)/10000。
国内相关流行病学资料较少,2009年至2010年全国22家医院开展了垂体瘤术后,成人GHD患病率的调查发现垂体泌乳素瘤和无功能性腺瘤患者术后GHD发生率高达87.8%,疾病形势严峻。
成人GHD的危害成人GHD的病因因起病年龄不同而有所差别,儿童期发病的GHD主要为特发的孤立性GHD,可由下丘脑-垂体轴遗传缺陷和下丘脑-垂体结构性脑缺陷等先天因素及围产期损伤、脑肿瘤等后天因素导致;成人期发病的GHD多为下丘脑/垂体肿瘤和/或相关治疗的后遗症,常见病因为创伤性脑损伤、蛛网膜下腔出血和缺血性脑卒中等,成人特发性GHD十分罕见。
成人GHD的临床表现多样,包括瘦体重减少、血脂异常、心脏功能障碍、骨密度降低等(图1),且患者往往会出现多种合并症,包括脂代谢紊乱、心脑血管疾病风险增加、骨量减少或骨质疏松,未来死亡风险增高。
图1 成人GHD临床表现成人GHD的诊断1.GHD的筛查成人GHD的临床表现往往呈非特异性,对有下丘脑-垂体疾病史患者应考虑存在GHD的可能性,对患有器质性下丘脑-垂体疾病;曾接受下丘脑-垂体部位手术或放射性治疗;颅脑外伤;有证据显示其他垂体激素缺乏的患者进行GH和胰岛素样生长因子1(IGF-1)测定,进行成人GHD筛查。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢成人生长激素分泌不足的症状
导语:成人生长激素分泌不足在生活中是很多人都担心的,但是很多人都不太了解这方面的知识。
为了更好保护成人健康,我们就要了解一下成人生长激素
成人生长激素分泌不足在生活中是很多人都担心的,但是很多人都不太了解这方面的知识。
为了更好保护成人健康,我们就要了解一下成人生长激素分泌不足症状的原因。
那么到底成人生长激素分泌不足症状是怎么引起的?下面我们就来看看权威的专家依据多年的临床经验为大家是怎么样解答这一问题的吧。
1、成人的生长激素不足往往不能从临床上发现。
垂体功能减退的症状和体征取决于其基本的病因以及所缺少的某些专一性的垂体激素。
绝大多数场合,病人常常是得病于不知不觉之中,不能发现自己有什么异常,但是偶尔也可能突然发作或颇为激烈。
最早缺失的往往是促性腺激素,接着为生长激素,最后是TSH和ACTH。
ADH不足在原发性垂体疾病中是很少见的,但在垂体柄和下丘脑遭受损害时,却甚为常见。
2、引起垂体功能减退的原因:原发垂体腺损害(原发性垂体功能减退症),垂体肿瘤,垂体血供障碍(严重的出血、血栓、贫血或其他原因),感染或炎性疾病,结节病或淀粉样变(少见),辐射,垂体手术,身免疫性疾病原发影响下丘脑(继发性垂体功能减退症),下丘脑肿瘤,炎性疾病,头部创伤,手术损伤垂体或支配垂体的血管、神经,单一催乳素缺乏也很少见,但这常是某些产后妇女无乳的原因。
席汉综合征少见,它主要是由于分娩时血容量丢失过多、休克以致部分垂体坏死。
以上是对“成人生长激素分泌不足症状是怎么引起的”的简单介绍,预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
生长激素缺乏症病情说明指导书一、生长激素缺乏症概述生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是指因垂体生长激素(GH)缺乏或生长激素生物效应不足所致的躯体生长障碍,多发生于小儿,少见于成人。
按病因可分为特发性(病因不明)、获得性和遗传性,多表现为生长迟缓、性腺发育障碍等,主要应用GH治疗,患者及早诊断和治疗,通常成年后身高可达到父母身高中值目标范围。
英文名称:growth hormone deficiency,GHD。
其它名称:生长激素缺乏。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:部分患者发病与遗传有关,这些病人可存在决定下丘脑-垂体发育的转录因子的基因突变,或生长激素释放激素(GHRH)受体基因的突变,或GH基因缺失/突变。
发病部位:其他。
常见症状:生长障碍、身材矮小、骨龄延迟、性腺发育障碍等。
主要病因:主要是由于下丘脑或垂体功能障碍,导致生长激素合成或分泌不足。
检查项目:GH激发试验、血IGF-1和IGFBP3水平测定、骨龄检查、CT、MRI、染色体和基因检测。
重要提醒:患儿应及早诊断、积极治疗,成年后可获得父母身高中值目标范围的身高。
临床分类:1、按病因可分为特发性、获得性和遗传性。
2、按病变部位可分为下丘脑性和垂体性。
3、可为单一性GH缺乏,也可伴有腺垂体其他激素缺乏。
二、生长激素缺乏症的发病特点三、生长激素缺乏症的病因病因总述:GHD病因复杂多样,大部分患儿属于特发性生长激素缺乏症,由于下丘脑或垂体功能障碍,导致生长激素合成或分泌不足,或由于生长激素结构异常或受体缺陷,导致生长发育障碍。
基本病因:1、特发性病因不明。
可能由于下丘脑-垂体功能或结构的异常,导致生长激素(GH)分泌不足。
2、获得性(继发性)本病可继发于下丘脑-垂体肿瘤,如颅咽管瘤、Rathke 囊肿、生殖细胞肿瘤、垂体瘤;颅内感染(脑炎、脑膜炎)及肉芽肿病变;创伤、放射损伤等均可影响下丘脑-腺垂体的结构和功能,引起继发性生长激素缺乏症。
生长激素缺乏症时间:2021.03.02 创作:欧阳数一、概要生长激素缺乏症(GHD) 是由于下丘脑、垂体功能障碍或异常而导致生长发育障碍,身材矮小,以往称垂体性侏儒症。
其病因为原发性(GH1基因缺陷,特发性下丘脑、垂体功能障碍或垂体发育异常)、继发性(颅内肿瘤、头部创伤或放射损伤、颅内感染等)及暂时性(精神创伤)。
GHD可为单一生长激素缺乏,也可伴有垂体其他激素缺乏。
二、诊断要点1.临床表现(1) 出生时身高、体重正常,1岁后出现身矮,或出生时身材就矮小,以后身长的增长速度缓慢,每年身高的增长速率4cm。
身高低于同地区、同性别、同年龄正常儿童平均值的2个标准差以下或在第3百分位数以下。
(2) 患儿呈匀称性矮小,面容幼稚似娃娃形园脸,下颌小,颈短,胸腹部皮下脂肪相对较丰满,手足较小,四肢和上下身的比例正常,智力正常。
(3) 同时伴有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素的分泌不足。
除表现矮小外,可有低血糖症状,或出现智能迟钝,青春期缺乏性征发育。
(4) 由颅内肿瘤引起的继发性生长激素缺乏症,可出现尿崩症、头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高症状。
2.辅助检查(1) 生长激素(GH)分泌功能试验由于GH呈脉冲式分泌,故单次测定血清GH无助于GHD的诊断,必须做GH释放刺激试验。
方法如下:胰岛素低血糖试验:胰岛素剂量,< 4岁0.1u/kg,> 4岁0.15u/kg。
试验前1日晚饭后开始禁食,第2天空腹采血后,将胰岛素(用生理盐水稀释到1ml)快速iv,然后于20、30、60、90、120min分别采血测GH,并同时测血糖,要求20或30min时的血糖降至空腹血糖的1/2为试验有效。
精氨酸试验:10%精氨酸液按0.5g/kg计算(最大量为30g),用注射用水稀释成10%溶液于30min内静脉输入,输入前及输入后30、60、90、120min分别采血测GH。
可乐定试验:空腹口服可乐定0.004mg/kg,口服前及口服后30、60、90、120min分别采血测GH。