小儿心衰诊治进展

定义
• 心力衰竭是指心脏在有适量静脉回流的情况下，由于 心功能减损，虽经发挥代偿能力后，心输出量仍绝对 或相对不足，致使组织灌注不足，不能满足静息或活 动情况下全身组织代谢的需要，因而体内有关部位发 生血液瘀积，产生一系列的临床症状和体征。
• 国内儿科界小儿心力衰竭定义(2005.10,三亚)：心力 衰竭是指在正常生理静脉压的状况下,心脏不能射出足 够的血液以满足身体代谢的需要。
血量型心衰； • 按心功能受损阶段不同分为收缩功能不全性心
衰和舒张功能不全性心衰。
舒张功能不全性心衰
• 传统概念主要强调心脏收缩功能的减退，而对舒张功能 障碍认识不足。
• 收缩性心衰是由于心室收缩功能障碍，导致心脏泵血功 能低下，并有静脉淤血表现，临床特点为心室腔扩大、 心室腔收缩期末容量增大及射血分数（EF）降低。
脏功能减退，同时有外周阻力和前负荷的增加 —血管扩 张药的应用 • 4 内分泌模型（1980-1990年） 心衰时血浆儿茶酚胺和 肾素血管紧张素-醛固酮大幅度增加，且与病人的预后 相关联—故有ACE-Ⅰ和β受体阻滞剂的应用。
神经内分泌激活 交感神经系统激活－大量去甲肾上腺素和肾上腺素释放 血中儿茶酚胺增高 代偿作用：增加心肌收缩力 心率增快 外周血管收缩，维持血压
• 心肌工作指数或称 Tei指标 ,是指等容收缩间期和等容 舒张间期之和与射血间期的比值 ,可通过血流多普勒超 声或组织多普勒超声检测获得 , 综合反映心室收缩及舒 张功能。
• 应用超声心动图可同时了解心脏血管结构、瓣膜功 能，并可评估肺动脉压，对心衰病因诊断亦有重要价 值。
心室舒张末容量－心室收缩末容量
诊断-检查
• 5 血浆脑利钠肽 • 利钠肽类激活（心房利钠肽ANP，脑利钠肽，C利钠
肽）是心衰的特点之一。 • 心衰引起左、右房压力升高，心衰时细胞外液容量扩
大，导致心房扩张。 • ANP具有利钠、排尿，扩张血管和抑制RAAS作用。
• 脑利钠肽 (BNP)和氨基末端脑利钠肽前体 (NT-proBNP) 主要由心室肌细胞分泌。心室负荷及室壁张力增加是 刺激脑利钠肽分泌增多的主要因素。利尿、扩张血管、 抑制肾素血管紧张素
病因及诱因
• 这几个因素相互制约又有机联系，保证机体正常的血 液循环。如这些环节中的某一个或几个发生变化 ,通过 心脏的调节,射血量仍不能满足身体代谢的需要,将导 致心衰。
• 因此心衰病因有心肌收缩功能障碍，容量负荷过重， 压力负荷过重，心律失常，心室舒张顺应性异常。
病因及诱因
• 小儿心力衰竭的常见病因
• 左心室舒张末期内径（容量）指数及收缩末期室壁应 力（LVESWS）可分别反映左心室前负荷及后负荷状 况。
诊断-检查
• 应用多普勒超声测量跨二尖瓣及肺静脉血流速度 ,组织 多普勒测量二尖瓣环运动速度是目前最常用的左心室 舒张功能检查方法。
• 二尖瓣环运动速度频谱 E /A比值诊断价值较血流速度 频谱 E /A比值高。
（横径增加呈球状）]
•
疾病进展（症状、并发症、死亡）
发病机理 心肌重塑与心衰的生物学治疗
• 心衰的生物学治疗：抑制与心肌重塑有关的刺 激、介导因素，延缓或防止心肌重塑的发展， 从而改善心肌的生物学功能。
• 大量的实验和临床试验资料证实血管紧张素转 换酶抑制剂和β受体阻滞剂可防止心肌重塑的 发展，降低死亡率。
速、烦躁多汗、心脏扩大、第一心音低钝 ,严重者可 出现奔马律 ,末梢循环障碍,脉压窄少数患儿出现交替 脉,四肢末端发凉,以及组织长期灌注不良导致的生长 发育迟缓。
• 2 肺循环静脉瘀血 左心衰竭可表现为肺循环瘀血 ,临 床上可出现呼吸急促 ,严重者可有呼吸困难和发绀 ,新 生儿与小婴儿吸奶时多表现为气急加重 ,吸奶中断。肺 水肿可出现湿啰音。肺动脉和左心房压迫支气管可出 现哮鸣音。肺泡和支气管黏膜瘀血患儿可咳血性泡沫 痰 ,但在婴幼儿少见。
病因及诱因
• 婴儿期心衰较儿童期多见 • 在年长儿 ,心力衰竭的发生则主要由于感染性心肌炎、
原发性心肌病、心脏手术后、高血压、肾脏疾病,以及 风湿性心脏病遗留的慢性瓣膜疾病引起。 • 近来 ,违禁药物如吸入可卡因和其他中枢神经兴奋药成 为青少年心力衰竭的直接原因。因此 ,对其他原因不能 解释的心力衰竭患者应考虑其是否应用违禁药品。
• 心室舒张期充盈障碍:肥厚型心肌病,限制型心肌病,心包填塞
病因及诱因
• 在儿科临床工作中需要注意不同年龄阶段的患儿 ,引起 心衰的主要原因也有不同。
• 胎儿期心力衰竭通常是由母婴血型不合造成的溶血性 贫血 ,以及室上性心动过速等心律失常所引起。
• 新生儿及婴儿期 ,引起心力衰竭的主要病因为先天性心 血管畸形 ,常见的有室间隔缺损、完全性大动脉转位、 主动脉缩窄及动脉导管未闭。心肌炎、心弹、心肌病 及室上速也是婴幼儿急性心衰的常见原因；近年来 ,川 崎病的发病率逐年增高,成为婴幼儿期心力衰竭的病因 之一。
发病机理
• 器官系统水平心衰发病模式的四次演化 • 1 心衰是系统水平的储备功能下降（1903-1940年）—
洋地黄的应用 • 2 心-肾疾病模型（1940-1960年）心衰个体少尿、水
肿，前向学说及后向学说—利尿剂在心衰治疗中的应用 • 3 心脏-循环模型（1960-1980年）心衰个体不仅存在心
小儿心力衰竭诊治进展
海南省妇幼保健院 (海南省妇女儿童医院)
向伟
xiangwei8@
前
言
• 心力衰竭（充血性心力衰竭 ,简称心衰）是多 数心血管病的最终结局，也是心血管疾病的最 常见的死因。世界各国心衰发病率不一，但研 究表明发病率呈现上升趋势。
• 慢性心衰预后不佳，一旦作出心衰诊断，约三 分之一的病人在两年内死亡， 80%在六年内死 亡。
• 心衰的生物学治疗是心衰治疗的新纪元，是未 来治疗的方向。
诊断
• 心力衰竭的诊断需综合病因、 病史、 症状、 体征及客观检查的情况而决定。心力衰竭的临 床表现是诊断的重要依据。
• 近年来心脏器械检查与实验检查技术的发展较 快,心衰已由定性诊断向半定量诊断发展。
诊断-临床表现
• 心力衰竭患儿的典型临床表现包括以下三方面。 • 1 交感神经兴奋以及心功能障碍 主要表现为心动过
• 心衰的防治已经成为心血管疾病治疗以及维护 人体健康的核心焦点
• 心力衰竭是儿科心血管病危重症之一。如不及时治 疗，可危及生命，近年来以及器械检查与诊断技术发 展较快，心衰已由定性诊断和半定量诊断发展。由于 对心衰发病机制、病理生理的研究逐渐深入，治疗方 法也有很大进展。
前
言
• 经过一系列大规模国际临床随机试验的 研究结果的总结及证据的积累（循证医 学）,对心衰的定义、发生机制、诊断与 治疗等方面都有显著的进展。
• 舒张性心衰是指因心脏舒张功能异常（心室舒张期松弛 和充盈障碍），导致心室接受血液能力受损，表现为心 室充盈阻力增加，压力增高，心室充盈能力减低，并有 静脉淤血表现。
• 临床研究发现许多收缩功能障碍的心衰患者，同时也有 不同程度的舒张功能障碍。
无症状性心力衰竭: 存在心肌损害的基础病 有心功能减退的客观证据(射血分数EF<0.4) 缺乏心衰的症状和体征
• 心肌收缩功能障碍（心肌衰竭）：心肌炎、扩张型心肌病、心内膜弹力 纤维增生症,营养不良,局部缺血
• 前负荷增加:心脏结构异常 (左向右分流型先心如:室间隔缺损,动脉导管未 闭,瓣膜返流性疾病如主动脉反流,二尖瓣反流,复杂心脏畸形) ,贫血,脓毒 症，急性肾炎
• 后负荷增加:心脏结构异常 (如:主动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄,主动脉缩窄) , 高血压，肺动脉高压
病因及诱因
• 约80%-90%的心衰发生是有诱因的 • 感染是诱发心衰是最常见的诱因，以呼吸道感染占首
位； • 其他如过度劳累及情绪激动、贫血及营养不良、心律
失常、钠摄入量过多、应用药物不当（如洋地黄、心 得安）、电解质紊乱和酸碱平衡失调、输液输血过多 或加快等。
发病机理
• 人们对心衰的认识过程由心脏本身—心 脏外—又回到心脏本身这一回归过程。 对衰竭心脏本身的探讨已成为当今心衰 研究的主要方向之一
• 水肿在小婴儿表现不及年长儿明显 ,常为全身性，眼睑 与骶尾部较明显，极少表现为周围凹陷性水肿 ,如每日 测体重均有增加 ,则是体液潴留的客观指标。
诊断-检查
• 1 胸部 X线检查 胸部 X线检查通常表现为心影增大 ,肺 淤血或肺水肿 ,透视下可见心搏减弱。 通常心胸比例超 过0.5,提示心脏增大。正常新生儿及婴儿心胸比例可达 0.55。但是在急性心力衰竭和舒张性心力衰竭患者中, 不一定有心脏增大的表现。如胸片显示肺静脉充血 ,肺 间质及肺泡水肿提示严重左心室功能不全。
射血分数（EF）＝－－－－－－－－－－－－－－－－－ <0.50心功能不全 心室舒张末容量
心室舒张末内径－心室收缩末内径 缩短分数（FS）＝ －－－－－－－－－－－－－－－－
心室舒张末内径
<0.3心功能不全
诊断-检查
• 4 其他检查 核素心室造影及心肌灌注显像有助于评 估心室功能和心肌缺血状况。有些隐匿的心功能不全 需要借助多巴酚丁胺负荷超声心动图协助诊断。磁共 振显像也可用于评估心功能。有创性血流动力学检查 主要用于经过无创性检查而诊断仍然不能明确的病例。
醛固酮（水钠潴留，排钾）
发病机理 心肌重塑与心衰的生物学治疗
• 20世纪90年代中期以后，已认识到导致心力衰 竭发生发展的基本机制是心肌重塑 。
• 心肌重塑是由于一系列复杂的分子和细胞机制 导致心肌结构、功能和表型的变化。
心肌重塑：
心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表 达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。 • 临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变 • 有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素 II、
机械刺激、细胞因子、氧化应激
发病机理—心肌重塑机制示意图