补补体体系系统统
存在于血清、组织液和细胞膜 表面的一组经活化后具有酶活性的 蛋白质。
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Jules Bodet (1870-1961),
Discoverer of complement
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第四章 补体系统
第一节 概述 第二节 补体的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体的生物学作用
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一一 1.补.补.体补体固系有体统成系分的分统类的和命分名类和命名
IgM CH3区,IgG CH2区
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22..活活化化阶段阶段 C4a
(1)C4 C4b
C1s
与Ag-Ab复合物 或细胞膜结合
(2)C2与细胞表面C4b结合,形成C4b2
C4b2
C1s
C2a C4b2b(C3转化酶)
(3)C3
C3a
C3b
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与C42结合形成 C423(C5转化酶)
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经典途径
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CR1
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三三..参参与与适适应应性免性疫免应疫答应答
补体系统参与机体适应性免疫应答 的启动,免疫细胞的活化、增生、分化 并在免疫应答的效应阶段直接/间接发挥 作用。
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补体系统的异常与疾病
一.补体含量增高:急性感染或肿瘤患者
二.补体含量降低
1.消耗增多2.补体大量丢失3.补体合成不 足
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3.I因子 作用方式:裂解C3b、C4b 效应:抑制C3转化酶形成
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4.H因子 作用方式: 辅助I因子裂解液相中的C3b 竞争性地抑制C3b与B因子的结合 从C3bBb中分离置换Bb片段 效应:抑制旁路途径C3转化酶