必须两种以上药物刺激试验结果都不正常,才能确诊.
GH药物刺激试验(一)
胰岛素低血糖法: RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药:静脉推注 取血:0、20、30、60、90、120 峰值:1530 机理:低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验(二)
精氨酸激发试验: 精氨酸:0.5 g/kg,最大30g 给 药:NS稀释至10%,1/2 h内滴入 取 血:0、30、60、90、120 峰 值:6090 机 理:兴奋下丘脑受体,抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因,1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽;3岁后生长速率下降,第二性征不 发育和原发无月经,女性性器官发育不全, 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验:9岁以下正常,9岁以上低于正 常,IGF-1相对减低
GH药物刺激试验(三)
可乐宁试验: 可乐宁:4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药:口服 取 血:0、30、60、90、120 峰 值:6090 机 理:兴奋中枢受体,刺激GHRH释放
GH药物刺激试验(四)
左旋多巴试验: 左旋多巴:10 mg/kg 给 药:口服 取 血:0、30、60、90、120 峰 值:6090 机 理:兴奋下丘脑多巴胺受体,刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常:垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常