中枢神经系统少见疾病
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中枢神经系统疾病中枢神经系统疾病指的是影响大脑和脊髓的疾病,包括脑部和脊髓的损伤、感染、肿瘤、神经血管疾病等。
中枢神经系统是人体控制和调节各种生理功能的主要器官,是人体最为重要的部分之一。
本文将详细介绍中枢神经系统疾病的常见类型、症状、诊断和治疗方法。
一、脑部疾病1. 中风:中风是中枢神经系统最常见的疾病之一,其特征是大脑缺血或出血导致脑功能障碍。
常见症状包括突然出现的面瘫、肢体无力、言语困难等。
2. 脑炎:脑炎是由病毒、细菌或其他感染源引起的脑组织炎症,可导致发热、头痛、颈硬、意识改变等症状。
3. 脑肿瘤:脑肿瘤指的是脑组织中的异常增生,可以是恶性或良性的,症状包括头痛、呕吐、视力受损等。
4. 癫痫:癫痫是一种反复发作的脑部疾病,其特征是大脑突发异常放电引起的意识丧失、肢体抽动等症状。
5. 帕金森病:帕金森病是一种慢性进行性神经系统变性疾病,症状包括震颤、僵直、运动障碍等。
二、脊髓疾病1. 脊髓损伤:脊髓损伤是指脊髓的机械性损伤,可能导致肢体瘫痪、膀胱和肠功能受损等。
2. 脊髓灰质炎:脊髓灰质炎是由脊髓灰质病毒感染引起的急性炎症,症状包括发热、肢体无力、呼吸困难等。
三、神经血管疾病1. 脑梗塞:脑梗塞是由于脑部供血不足导致的缺血性损伤,症状与中风相似。
2. 脑出血:脑出血是指脑血管破裂导致血液进入脑组织的疾病,症状包括剧烈头痛、呕吐、昏迷等。
四、其他疾病1. 多发性硬化症:多发性硬化症是一种自身免疫疾病,其特征是中枢神经系统中髓鞘受损,导致神经冲动传导障碍,症状包括肢体无力、感觉障碍等。
2. 脑积水:脑积水是指脑脊液在脑室或脑脊液循环通道阻塞导致脑室扩张的疾病,症状包括头痛、呕吐、视力受损等。
诊断中枢神经系统疾病通常需要通过神经系统检查、脑电图、MRI、脑脊液检查等一系列检查手段。
治疗方法包括药物治疗、手术治疗、物理疗法等。
对于一些不可逆性的损伤,如中风导致的脑功能障碍,康复和辅助护理也非常重要。
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写周围神经疾病Peripheral neuropathy 三叉神经痛Trigeminal neuralgia颞颌关节综合征Coston syndromeBell 麻痹Bell palsy亨特综合征Hunt syndrome面肌痉挛Facial spasm前庭神经元炎Vestibular neuronitis良性阵发性位置性眩晕 Benign paroxysmal positional vertigo,BPPV舌咽神经痛Glosspharyngeal neuralgia肘管综合征 Cubital tunnel syndrome坐骨神经痛Sciatica股外侧皮神经炎Lateral femoral cutaneous neuritis臂丛神经痛Brachial neuralgia特发性臂丛神经痛Parsonage-Turner 综合征多数性单神经病Mononeuropathy multiplex多发性神经病Polyneuropathy遗传性共济失调性周围神经病Refsum 病Churg-Strauss 综合征Churg-Strauss syndrome,CSS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP吉兰-巴雷Guillain Barre syndrome,GBS急性运动轴索性神经病Acute motor axonal neuropathy,AMAN 急性运动感觉轴索性神经病Acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSANMiller-Fisher 综合征 Miller-Fisher syndrome,MFS急性泛自主神经病Acute panautonomic neuropathy急性感觉神经病Acute neuropathy,ASN急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP感觉运动神经病Sensory motor neuropathy,SMNP脊髓疾病脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome脊髓炎Myelitis脊髓病Myelopathy急性脊髓炎 Acute myelitis人类T 淋巴细胞病毒 1 型相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy,HAM亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotizing myelitis压迫性脊髓病Compressive myelopathy亚急性联合变性Subacute combined degeneration of spinal cord,SCD非恶性贫血型联合系统变性Combined systemic degeneration of non-pernicious anemia type脊髓空洞症Syringomyelia延髓空洞症Syringobulbia脊髓血管病Vasular disease of the spinal cord动静脉畸形Arteriovenous malformation,AVM脊髓间歇性跛行Intermittent claudication of the spinal cord 脊髓静脉高压综合征Venous hypertensive myelopathy,VHM 纤维软骨性栓塞Fibrocartilaginous embolism脑血管疾病 Cerebrovascular disease短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack,TIA短暂性全面遗忘症Transient global amnesia,TGA脑梗死Cerebral infarction缺血性脑卒中Cerebral ischemic stroke延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome闭锁综合征Locked-in syndrome基底动脉尖综合征Top of the basilar syndrome,TOBS脑栓塞Cerebral embolism心源性脑栓塞Cardiogenic cerebral embolism出血性梗死Hemorrhagic infarction,HI腔隙性脑梗死Lacunar infarction脑分水岭梗死Cerebral watershed infarction,CWSI边缘带梗死Border zone infarction脑出血Intracerebral hemorrhage,ICH脑淀粉样血管病Cerebral amyloid angiophthy,CAA蛛网膜下腔出血Subarachnoid hemorrhage,SAH颅内静脉系统血栓形成Cerebral venous thrombosis,CVT海绵窦血栓形成Cavernous sinus thrombosis上矢状窦血栓形成Superior sagittal sinus thrombosis侧窦血栓形成Lateral sinus thrombosis烟雾病Moyamoya脑盗血综合征Steal syndrome锁骨下动脉盗血综合征Subclavian steal syndrome颈动脉盗血综合征Carotid steal syndrome椎基底动脉盗血综合征Vertebrobasilar steal syndrome伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(Cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CARASIL)动脉夹层Artery dissection原发性中枢神经系统血管炎Primary angitis of central nervous system,PACNS中枢神经系统肉芽肿性血管炎Gramulomatous angitis of the CNS,GACNS血管性痴呆Vascular dementia,VaD血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment,VCI多梗死性痴呆Multi-infarct dementia,MID皮质下血管性痴呆Subcortical vascular dementia关键部位梗死性痴呆Strategic infarct dementia中枢神经系统感染性疾病Central nervous system,CNS单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis,HSE单纯疱疹病毒Herpes simplex virus,HSV巨细胞病毒性脑炎Cytomegalovirus encephalitis,CMVE巨细胞病毒Cytomegalovirus,CMV病毒性脑炎 Virus encephalitis亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis,SSPE进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy,PML化脓性脑膜炎Purulent meningitis结核性脑膜炎Tuberculous meningitis,TBM隐球菌性脑膜炎Cryptococcal meningitis朊蛋白病Prion disease朊蛋白PrionCreutzfeldt-Jakob 病Creutzfeldt-Jakob disease,CJD皮质-纹状体-脊髓变性Corticostriatal-spinal degeneration 亚急性海绵状脑病Subacute spongiform encephalopathy新变异型Creutzfeldt-Jakob 病New variance of Creutzfeldt-Jakob disease,nvCJDGerstmann-Straussler-Scheinker 病Gerstmann-Straussler-Scheinker,GSSKuru 病Kuru disease家族性致死性失眠症Fatal familial insomnia,FFI中枢神经系统寄生虫感染Central nervous system parasitic infection脑囊虫病Cerebral cysticercosis脑型血吸虫病Brain schistosomiasis脑型肺吸虫病Cerebral paragonimiasis脑型疟疾Cerebral malaria神经梅毒Neurosyphilis神经莱姆病Lyme disease钩端螺旋体病Leptospirosis中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化Multiple sclerosis,MS视神经脊髓炎Neuromyelitis optica,NMO视神经脊髓炎谱系疾病Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs长节段横断性脊髓炎Longitudinally extensive transverse myelitis,LETM复发性孤立性视神经炎Recurrent isolated opticneuritis,RION 双侧视神经炎Bilateraloptic neuritis,BON急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM急性出血性白质脑炎Acute hemorrhagic leucoencephalitis,AHLE同心圆性硬化Concentric sclerosis渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome,ODS 脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis,CPM脑桥外髓鞘溶解症Extrapontine myelinolysis,EPM可逆性后部白质脑病综合征Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy,ALD异染性脑白质营养不良Metachromatic leukodystrophy,MLD 运动障碍性疾病Movement disorders帕金森病Parkinson’s disease,PD震颤麻痹Paralysis agitans肝豆状核变性Hepatolenticular degeneration,HLD威尔逊病Wilson’s disease,WD小舞蹈病Chorea minorSydenham 舞蹈病 Sydenham chorea亨廷顿病Huntington disease,HD肌张力障碍Dystonia原发性震颤Essential tremor,ET扭转痉挛Torsion spasm眼睑痉挛Blepharospasm口-下颌肌张力障碍Oromandibular dystonia痉挛性斜颈Spasmodic torticollis手足徐动症Athetosis书写痉挛Writer’s cramp多巴反应性肌张力障碍Dopa-responsive dystonia,DRD发作性运动障碍Paroxysmal dyskinesias迟发性运动障碍Tardive dyskinesia,TD僵人综合征Stiff-person syndrome抽动秽语综合征Multiple tics-coprolalia syndrome癫痫癫痫Epilepsy缺氧缺血性脑病Hypoxic ischemic encephalopathy,HIE不典型失神发作Atypical absences肌阵挛Myoclonus自动症Automatism痴笑性发作Gelastic seizure颞叶癫痫Temporal lobe epilepsy额叶癫痫Frontal lobe epilepsy枕叶癫痫Occipital lobe epilepsy顶叶癫痫Parietal lobe epilepsy症状性癫痫Secondary epilepsy癫痫持续状态Status epilepticus,SE偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,HHE 假性发作Pseudoseizures惊厥性晕厥Syncope连续部分性癫痫持续状态Epilepsia partialia continua,EPC边缘性癫痫持续状态Limbic status epilepticus头痛Headache偏头痛Migraine紧张型头痛Tension-type headache,TTH丛集性头痛Cluster headache三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias,TACs 药物滥用性头痛Medication-overuse headache,MOH低颅压性头痛Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure脑脊液漏头痛CSF fistula headache腰穿后头痛Post-dural puncture headache9、神经系统变性疾病 Neurodegenerative diseases运动神经元病Motor neuron disease,MND进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy,PMA进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy,PBP原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis,PLS肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis,ALS多灶性运动神经病Multifocal motor neuropathy,MMN 脊肌萎缩症Spinal muscle atrophy,SMA阿尔茨海默病Alzheimer’s disease,AD路易体痴呆Dementia with Lewy bodies,DLB额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration,FTLD 额颞叶痴呆Frontotemporal dementia,FTD语义性痴呆Semantic dementia,SD帕金森病痴呆Parkinson disease with dementia,PDD 帕金森综合征Parkinsonism多系统萎缩Multiple system atrophy,MSA纹状体黑质变性Striatonigral degeneration,SND橄榄脑桥小脑萎缩Olivopontocerebellar atrophy,OPCA 小脑性共济失调Cerebellar ataxia皮质基底节变性Corticobasal degeneration,CBD血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism,VP神经系统遗传性疾病遗传性共济失调Hereditary ataxia,HA常染色体显性小脑共济失调Autosomal dominant cerebella ataxia,ADCAFriedreich 共济失调Friedreich ataxia,FRDA脊髓小脑性共济失调Spinocerebellar ataxia,SCA遗传性痉挛性截瘫Hereditary spastic paraplegia,HSP神经纤维瘤病Neurofibromatosis,NF结节性硬化症Tuberous sclerosis,TS神经皮肤综合征Neurocutaeous syndrome脑面血管瘤病Encephalo-facial angiomatosis神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力Myasthenia,MG周期性瘫痪Periodic paralysis低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis高钾型周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis正常钾型周期性瘫痪Normokalemic periodic paralysis多发性肌炎Polymyositis进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy,PMD强直性肌营养不良 Myotonic muscular dystrophy,DM先天性肌强直Myotonia congenita线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS脂质沉积性肌病Lipid storage myopathy,LSM糖原贮积病Glucogen storage disease,GSD自主神经系统疾病雷诺病Reynaud’s disease红斑肢痛症Erythromelagia面偏侧萎缩症Hemifacial atrophy全身自主神经功能不全Pandysautonomia自发性多汗症Spontaneous hyperhidrosis进行性脂肪营养不良Progressive lipodystrophy副肿瘤神经综合征Paraneoplastic neurologicalsyndromes,PNSLambert-Eaton 肌无力综合征LEMS副肿瘤性小脑变性Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD副肿瘤性脑脊髓炎Paraneoplastic encephalomyelitis,PEM副肿瘤性感觉神经元病Paraneoplastic sensory neuronopathy,PSN边缘叶脑炎Limbic encephalitis,LE抗NMDA 受体脑炎Anti-NMDA receptor encephalitis亚急性运动神经元病Subacute motor neuronopathy,SMN。
中枢神经系统疾病的常见病因和治疗方法一、中枢神经系统疾病的常见病因中枢神经系统(Central Nervous System,简称CNS)是人体最重要的控制中心之一,包括大脑和脊髓。
然而,由于各种内外因素的干扰,导致中枢神经系统出现疾病的情况时有发生。
以下将介绍几种常见的中枢神经系统疾病及其病因。
1. 阿尔茨海默病阿尔茨海默病是老年人群中最常见的一种认知障碍性疾病。
其主要特征为渐进性记忆力丧失和认知功能下降。
虽然具体发生机制尚不清楚,但与遗传因素、环境因素以及生活方式等有关。
2. 帕金森氏病帕金森氏病是一种慢性进行性运动障碍性疾病,表现为肌肉僵硬、震颤、行动迟缓等。
其主要原因是多巴胺神经元的退化和丧失,导致黑质功能异常。
3. 中风中风(脑卒中)是由于脑血管破裂或者阻塞导致的脑组织缺血缺氧而引起的疾病。
常见的原因包括高血压、动脉粥样硬化、血栓形成以及心房颤动等。
4. 脑肿瘤脑肿瘤主要指在中枢神经系统内部或周围出现的恶性或良性肿瘤。
有些肿瘤可能是遗传因素导致的,但也有部分与环境、暴露于有害物质和电离辐射有关。
二、中枢神经系统疾病的治疗方法针对不同类型和严重程度的中枢神经系统疾病,医学界提供了多种治疗方法。
下面将介绍几种常用的治疗手段。
1. 药物治疗药物治疗是最常见且有效的中枢神经系统疾病治疗方法之一。
根据具体情况,医生会开具相应药物,如抗生素、镇静剂、抗抑郁药以及特定用于帕金森氏病和癫痫等疾病的药物。
2. 生物反馈治疗生物反馈治疗是一种通过仪器监测并改变身体的生理活动来帮助患者自我控制身体功能的方法。
常用于头痛、焦虑、失眠和肌肉痉挛等中枢神经系统相关疾病。
3. 物理治疗对于一些运动障碍或功能障碍的中枢神经系统疾病,物理治疗可以起到良好的辅助作用。
包括康复训练、按摩、理疗以及适应性设备使用等。
4. 手术治疗在某些情况下,手术可能是解决特定中枢神经系统问题的最佳选择。
比如,对于脑肿瘤、血管畸形和严重脊髓损伤等需要直接干预的情况,外科手术可以起到明显效果。
中枢神经系统疾病分类
中枢神经系统疾病是指影响大脑、脊髓以及周围神经的疾病。
如今,随着医学技术的不断发展,对中枢神经系统疾病的分类也在不断完善。
本文将从以下几个方面阐述中枢神经系统疾病分类。
一、按病因分类
中枢神经系统疾病的病因多种多样,可以按照病因进行分类。
例如,感染引起的中枢神经系统疾病包括脑膜炎、脑炎、脊髓灰质炎等;代谢障碍相关的中枢神经系统疾病包括脑水肿、脑萎缩、脑出血等。
二、按发病机制分类
中枢神经系统疾病的发病机制也多种多样,可以按照发病机制进行分类。
例如,神经元退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿舞蹈病等;自身免疫性疾病包括多发性硬化、免疫介导性脑炎等。
三、按病理组织学分类
中枢神经系统疾病的病理组织学表现也不尽相同,可以按照病理组织学进行分类。
例如,炎性神经病变包括脑膜炎性脑炎、多种脑炎等;神经元退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病等。
四、按临床表现分类
中枢神经系统疾病的临床表现也各不相同,可以按照临床表现进行分类。
例如,运动神经元疾病包括肌萎缩侧索硬化症等;代谢性脑病包括肝性脑病、尿毒症性脑病等。
总之,中枢神经系统疾病是一类复杂多样的疾病,需要进行科学分类以便于更好地进行治疗和研究。
不同的分类方法可以针对不同的特点,帮助医生更好地诊断和治疗中枢神经系统疾病,让患者尽早得到恰当的治疗和关怀。
误诊为脑内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎的临床分析2附2例报道苏 君 苏 凤 张学新 张 锐 金 华 张 垒 常 亮 王洪滨 摘 要 目的:探讨误诊为颅内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎Cprimary angiitis of ce ntral nervous sys 2tem ,PACNS )的临床特点,提高临床医生对该病的认识水平。
方法:报告了2例初步诊断为“脑内多发转移癌”的病人,进行临床特征、影像学资料分析及活组织检查,病理证实为PACNS 。
并对PACNS 的相关文献进行复习。
结果:报道的2个病例符合PACNS 的特点。
PACNS 是一种少见的中枢神经系统疾病,其发病机制目前尚不完全清楚。
大部分PAC 2NS 病人的病情都很严重,患者颅内病变累及整个皮层和白质,很快出现大脑皮层高级功能减退等症状,病灶的不规则环形强化,环形强化表面可辨皮层的沟回影像是一些PACNS 患者的特征性表现。
脑及脑膜的活检仍是诊断PACNS 的金指标。
结论:当脑内多个病灶,出现大脑皮层高级神经活动症状,未检测到原发病灶,不要轻易诊断为“脑内多发转移癌”,要进行脑组织的活检,以除外PACNS 这种罕见疾病的诊断,否则就会误诊和漏诊关键词 中枢神经系统原发性血管炎 脑内多发转移癌 误诊中图分类号:R 文献标识码:A 文章编号:1006-351X (2008)05-0602-03Clinical analysis of pr imar y a ngiit is of centra l ner vous system misdia g nosed a sbra in multiple metastasis tumor s -A dditiona l 2ca ses repo r tSU J un ,SU Feng ,Z H A N G Xue 2xi n ,et a lAffiliated tumor ho spital of Harbi n Medical Unive rsity ,Harbin 150081,ChinaAbstract Objective :This st udy was to inve stigate the clinical f eatures of prima ry a ngiitis of central ne rvous syste m (PACNS )misdiagnosed as brain multiple me ta sta sis tumor s and to imp rove the under standing le vel of neurosurgeons a 2bout the disease.Methods :2case s wit h PACNS of prima rily diagnose d as brain multiple meta sta sist umo rs wer e reporte d.After a nalysis the clinical feat ur es and imaging data of the t wo case s ,brain biopsy reveale d PACNS.The r elated litera tures a b out the disea se were alsoreviewed.Results :The pre senting feature s of the 2cases repor ted were acco rdded with tha t of t he PACNS.PACNS wa s a rare disea se of ce ntr al ne rvous ssyste m.The mechanism of it r emaine d unknown.The re was no inte rnal diagnostic crito ria for PACNS.Most of the patient s with P ACNS are serious.Cerebral cortex and white matter were involved and dysf unc tio ns of a dva nced cor tex wa s presente d in most of the case s with PACNS.The typical C -shape enha nced focuses and their unici imaging of cerebral cortex were f ound o n MR I i n the patients wit h PACNS.It wa s neces 2sary for the patents suspicous of PACNS to have enhance d MR I enhanced sca nning.Biop sy of brain and meninges was the gold standa rd of diagn o sis of PACNS.Conclusion :The patients with multiple foci in brain detecting no primar y focus in t he ot her position ,p rogre ssing a nd following dysf unc tio n of advance d cortex should n o t simply be diagnose d a s multiple meta stasis of brain ,e specially p rese nting the typical C -shape enha nced foc uses and the their unici imaging of ce rebral co nex thro ugh MRI sca nning.Progressive biopsy of the brain tissue sho uld be done next to exclude the diagnosis Of PAC 2NS.Othe rwise ,mi ssed diagnosis and mi sdiagn o sis of PACNS will occur.Key w or ds Primar y angiitis of central ne rvous system multiple metastasis tumor s of brain misdia gnosi s作者单位5 黑龙江 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院神经外科(苏君,张学新,张锐,金华,张垒,常亮,王洪滨);黑龙江省七台河市少人民医院(苏凤) 中枢神经系统原发性血管炎(primary angiitis of centralnervous system ,PACNS )是累及中枢神经系统血管的非感染性炎症。