阑尾类癌(专业知识值得参考借鉴)

阑尾癌有4种类型，看看指南怎么诊治原发性阑尾癌非常罕见，美国的流行病学数据显示 10 万人中每年约有1.2 例发病。

阑尾癌无特异性的症状，常常表现为急性阑尾炎，并在手术标本的病理评估中被发现；或者在结肠镜检查或手术中因发现异常的阑尾口外观而被诊断出来，待发现时往往已发展至晚期。

阑尾癌的组织学类型极其多样化，包括腺癌、神经内分泌癌和包含这两种类型以及杯状细胞的混合型肿瘤，此外由于肿瘤分期不同、是否混有印戒细胞等因素更增大了诊断的难度。

总结了四种类型的阑尾癌（结肠型腺癌、黏液腺癌、杯状细胞腺癌和神经内分泌癌）的流行病学、临床表现、诊断、分期以及治疗方案。

结肠型腺癌1流行病学腺癌约占原发性阑尾癌的60%，是最常见的一种类型。

与结肠癌类似，阑尾结肠型腺癌的平均发病年龄为62～65 岁，男性发病率略高于女性。

2临床表现和诊断阑尾结肠型腺癌患者常表现为急性阑尾炎而在阑尾切除术后被发现或因其它表现意外发现，进而获得疾病的病理 T 分期信息。

切缘阴性的原位癌可以单纯采用阑尾切除术，T1 期患者若病变处于 1 或 2 级、没有脉管浸润且切缘阴性也可单纯采用阑尾切除术，所有患者均须进行完整的结肠镜检查以评估是否存在同时发生的结肠病变。

3治疗T1 期高级别病变、存在脉管浸润和 / 或切缘阳性的患者应考虑性完全的右半结肠切除术。

T2 或更高级别病变的患者应行胸腹盆腔联合CT 以便更准确地进行分期。

若没有证据显示远隔转移，建议行右半结肠切除术，清除12 个或更多淋巴结。

基于大规模的人群研究显示，原发性阑尾结肠型腺癌淋巴转移的发生率为 30%。

淋巴转移（III 期）患者应行系统性化疗，化疗方案可采用 5- 氟尿嘧啶/ 亚叶酸或卡培他滨联合奥沙利铂。

在结肠原发性腺癌中，具有高风险的II 期患者尤其是年轻患者和淋巴结分期不确切的患者均建议进行辅助化疗。

阑尾结肠型腺癌的远隔转移发生率有报道称为23%-37%。

腹膜（包括卵巢）是最好发的转移部位，其次为肝和肺。

阑尾类癌是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍阑尾类癌的病理病因，阑尾类癌主要是由什么原因引起的。

*一、阑尾类癌病因*一、发病原因：1.目前没有相关内容描述。

*二、发病机制：1.病理特点：类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤，初起时属良性，后期则变为恶性，但不同于腺癌，故称为类癌。

由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力，又称为嗜银细胞。

它们能分泌5-羟色胺，故能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。

2.病理形态：1)大体形态：肿瘤位于阑尾尾部黏膜下，结节状，直径多数0.1～1.5cm，少数超过2cm。

质硬呈灰白色，界限相当清楚，但没有包膜，可伴有潮红、水肿、渗出等炎症反应。

肿瘤较大时可发生溃疡、糜烂、出血。

位于尾部的类癌常常形成典型的“钟锤”结构。

体部类癌较尾部大，阑尾壁增厚，或呈环状生长。

2)组织形态：镜下多数细胞呈团块状或巢状生长，岛状及腺管状排列;少数癌细胞弥散分布，浸润生长。

按照组织学特征，常见阑尾类癌有三型：①岛屿型：由小而单一的细胞形成实性巢形，偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成。

核分裂象非常少见。

②腺型：具有腺体形成的特征。

常见两个亚型：A.管状型腺类癌，细胞呈腺管状，排列有序，没有实性巢，缺少核分裂象。

偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒。

75%的病例亲嗜银染色阳性，89%嗜银染色阳性;B.杯状细胞型腺类癌，肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成，常呈微腺管状排列，有时伴细胞外黏液。

黏液卡红和CEA染色一致阳性，大约88%的病例嗜银染色显示细胞质内果实，其中某些可能位于同一细胞内。

③混合型。

3)免疫组化免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达，显示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素、蛋白基因产物9.5、5-羟色胺、钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应。

阑尾类癌临床资料与病理学特点分析目的：对阑尾类癌临床资料与病理学特点进行分析。

方法：随机抽取2001-2011年笔者所在医院收治的阑尾类癌患者9例，并收集相同时间内国内的患有阑尾类癌患者的临床资料33例。

对这一共42例患者的临床病理资料进行统计予以回顾性分析。

结果：在这42例患者中有30例患者的阑尾类癌发生在尖端，有8例患者的阑尾类癌发生在中段，有4例患者的阑尾类癌发生在根部。

结论：经研究发现，一般情况下阑尾类癌发生在尖端位置，体积相对较小，只局限在黏膜下层，以典型类癌常见，呈现良性经过，预后好，对其进行治疗主要采取单纯的阑尾切除术。

标签：阑尾类癌；临床病理；阑尾切除术中图分类号R735.3 文献标识码 B 文章编号1674-6805(2012)16-0178-02阑尾类癌是极少见的一种阑尾恶性肿瘤，目前在临床上阑尾类癌的发病率相对较低，不具有特异性症状以及体征表现，存在很高的临床误诊率，在对其进行确诊时多数情况是对术中所见以及术后的病理检查产生一定的依赖。

所以，对阑尾类癌的病理特征予以熟悉，能够有效地使术中确诊率及选择合适的治疗方式得到提高是目前所面临的重大难题[1]。

处于对阑尾类癌临床病理资料与病理学特点进行分析的目的，抽取过去一段时间里笔者所在医院收治的和国内文献报道过的患有阑尾类癌的患者病例资料共42份，对其展开回顾性分析，探讨阑尾类癌的临床表现，发生部位以及病理特点等。

以下为本次研究的主要内容。

1资料与方法1.1一般资料在本次研究中，笔者所在医院收治的9例患者中，男5例，女4例，年龄28~49岁，平均(34±1.6)岁；在所收集到的33例患有阑尾类癌的病例中，男18例，女15例，年龄26~51岁，平均(36±1.2)岁，以上所统计的所有自然资料均不具有明显的统计学差异，可以在分析中予以应用。

所研究的42例患者中，在术前诊断为急性阑尾炎的患者有29例，被诊断为慢性阑尾炎的患者有11例，另外的2例患者是在进行子宫切除术中发现有阑尾炎病变而将阑尾予以切除。

类癌综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3，多见于女性,很少转移。

位于胃者占2%，其余则位于十二指肠、结肠（多见于男性）、胆囊及梅克尔憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。

发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。

伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。

类癌可以发生于任何年龄。

阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。

二病因类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。

5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。

在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。

在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽），在胺肽酶的作用下，赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。

缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。

5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。

若已有肝脏转移，一方面因为产生的5－羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。

再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。

因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。

三临床表现阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。

发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。

疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。

类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。

主要临床表现皮肤潮红。

典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。

潮红分为三个阶段：1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。

结合膜也可充血。

同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。

2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。

阑尾类癌临床路径（2017年版）一、阑尾类癌临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为阑尾类癌（ICD-10：D37.351）。

行阑尾切除术（ICD-10：47.001）或根治性右半结肠切除术（ICD-10：45.731）。

（二）诊断依据1.症状：肿瘤增大发生机械性梗阻而表现出急性阑尾炎症状；慢性右下腹痛；类癌综合征：面部潮红、慢性水样泻、哮喘、呼吸困难。

2.体征：合并阑尾腔梗阻时右下腹部有压痛。

（三）进入路径标准1.第一诊断必须符合阑尾类癌（ICD-10：D37.351）。

2.需要行阑尾切除术或根治性右半结肠切除术。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四）标准住院日5-12天。

（五）住院期间的检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、肝肾功能、血型、凝血功能、尿常规、便常规、便潜血；（2）梅毒、艾滋病、乙肝、丙肝感染相关检测；（3）血清CEA、CA199、NSE、CA125；（4）胸片、心电图、腹盆腔增强CT。

2.根据患者病情进行的检查项目钡灌肠、纤维结肠镜。

（六）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社）1.阑尾类癌直径<2cm且局限于阑尾而无转移时，行阑尾切除术即可。

2.直径>2cm的类癌，侵及阑尾系膜、回盲部肠壁，区域淋巴结增大时，行根治性右半结肠切除术。

（七）预防性抗菌药物选择与适用时机按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择和使用时间。

（八）手术日手术日为入院后2-3天。

1.麻醉方式：硬膜外麻醉或全身麻醉。

2.手术内固定物：吻合器的应用。

3.术中用药：麻醉常规用药。

4.输血：视术中情况而定。

5.病理学检查：快速冰冻切片、石蜡切片。

（九）术后恢复1.根据患者情况复查血常规、肝肾功能、电解质。

阑尾类癌临床特征与病理特点分析（附5例并文献复习）王鑫【摘要】Objective To discuss the clinical features and pathological features of carcinoid of appendix.Methods1 753 cases of appendectomy patients in our hospital were selected. 5 cases of carcinoid of appendix were conifrmed and analyzed by clinical and pathologicalfeatures.ResultsWe did not found lymph node metastasis and margin carcinoma invading by pathological examination in 5 cases of simple appendectomy patients. One patient's tumor was in the roots and ileocecal resectionafter 2 months. 5 patients in this group were not doing chemotherapy. All patients followed at the end follow-time were alive and no tumor recurrence and metastasis. Conclusion Carcinoid of appendix is a low-grade malignant carcinoid tumors of endocrine, most of the patients prognosis is very good.%目的：探讨阑尾类癌的临床特征及病理特点。