(2020年)风湿病急危重症(最新课件)
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2020风湿病急危重症的管理风湿病的急危重症,是指紧急、濒危的病症,其来势凶、变化快,早期判断与快速处置直接影响到患者的生命安危的疾病,而不是通常人们认为的痛风发作、疼痛、系统性红斑狼疮发作等情况。
本文概述了风湿病常见的急危重症及其管理。
灾难性抗磷脂综合征灾难性抗磷脂综合征的特征是患者在短时间内(常为几天到几周内)全身小血管或大、中血管出现广泛的血栓形成,引起多脏器的缺血和坏死。
灾难性抗磷脂综合征的临床症状主要表现为两方面:多脏器血栓事件及全身炎症反应综合征。
治疗上应根据患者的病情,应给予适当的支持治疗,如外部通气支持、血压监测、液体治疗、维持电解质平衡等,应尽可能控制和避免血栓形成危险因素。
肝素抗凝是治疗灾难性抗磷脂综合征主要的药物。
大多数患者最初接受肝素治疗,在治疗过程中,继发肝素诱导的血小板减少时,停用肝素,改用阿加曲班等抗凝药物,病情稳定后,可口服抗凝药。
对于具有微血管病变的灾难性抗磷脂综合征患者,可考虑血浆置换。
部分患者充分抗凝后,仍反复出现血栓,应考虑使用静脉输注丙种球蛋白治疗。
对于具有灾难性抗磷脂综合征和系统性红斑狼疮自身免疫特征的患者,强烈考虑环磷酰胺,建议每月使用750mg/m2或每两周500 mg治疗3或6个月。
难治性或复发性的病例时,利妥昔单抗已被用作二线治疗。
肺肾综合征成人肺肾综合征最常见的原因是由中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎导致,占56%-77.5%,其次是抗小球基底膜抗体,约12.5%-17.5%,此外,还有一些罕见的双阳性疾病如抗磷脂抗体相关性血管炎、SLE 相关性血管炎和IgA血管炎等。
肾活检是诊断肺肾综合征的金标准。
肺肾综合征的标准治疗包括血浆置换,以快速去除致病性自身抗体以及环磷酰胺和糖皮质激素,以抑制进一步的自身抗体产生和改善终末器官炎症。
巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病中最严重的急症之一,死亡率高达70%。
临床主要表现为持续发热(>39℃),淋巴结及肝脾肿大,全血细胞减少,严重肝功能损害,凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变,骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。