风湿病的病理学知识28页PPT

04 风湿病的诊断与鉴别诊断
实验室检查
抗核抗体检测（ANA）
用于检测患者体内是否存在针对细胞核成分 的抗体，有助于诊断风湿性疾病。
补体检测
检测补体成分的活性，有助于判断风湿性疾 病的活动性和预后。
类风湿因子（RF）检测
检测类风湿关节炎等自身免疫性疾病的特异 性抗体，有助于诊断类风湿关节炎。
循环免疫复合物检测
发炎症反应和组织损伤。
细胞因子与生长因子
细胞因子和生长因子在风湿病的 发病过程中起着重要的调节作用。
细胞因子如白细胞介素（IL）、 肿瘤坏死因子（TNF）等可调节 炎症反应和免疫应答，影响细胞
的生长、分化和凋亡。
生长因子如转化生长因子 （TGF）、成纤维细胞生长因子 （FGF）等可促进细胞的增殖和 分化，参与组织的修复和重建。
组织病理学检查
皮肤活检
取一小块皮肤组织进行病理检查， 有助于诊断皮肤病和系统性红斑 狼疮等风湿性疾病。
关节滑膜活检
取关节滑膜组织进行病理检查，有 助于诊断类风湿关节炎等风湿性疾 病。
肌肉活检
取肌肉组织进行病理检查，有助于 诊断肌肉疾病和风湿性疾病。
鉴别诊断
骨关节炎
常见于老年人，主要累及负重关 节，X线可见关节间隙变窄、骨
中药治疗
中药治疗风湿病具有一定的疗效，但需在专业医 生指导下使用。
手术治疗
关节镜手术
对于某些风湿病患者，如类风湿关节 炎、强直性脊柱炎等，关节镜手术可 以缓解疼痛和改善关节功能。
人工关节置换术
对于严重关节破坏或畸形患者，人工 关节置换术可以改善生活质量。
预防与康复
预防复发
保持良好的生活习惯和健康的生活方式，避免诱发因素，预防风湿病的复发。

此期约持续2-3个月左右
3、瘢痕期（纤维化期） 此期约持续2-3个月左右
纤维素样坏死物被溶解吸收
→梭形小瘢痕
风湿细胞 →成纤维细胞，产生胶原纤维
总结：
①以上三个时期是一个连续过程，总共需4-6 个月， ② 平均每期1-1.5个月,不超过2个月。 ②以上过程反复进行,所以在某个部位可以有不同时
期的病变混合存在,最后导致病变部位纤维组织大 量增生。
其次:二尖瓣和主动脉瓣联合受累 ➢ 病变符合风湿病的基本病变过程 ➢ 特点
• 急性期：瓣膜闭锁缘上形成赘生物
肉眼：灰白色、半透明、粟粒大小、多个、 串珠状单行排列、附着牢固
1、风湿性心内膜炎 ➢ 好发部位: 最常见：二尖瓣，
其次:二尖瓣和主动脉瓣联合受累 ➢ 病变符合风湿病的基本病变过程 ➢ 特点
➢主要累及动脉系统，以小动脉为主 ➢动脉壁有风湿病基本病变
➢动脉内膜纤维性增生，管壁增厚变硬、狭窄， 并发血栓形成，管腔闭塞
（四）皮肤
环形红斑 具有诊断意义 肉眼：淡红色的环状红晕，中央皮肤正常 镜下：真皮浅层血管扩张、充血、炎细胞浸润
（四）皮肤
环形红斑 具有诊断意义 皮下结节： 肉眼：四肢大关节附近的伸侧面皮下，0.5-2cm，
➢病变特点： 风湿小体形成 ➢急性期称风湿热，有发热，关节痛，白细胞增多，
抗链“O”滴度增高 ➢病变反复发作，导致心瓣瓣病
➢发病情况：发病率、地区、季节
二、病因、发病机制
•病因： 与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染有关
不是链球菌直接作用的结果 •发病机制：
抗原、抗体的交叉反应 C抗原（糖蛋白） 结缔组织 M抗原（蛋白） 心肌，血管平滑肌 属于自身免疫性疾病
第一节 动脉粥样硬化 第二节 冠状动脉粥样硬化

互相粘连—— 缩窄性心包炎。
纤维素性心包炎
纤维素性心包炎
（二）心脏外的风湿病变
1.风湿性关节炎 添过关节
多侵犯大关节，游走性咬，住多心发脏性，不留后 遗症，反复发作。 红、肿、热、痛、功能障碍
2.皮肤病变:
（1）渗出病变：
环形红斑—风湿活动的表现之一
环形或半环形淡红色的斑，边缘红，中心色泽正 常，直径3cm左右，对风湿病有诊断意义。
D．小化脓灶形成
(10A) 47．风湿性心内膜炎时，心瓣膜疣状赘生物的主
肾小球肾炎，Osler结节。 4.败血症
急急性性细细菌菌性性心心内内膜膜炎炎 亚亚急急性性细细菌菌性性心心内内膜膜炎炎
病病程程 短短
长长
细细菌菌毒毒力
栓塞
多多正正常常
已已有有病病变变
较较大大、松松软软 (蚕豆大) 干干燥燥、、松松脆脆 (花生米大)
细菌多、瓣膜坏死重 细菌少、少量或无坏死
（2）增生性病变： 皮下结节—关节伸侧，活动、不痛，质硬
镜下：结节中心为大片纤维素样坏死物，外周围绕风湿细胞 和成纤维细胞，伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润， 病变持续数周后消退
3.风湿性动脉炎
急性期：动脉管壁纤维素样坏死和炎细胞浸润等 可形成风湿小体
后 期：纤维化导致管壁增厚，管腔狭窄
4.风湿性脑病：
2.风湿性心肌炎
部位：心肌间质结缔组织 心肌间质小血管附近形成Aschoff body， 常见于左心室后壁，室间隔，左心房。 临床表现：心肌收缩力下降，可出现传导阻滞。
3.风湿性心外膜炎（心包炎）
（1）渗出物以浆液为主——心包积液 （2）渗出物以纤维素为主——绒毛心。 （3）大量纤维素渗出，心包脏层壁层
镜下：赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤 维素样坏死，其周围可出现少量的阿少夫细胞

常见风湿病诊断分类标准
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类风湿性关节炎（RA）分类标准
1.晨僵: 至少半小时 2.关节肿胀: 关节区中≥3个同时肿胀或积液 3.关节痛与牙痛: 对称性间歇性小关节为主 4.关节畸形、关节活动障碍 5.类风湿结节 ：关节隆突及经常受压部位 6. X线: 手和腕关节的X线改变 7.类风湿因子: 类风湿因子阳性 (正常人的阳性率 <5%) 抗CCP抗体、抗角蛋白抗体和抗核周抗体 *具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%
其它风湿病的自身抗体
SSB抗体 SSA抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） a-胞衬蛋白抗体（AaFA） M3受体抗体 Scl70抗体 抗着丝点抗体（ACA） 抗核抗体（ANA） PM-1抗体 Jo-1抗体 抗核抗体（ANA）
干燥综合征（SS）
硬皮病（SSc）
皮肌炎/多肌炎（DM/PM）
其它风湿病的自身抗体
自身免疫异常的诱因
感染：病毒、细菌、衣原体等 环境：潮湿、寒冷、紫外线等 内分泌：雌孕激素失调 免疫紊乱：T、B细胞亚类异常 遗传：HLA-B27、HLA-DRB1、-DR4
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风湿性疾病的临床特点

不仅是关节病变，常伴有多器官、多系统受累，多学科交
叉重叠

表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊 有一定的遗传倾向 女性多见，发病年龄随年龄增大而增加 血清学检查：多种自身抗体，如ANA等
风湿性疾病的诊断实验室检查 1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、RF、 角蛋白抗体、抗核周因子、抗Scl-70抗体等 2、细胞表面分子：HLA-DRB1、HLA-B27等 3、急性时相反应物：ESR、CRP

分类
根据病因和临床表现，风湿病可分为十大类，包括弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、退行性关节病、代谢和内分 泌相关风湿病、感染相关风湿病、肿瘤相关风湿病、神经血管疾病、骨与软骨病变、非关节性风湿病以及其他有 关节症状的疾病。
发病原因及机制
发病原因
风湿病的发病原因多种多样，包括遗 传因素、感染因素、免疫因素、代谢 因素、内分泌因素、环境因素等。
手术治疗等。
痛风性关节炎
定义
痛风性关节炎是由于尿酸盐沉积在关 节囊、滑囊、软骨、骨质和其他组织 中而肿、发热等。
病因
与高尿酸血症有关，尿酸盐结晶沉积 在关节内引发炎症反应。
治疗
药物治疗（如秋水仙碱、非甾体抗炎 药等）、饮食控制（减少高嘌呤食物 摄入）等。
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实验室检查与辅助检查方 法
处理方法总结及效果评价
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关节畸形的处理
通过药物治疗、物理治疗、手术 治疗等方法，改善关节功能，减
轻患者痛苦。
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肺部感染的处理
根据感染类型和严重程度，选用 合适的抗生素、抗病毒药物等进 行治疗，同时加强患者免疫力。
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心血管疾病的处理
针对心血管并发症，采用药物治 疗、心脏康复等措施，降低患者
死亡风险。
早期诊断和治疗具有重要意义。
核磁共振（MRI）检查
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对软组织病变具有较高的分辨率，可发现早期滑膜炎、肌腱炎
等病变。
其他辅助检查方法
关节穿刺及滑液检查
通过关节穿刺获取滑液，进行细胞计数、蛋白质定量和免疫学检查等，有助于 关节病变的诊断和鉴别诊断。
活体组织检查
通过手术或穿刺等方法获取病变组织进行病理学检查，对风湿病的诊断和分类 具有重要意义。然而，由于该方法具有一定的创伤性和风险性，通常不作为首 选检查方法。

预防与康复
预防
对于有风湿病家族史的人群，应加强健康教育和预防措施，避免诱发因素。
康复
在风湿病治疗过程中，康复训练和日常生活习惯的调整同样重要，有助于提高 治疗效果和生活质量。
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风湿病的预后与转 归
预后因素
疾病活动度
疾病的活动度越高，预后通 常较差。疾病活动度可由多 种指标评估，如血沉、C反 应蛋白等。
间质性肺炎
肺部间质组织发炎，可能导致呼吸困难和肺功能 下降。
肺泡出血
肺部血管破裂出血，可能导致呼吸困难和呼吸衰 竭。
肺动脉高压
肺部动脉血压升高，可能导致右心肥厚和右心衰 竭。
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风湿病的临床表现
关节症状
关节疼痛
疼痛性质多为钝痛或隐 痛，可累及单个或多个 关节，呈游走性或持续
性。
关节肿胀
关节周围软组织肿胀， 触之有硬实感，局部皮
地区差异
不同地区的风湿病患病率 存在差异，可能与环境、 遗传等多种因素相关。
性别与年龄
部分风湿病在女性中更为 常见，发病年龄也呈现一 定的规律。
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风湿病的病理变化
关节病变
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03
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关节炎症
关节滑膜发炎，导致关节肿胀 、疼痛和活动受限。
关节软骨破坏
关节软骨受到侵蚀，导致关节 间隙狭窄和关节畸形。
滑囊炎
滑囊发炎，导致疼痛和活动受限 。
腱鞘炎
腱鞘发炎，导致疼痛和活动受限。
筋膜炎
筋膜发炎，导致疼痛和活动受限。
血管病变
小血管炎
小血管发炎，可能导致组织缺血 和器官功能障碍。
血管内膜增生
血管内膜异常增生，可能导致血 管狭窄和闭塞。

→ 玻璃样变 → 梭形小瘢痕
整个过程4-6个月，病变新旧并存，反复进 展→严重的纤维化、瘢痕形成
四、各器官的病变
（一）风湿性心脏病：
心内膜 风湿性心内膜炎
风湿病变累及 心肌
风湿性心肌炎
心外膜 风湿性心外膜炎
三层累及 风湿性全心炎来自1. 风湿性心内膜炎 （1）好发部位：主要侵犯心瓣膜 •心瓣膜：以二尖瓣最常见，其次二尖瓣
皮肤环形红斑：多见于躯 干、四肢皮肤。1cm左右， 杯状红晕，中央色泽正常
皮下结节部位：多见于 四肢大关节附近伸侧，无 痛，风湿活动停止可消退。
小 结：
1.概述：风湿病的定义，发病特点。 2.病因和病机：与A组乙型溶血性链球菌感染有
关，机制未完全明了。 3.病变特点：分为三期，最具特征性的病变是
③ 抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病发生与 复发。
发病机制：倾向于抗原抗体交叉反应学说
链球菌 细胞壁
C抗原
M抗原
（糖蛋白） （M蛋白）
结缔组织 心肌，血管 平滑肌细胞
三、基本病变
累及全身结缔组织的炎性病变
大致分三分期： 1.变质渗出期（1个月） ① 结缔组织粘液样变性、 纤维素样坏死 ② 淋巴细胞为主的炎性 细胞浸润
2. 风湿性心肌炎
（1）好发部位：主要累及心肌间质结缔组织 （2）病变特点：主
要在心肌间质小 血管旁见梭形 Aschoff小体。
（3）结局： 瘢痕→心力衰竭。
3.风湿性心外膜炎
（1）好发部位：主要累及心包脏层 （2）病变特点：浆液、纤维素渗出为主→心 包积液、绒毛心，易形成机化粘连
心
绒
包
毛
粘
心
连
风湿细胞形态：体积大、圆形或多边形、包浆丰 富略呈嗜碱性，单核或双核，核膜清楚，染色质 凝集在中央。

补体
炎症
免疫复合物
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病理
致病抗原被T细胞所识别和T细胞的 激活
T细胞增殖和B细胞的活化与增殖， 滑膜新生血管形成，细胞因子产生.
炎症反应开始与进行，大量炎症细
胞向滑膜组织聚集，形成明显的滑
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（2） 抗组蛋白抗体： 组蛋白 是一种碱性蛋白质，抗组蛋白抗 体无特异性，可在多种CTD，尤 其在药物性LE时出现。
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②抗SSA和抗SSB抗体：又分别
称Ro抗体和La抗体，同SS有关，
抗SSA的阳性率为60%，抗SSB
为40%，并于口，眼干燥症状有
关，抗SSA敏感性高于抗SSB，
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（四）都是自身免疫性疾病，在内在和 外来的因素作用下，机体丧失了正常的 免疫 耐受性，以致淋巴细胞不能正确的 识别其自身组织，从而引起自身免疫性 疾病。
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1．可检出多种自身抗体：
①抗细胞核物质抗体：对诊断价值 最高。
②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗 体，抗心磷酯抗体。
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3．免疫调节异常：CTD病人的 免疫系统丧失了对自身组织的耐 受性，以致其淋巴细胞对自身细 胞产生免疫反应，T细胞活化并 产生大量细胞因子，其后果为B 淋巴细胞高度活化增殖，产生大 量自身抗体。
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五。治疗上往往都可以用消炎药， 激素，和免疫抑制剂，但个体差 异性很大。
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漫性结缔组织病（CTD）只是其中的一
类。
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一．结缔组织病的共同临床特点
（一）大多有发热和疼痛为主的临床表 现：关节、肌肉、皮肤或内脏疼痛。
（二）病程大多呈慢性，甚至终身不愈， 常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病 情往往有发作—缓解—发作的特点。少 数呈急性或暴发性过程。

风湿性心肌炎
风湿小体多见于室间隔和左室后上壁、左 室后乳头肌、左房后壁及心耳。
严重时可影响心肌收缩功能，导致急性心 衰。
风湿性心外膜炎
主要累及心外膜脏层。 变化是多少不一的纤维素和浆液渗出。
浆液性炎
纤维素性炎
纤维素性心外膜炎
心外膜表面的纤维素因心脏的不断牵 拉形成绒毛状，称绒毛心 。
亦可从感染灶侵入血流。
草绿色链球菌 （streptococcus viridans）
亚急性感染性心内膜炎
最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣；
瓣膜可见大小不一，单个或多个息肉状或菜花样 疣赘物。
亚急性感染性心内膜炎
结局和并发症
瓣膜狭窄和（或）关闭不全 动脉性栓塞 疣赘物内的病原菌可侵入血流，引起败血症
严重时形成缩窄性心外膜炎。
纤维素性心外膜炎
风湿病累及其它器官
风湿性关节炎 皮肤病nfective endocarditis
心内膜炎
感染性
由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的炎症性疾病，在心瓣膜表面形 成的血栓（疣赘物）中含有病原微生物。
第三节 风湿病
rheumatism
风湿病
与A组乙型溶血链球菌有关的变态反应性疾 病。
主要侵犯心脏、关节，其次也可使皮肤、 脑组织受损害。
发病机制
链球菌感染（主要是上呼吸道）以后引起 的免疫变态反应。
环境拥挤、卫生条件不良是本病发生重要 因素。
最常见于6～15岁的儿童。
发病机制
链球菌的抗原引发 的抗体与自身结缔 组织发生反应。
第七节 心肌病和心肌炎
一、心肌病 （一）概念：是一类原因不明的心肌疾病，
亦称原发性心肌病。
可分为三个临床病理类型 ： 扩张性心肌病 肥厚性心肌病 限制性心肌病

3. 结局：血管壁↑→狭窄→血栓形成
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六、风湿性脑病
1. 多发于5-12岁，女孩较多 2. 主要病变：风湿性动脉炎、皮质下脑
炎：神经细胞变性，胶质细胞增生。
以锥体外系受累最重，出现不自主运动 → 小舞蹈症（chorea minor）
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第五节 感染性心内膜炎 (infective endocarditis)
（4）疣赘物形态 ：体积较大，菜花或息肉状，污 秽，松脆易破。镜下由纤维素、血小板、坏死物、 中性粒细胞及深部细菌组成。
（5）易致动脉栓塞及败血症。 （6）易致瓣膜严重变形——心瓣膜病
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第六节 心瓣膜病
先天性发育异常／后天性疾病 心瓣膜的器质性病变
瓣膜口狭窄和／关闭不全
心功能不全、全身血液循环障碍
儿童：弥漫性间质性心肌炎 → 急性心衰
（3）结局：心肌间质 → 小瘢痕灶 → 对 心脏舒缩功能影响不大
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3. 风湿性心外膜炎 （风湿性心包炎）
（1）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症
① 以纤维素渗出为主：
干性心包炎 → 绒毛心
② 以浆液渗出为主：
湿性心包炎地区差 异。发热、心脏关节损害，环形红斑， 皮下结节, 抗O↑
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风湿病的基本病理变化 ——全身结缔组织的炎性病变
1. 变质渗出期（1个月）： ① 结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死 ② LC为主的炎性细胞浸润
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风湿病的基本病理变化
2. 增生期或肉芽肿期（2-3月）： 形成特征性肉芽肿—风湿小体
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一、二尖瓣狭窄