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嗜酸性肉芽肿诊断标准嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种少见的炎症性病变，主要由组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所致。
其临床表现多样，包括局部疼痛、肿块、骨质破坏等症状，因此对嗜酸性肉芽肿的准确诊断至关重要。
本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样，常见的症状包括局部疼痛、肿块、受累部位功能障碍等。
疼痛多为持续性、进行性加重，肿块可触及硬实，局部皮肤可能出现红肿、温热等炎症表现。
受累部位的功能障碍取决于病变的位置和大小，可能包括活动受限、骨折等。
二、影像学检查。
1. X线检查，嗜酸性肉芽肿在X线上表现为局部骨质破坏、囊状病变、软组织肿块等特征。
但X线检查往往不能提供足够的诊断信息，需结合其他影像学检查进行综合分析。
2. CT检查，CT能清晰显示病变的范围、密度、骨质破坏情况等，有助于明确诊断。
3. MRI检查，MRI对软组织肿块的显示更为清晰，能够帮助判断病变的范围、侵犯周围结构的程度等。
三、组织病理学检查。
组织病理学检查是诊断嗜酸性肉芽肿的金标准。
手术切除或穿刺活检获取病变组织，镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有多形核细胞和巨噬细胞的炎症反应。
免疫组化染色可显示CD1a、S-100等阳性表达，有助于确诊。
四、实验室检查。
血常规检查可显示外周血嗜酸性粒细胞增多，但对诊断嗜酸性肉芽肿的特异性不高。
血清中的炎症因子如C-反应蛋白、红细胞沉降率等指标可能升高，但也缺乏特异性。
因此，实验室检查在诊断嗜酸性肉芽肿时并不是主要依据。
五、骨髓穿刺。
对于疑似全身性嗜酸性肉芽肿的患者，可行骨髓穿刺检查，以排除全身性病变的可能性。
六、临床诊断标准。
根据上述临床表现、影像学检查、组织病理学检查等多方面信息，结合患者的临床病史和实验室检查结果，可进行综合分析，最终确定嗜酸性肉芽肿的诊断。
值得注意的是，嗜酸性肉芽肿需与骨肉瘤、骨髓炎、转移瘤等鉴别，以免延误诊断和治疗。
骨的嗜酸性肉芽肿骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症,是一种良性的局灶性的病变。
本病多见于儿童和青少年,男性多见。
病变一般局限于骨骼,多为单发性,好发于颅骨、肋骨和股骨。
1 X线表现1.1 发病部位颅骨、长骨、骨盆等部位。
1.2 X线所见主要是骨质溶骨性破坏,可呈圆形、卵圆形或不规则形。
早期病灶境界较清,周围骨质无异常改变,至后期,破坏区周围骨质常硬化而致密。
不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨,单发病灶多见。
病变始于板障,逐渐累及内外板和邻近软组织,大小约1～5 cm。
病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏,边缘硬化带少见,可跨越颅缝,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓,长轴与骨干一致,边缘清楚,少有硬化。
病变部位可见层状骨膜增生。
病变大小约1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定,均呈局限性单房或多发骨质破坏,周围伴有环形骨质增生带,骨皮质连续性中断,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。
2 讨论2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。
病因不明,多认为与原发性免疫缺陷有关。
它能使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,但随年龄增大,这种免疫缺陷有所减轻。
镜下见网状内皮细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润,可有组织坏死。
晚期,组织细胞内形成泡沫细胞,嗜酸性粒细胞消失,最后结缔组织增生而纤维化,甚至可骨化。
2.2 临床上本病好发于20 岁以下青少年,男多于女,临床上常有较明显之局部症状和体征,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。
颅骨肿块可有波动感。
少数病人可出现全身症状,如低热、乏力、食欲不振。
2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。
2.4 本病预后良好,病灶经治疗后可修复,也可自愈。
2.5 本病需与以下疾病相鉴别:2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急,高热和明显中毒症状,患肢活动障碍,局部红肿和压痛,X线表现为发病2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区,骨小梁模糊,消失,破坏区边缘模糊,以后骨质破坏向骨干延伸,可达骨干2/3 或全骨干。
