成骨性骨肿瘤
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WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来,骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。
随着科技和医学的不断发展,对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。
在2020年,世界卫生组织(WHO)提出了一套更新的骨肿瘤分类,旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤,它可以来源于骨骼本身的组织,也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。
对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。
在此背景下,WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别:骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性(Primary Bone Tumors)原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤,通常为良性病变。
根据组织学和细胞学特征,这些肿瘤可以进一步分为多个亚型,如下所示:1.1. 骨肿瘤软骨成分(Bone Tumors with Cartilage Component)这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。
包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分(Bone Tumors with Osteoid Component)该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。
其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异(Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component)髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分(Bone Tumors with Small Round Cell Component)此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成,包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤(Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors)此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。
成骨性转移的名词解释成骨性转移是一种恶性肿瘤常见的转移方式之一,指的是恶性肿瘤细胞从原发灶通过血液或淋巴管进入骨组织,并在骨骼内生长和繁殖的过程。
这种转移方式常见于多种恶性肿瘤,如乳腺癌、肺癌、前列腺癌等,并且是造成恶性肿瘤病人死亡的主要原因之一。
成骨性转移的过程可以分为三个阶段:前转移阶段、转床阶段和后转移阶段。
在前转移阶段,恶性肿瘤细胞通过血液或淋巴管进入骨骼。
这些细胞首先与血管内皮细胞黏附,然后透过血管壁进入骨内。
一旦进入骨骼,这些细胞会受到骨骼特有的细胞因子和细胞外基质的调节,促使其定植和生长。
这些细胞还会释放出一些促进骨骼破坏和修复的因子,从而导致骨骼的异常重塑。
在转床阶段,恶性肿瘤细胞开始在骨骼内生长和繁殖。
这些细胞通过继续释放促进骨吸收的因子,刺激骨骼内的破坏和溶解过程。
同时,它们还分泌一些促进新骨形成的因子,从而导致异常的骨重建。
这种破坏与重建的不平衡会导致骨质疏松和骨折的发生。
此外,这些细胞还能刺激神经末梢,导致骨内疼痛的出现。
在后转移阶段,恶性肿瘤细胞进一步引起骨骼的破坏,并侵犯周围的软组织。
这些细胞释放出一些水解酶和蛋白酶,破坏骨骼基质,进而形成骨溶解区域。
这些溶解区域比周围的正常骨质更脆弱,容易引发骨折。
此外,这些细胞还能刺激新的血管生长,形成所谓的肿瘤足,进一步加剧疼痛和骨质破坏。
成骨性转移在临床上经常表现为骨痛和骨折。
骨痛是最常见的症状,可以发生在原发肿瘤出现之前或仅是唯一的症状。
疼痛的特点是持续存在,比较剧烈且难以缓解。
骨折则通常发生在转移灶较大或高负荷部位,如髋关节、脊柱等。
其他可能的症状还包括局部肿块、无痛性肿胀、肿胀、感觉异常等。
成骨性转移的治疗主要是通过控制肿瘤继续生长、减轻疼痛和骨折的发生来改善患者的生活质量。
常用的治疗手段包括放疗、药物治疗和手术治疗等。
放疗是一种常用的非手术治疗方法,可以减轻疼痛、缓解骨折和改善患者的功能。
药物治疗包括使用化疗药物、激素药物和靶向药物等,常常用于控制肿瘤的生长和转移。
成骨性肿瘤(一)骨样骨瘤1.X线表现好发胫骨、股骨等长管状骨的骨干,绝大多数发生于骨皮质,其次为骨松质和骨膜下,少数发生于骨的关节囊部位;呈偏心性类圆形低密度区;皮质增厚、硬化;瘤巢具有特征性;分型:①皮质型; ②松质型;③骨膜下型。
2. CT表现瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶,其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影,周边密度较低为肿瘤未钙化的部分。
骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨。
3. MRI表现未钙化部分在T1WI上呈中等或低信号, T2WI上呈高信号;钙化部分在T1WI和T2WI上均呈低信号。
肿瘤增强后强化明显。
瘤巢周围骨质硬化呈低信号,瘤周水肿和骨髓水肿T1WI呈低信号, T2W1呈高信号(图10-5-1)。
二)骨肉瘤1. X线表现(1)观察要点:①骨质破坏;不规则斑片状、虫蚀状或大片状。
②肿瘤骨;致密、絮状、毛玻璃状和针状瘤骨;3骨膜增生和Codman三角:④软组织肿块:其中可有瘤骨。
(2)X线表现分型: ①溶骨型骨肉瘤:骨质破坏的形态及部位;较大软组织肿块;骨膜反应(Codman三角),②成骨型骨肉瘤:肿瘤骨呈象牙状;放射状或不规则骨膜反应;软组织肿快或肿胀。
③混合性骨肉瘤:骨质破坏及骨质增生硬化(成骨),边界不清:软组织肿胀(或肿块);不规则骨膜反应。
@将殊类型骨肉瘤:多发硬化型骨肉瘤;骨旁骨肉瘤(图10-5-2).2. CT表现大致同线,能显示瘤体的直接征象, MPR重建对诊断和观察周围组织情况、肿瘤在髓腔内蔓延的情况有很大的意义,增强扫描对肿瘤实质部分的强化显示较好,可见明显强化,坏死部分无强化,能将肿瘤和周围正常组织区分得更清楚(图13. MRI表现MRI扫描目的在于进一步明确肿瘤的骨外扩展与髓腔浸润的范围,以及病变与邻近重要结构的关系。
发现瘤骨更敏感,显示软组织更清晰;对骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI显示最好,形态表现与CT相似,但显示细小骨质改变能力不及CT;大多数肿瘤T,WI表现为不均匀低信号, T1WI表现为不均匀高信号,肿块外形不则,边缘不清楚(图10-5.4)。
骨肿瘤的CT检查是在平片基础上的延伸,密度分辨率明显优于X线平片,但空间分变率则逊于传统X线检查,其诊断敏感性和特异性均较好。
CT检查显示的是横断面解剖图像,是颅面骨、肩胛骨、脊柱等部位骨肿瘤的首选检查方法,对肿瘤累及范围、邻近组织尤其是神经、重要血管等显示良好,并有助于良、恶性骨肿瘤的鉴别。
特别是对于发生在关节处或临近关节处的肿瘤,CT检查能够很好的显示关节骨质的细微变化及周边组织的改变。
CT检查在显示骨肿瘤病灶内结构与钙化、细小骨皮质破坏及病理性骨折等方面优于其他检查。
由于CT与传统X线成像原理是相同的,所以CT检查对骨肿瘤的软组织变化显示欠佳,但应用对比剂(造影剂)后CT扫描检查仍可显示出软组织病变的变化。
一成骨类肿瘤良性1骨样骨瘤是骨母细胞及其产生的骨样组织组成的良性肿瘤,好发年龄7—25岁,男女比例3:1。
疼痛是本病的特点,否则,诊断值得怀疑。
通常疼痛在夜间加重,服少量水杨酸类药物可缓解。
骨样骨瘤好发于长管状骨,尤其是下肢骨,50—60%发生在股骨或胫骨。
20%的病例发生在手、足短管状骨,好发于近节指(趾)骨或掌骨。
长骨的骨样骨瘤,常位于骨干,但也可侵及干骺端。
在股骨,骨样骨瘤好发于股骨近端,尤其是股骨颈及转子间区域。
脊柱病变好发于横突、椎板及椎弓根,椎体很少受侵及。
腰椎最常受侵,其次是颈椎、胸椎。
CT对于显示脊柱、骨盆及股骨颈处病变最有价值。
为了证实瘤巢的存在,需要选择恰当的窗宽、窗位以显示皮质骨。
骨样骨瘤的典型表现为位于中心、圆形或椭圆形的低密度区,直径小于1cm,周围有均匀一致的硬化带。
但是,由于侵及不同的骨以及不同位置,表现也不相同。
椎体、短管状骨、关节内的病变有着与长管状骨不同的独特表现;瘤巢位于皮质骨、松质骨、骨膜下,其表现也不相同。
长管状骨:常见的部位是股骨颈,尤其是股骨颈的内侧缘。
可以看到代表瘤巢的低密度区,以及周围由骨内膜反应所形成的硬化区和骨膜反应所导致的皮质增厚。