间质性肺疾病与结节病

格式：ppt
大小：4.21 MB
文档页数：97

下载文档原格式

间质性肺疾病

[病理] 肺内病变分布不均一，间质炎症，纤维增生，
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)，胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影，与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化

间质性肺疾病和结节病

间质性肺疾病和结节病
interstitial lung disease & sarcoidosis
南方医院呼吸科佟万成
一、概述
肺间质疾病的概念
interstitial lung disease,ILD
是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
肺间质疾病的诊断
四、支气管肺泡灌洗五、血液检查诊断价值有限。但
血清血管紧张素转换酶检查对结节病诊断抗中性粒细胞浆抗体对韦格内肉芽肿的诊断
意义较大。
六、肺活检确诊的重要手段创伤性
大，患者难以接受。
特发性肺纤维化
（idopathic pulmonary fibrosis, IPF）
一、概述
肺间质疾病的诊断
二、影像学检查
磨玻璃样阴影（肺泡炎）→双肺显示弥漫性斑点结节状，网状或网状结节状阴影→蜂窝肺。 HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。
肺间质疾病的诊断
三、呼吸功能检查
限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差弥散功能早期降低→中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气导致低碳酸血症。
肺血管炎相关性的ILD: Wegener肉芽肿，
Churg-Strauss综合征
微小多血管炎(MPA)
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
淋巴增殖性疾病相关性的ILD: 淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
淋巴瘤样肉芽肿
遗传性疾病相关的ILD: 家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病、

什么是间质性肺病

什么是间质性肺病引言间质性肺病是一类以肺间质受损为主要特点的肺部疾病，主要包括间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型。

这类疾病通常表现为肺功能下降、呼吸困难、氧合功能受损等症状，严重影响患者的生活质量和预后。

本文将详细介绍间质性肺病的定义、分类、病因、病理生理、诊断与治疗等方面的知识。

定义间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）指的是明确或潜在的肺实质的炎症和（或）纤维化的过程，以及与之相关的临床和影像学表现，不包括肺泡腔内的疾病。

它是一类异质性疾病，包括众多的亚型和原因，例如间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等。

分类根据疾病的病因、病理和临床特征，间质性肺病可以分为多个亚型。

以下是常见的亚型及其特点：1. 间质性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）IPF是间质性肺纤维化的最常见类型，它以不明原因的进行性肺纤维化为特征。

IPF的发病机制尚不完全清楚，但似乎与遗传和环境因素有关。

IPF的主要症状包括进行性呼吸困难、咳嗽和肺功能下降。

高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是其确诊的主要手段，确诊需要排除其他可能的原因。

2. 非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）NSIP是一类具有特征性间质性炎症和纤维化的疾病，常见于年轻和中年人。

NSIP的病因不明，但可能与自身免疫和感染有关。

NSIP患者主要表现为进行性呼吸困难、乏力等。

HRCT和组织活组织检查是确诊NSIP的关键。

3. 结节病（Sarcoidosis）结节病是一种以非均质性非干酪性肉芽肿形成为特征的疾病。

肺是最常受累的器官，但结节病也可以影响其他器官。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。

结节病的主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等。

HRCT、肺功能检查和组织活检是确诊结节病的主要手段。

间质性肺疾病和结节病

HRCT shows areas of ground-glass opacity with a peripheral and subpleural predominance. There are some associated reticular opacities. The subpleural distribution of these opacities is suggestive of idiopathic pulmonary fibrosis or other cause of usual interstitial pneumonia (UIP).
继发性PAP ( secondary PAP) ：病因主要有肺部感染：星形放线菌、结核分支杆菌、细胞内鸟型分支杆菌、
卡氏肺孢子虫、巨细胞病毒
血液系统恶性肿瘤以及其他变化患者免疫状态旳疾病：
淋巴瘤、白血病、HIV感染者少数可发生PAP
矿物和化学物质旳吸入：吸入二氧化硅、铝粉、杀虫剂旳患者
具有PAP旳病理特征，故推测无机粉尘或烟雾吸入可致
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
CHRONIC INTERSTITIAL INFLAMMATION IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
FIBROBLASTIC FOCI IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
慢性心脏病有关性旳ILD：左心室功能不全、左至右异常分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全有关旳ILD
移植物排斥反应有关旳ILD
原发性肺疾病旳ILD 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia)(1978) 特发性肺纤维化/一般型间质性肺炎(IPF/UIP)

间质性肺疾病试题练习

间质性肺疾病[学习要求]1.掌握间质性肺疾病的概念、特发性肺间质纤维化的临床表现、X线及CT的特点、诊断标准、治疗原则；2.熟悉间质性肺疾病的发病机制、特发性肺间质纤维化的发病机制及病理。

3.了解其他弥漫性间质性肺疾病。

[习题]一、名词解释1．结节病2．肺间质3．间质性肺疾病（ILD）4．特发性肺纤维化（IPF）二、选择题A1型题1．间质性肺病最有诊断价值的检查是EA．胸部CT B．肺弥散功能C．支气管肺泡灌洗 D．放射性核素E．肺活检2．特发性肺间质纤维化动脉血气主要表现为AA．PaO2降低 B．PaCO2降低C．PH降低D．HCO3-降低E．PaCO2升高3．下列哪项不是结节病引起的临床综合征DA．单侧面瘫 B．口渴与多尿C．血尿及肾绞痛 D．踝外侧皮肤无痛性溃疡E．皮肤无痛性溃疡A2型题1．患者男性，70岁，活动后气短2年，进行性加重伴干咳，口服抗生素及平喘药无效。

查体：呼吸 30次／min，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（+），胸片示双下肺见条索状及小结节状阴影。

动脉血气：PaO2＞30mmHg，PaCO240mmHg，最可能诊断是A．慢性支气管炎 B．急性左心衰竭C．转移性肺癌 D．粟粒性肺结核E．特发性肺纤维化三、填空题1．间质性肺病是以____ ___、____ ___和____ ___为病理基本改变。

2．间质性肺病肺功能表现为____ ___为主。

3．特发性肺间质纤维化的主要死亡为____ ___型呼吸衰竭。

[参考答案]一、名词解释1．是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。

2．指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。

主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。

3．是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床一病理实体的总称。

肺间质性疾病的诊断治疗进展

肺功能检查
肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV 为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。
动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的变化对ILD预后有意义。
二、肺损伤
弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要环节 1.毒性化合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨噬细胞
均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶解酶
也能直接破坏肺组织 3.细胞毒性T细胞(CD+8)可能参与 4.细胞粘附因子（或称结合素）的作用：
Am表面的β2结合素和ICAM间相互作用可使粒细胞粘附于内皮细胞表面，从而穿过血管内皮细胞层到达炎症病变区域，同时损伤内皮细胞功能，引起内皮通透性改变。
原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。
ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。
前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。
特发性肺间质纤维化(IPF)
实验室检查
胸部X线：
❖ 早期双下肺野模糊如磨砂玻璃样密度增高影，肺泡性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理，如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多数 1－5mm大小结节，则为网状结节状阴影。
❖ 病情晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气管扩张成腔所致。

间质性肺病的关键征象

常有肺门和纵隔淋巴结肿大
矽肺HRCT表现：不同大小的结节，随机分布或沿胸膜分布；有一个结节有钙化（箭头）。结节未沿淋巴管分布（支气管血管束和叶间裂）可与结节病鉴别
同一矽肺病人，正如以往的图像
显示，在右肺上叶肺门处可见融
合块。左肺叶可见大小不一的多个结节影。
矽肺/尘肺的鉴别诊断

结节病 : 很难鉴别 (结节的分布不同)
如肺水肿或结节病；也有
淋巴结肿大。
1.
2.
3. 4.
5.
6.
淋巴管转移癌:局部或单侧肺，不规则间隔增厚，50 ％的淋巴结肿大能找到癌心源性肺水肿：双肺异常，肺泡水肿，心脏扩大，能对利尿剂迅速作出反应，毛玻璃样影，肺泡内大量液体，沿重力分布所致淋巴管转移癌淋巴管转移癌与肺门淋巴结肿大和增厚中央支气管间质组织肺泡蛋白沉着症 : 边界锐利的次级小叶伴毛玻璃样改变，不同于正常通气的次级肺小叶，重叠有小叶间隔增厚 (铺路石征) 心源性肺水肿

淋巴管转移癌的HRCT 表现

小叶间隔增厚，肺裂增厚，支气管
血管周围间质增厚（支气管套）

增厚的间隔是不规则或光滑，取决
于其内是液体或肿瘤细胞

50%的患者呈局灶性或单侧异常，50 ％的患者肺门淋巴结肿大
淋巴管转移癌病灶局灶分布－有助于鉴别淋巴管转移癌和引起小叶间隔增厚的其它原因，

胸膜的癌扩散致胸腔积液 ( > 50% 的患者)
此外双侧均有胸水。
淋巴管转移癌将被列入鉴别诊断名单。
心源性肺水肿的鉴别诊断

淋巴管转移癌

间质性肺炎（病毒，支原体）
ARDS

肺出血

间质性肺疾病症状是什么？

间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病是肺部病变的一种，表现症状常见于运动或劳累后呼吸困难，造成呼吸障碍，气短、肺泡功能受损等，本病常好发于长期吸烟的患者，做X光后可发现肺部的弥漫性阴影，如果治疗不及时，病情得不到控制，会有严重倾向。

间质性肺疾病的表现症状
1、气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。

2、体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺
捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD 患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。

3、收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。

间质性肺疾病的诊断与治疗

间质性肺疾病与结节病
第一节
间质性肺疾病
interstitial lung disease , ILD
概述
间质性肺疾病是是一组疾病的总称，主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。
包括200多种疾病.它们具有一些共同的临床,呼吸病理生理学,胸部X线特征。
共同临床表现
活动性呼吸困难，进行性加重
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
治疗
习惯采用糖皮质激素或联合细胞细胞毒药物
治疗至少持续6个月治疗过程中需要监测和预防药物部分患者可考虑进行肺移植
肺泡蛋白质沉积症
基本概念
指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。
临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特点
病因不明好发于青中年，男性发病多于女性
肿
临床表现
半数病例无症状，体检胸部X线发现： 90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺门、纵隔）
早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急。肺部体征不明显。
如果累及其他器官可引起相应的症状和体征。
根据X胸片表现对结节病分期
0期：胸片阴性 Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋
巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿
发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
如何导致肺纤维化的机制尚未完全明了。
能引起间质性疾病的常见原因
一、职业与环境二、药物三、治疗措施因素（如药物、放化疗）四、感染五、慢性心脏病六、肿瘤七、慢性肾功能不全，移植排斥反应
临床表现
发病隐袭，活动后气促，渐进性加重体征不明显，肺底偶可闻及少量捻发音胸片表现：两肺弥散性磨玻璃影，逐渐

间质性肺病的分类和治疗原则

加强预防
将药物治疗、氧疗、肺康复等多种治疗手段综合运用，形成全面的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
通过加强环境保护、职业防护等措施，减少间质性肺病的发病率，提高人们的健康水平。
THANKS
感谢观看
急性间质性肺炎
01
表现为急性起病，严重呼吸窘迫，病情迅速恶化，死亡率极高
。
脱屑性间质性肺炎
02
以肺泡腔内大量脱落的肺泡上皮细胞为特征，临床表现轻重不
一。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
03
与吸烟密切相关，表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等。
继发性间质性肺炎
自身免疫性疾病相关性间质性肺炎
如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等引起的间质性肺炎。
职业环境因素相关性间质性肺炎
如吸入无机粉尘（石棉、煤尘等）或有机粉尘（棉尘、合成纤维等）导致的间质性肺炎。
药物相关性间质性肺炎
药物本身引起的间质性肺炎
如胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可导致肺间质纤维化。
药物过敏反应引起的间质性肺炎
如对青霉素等药物过敏，可引起肺泡炎和间质性肺炎。
其他类型间质性肺炎
结节病相关性间质性肺炎
流行病学特点
发病率
间质性肺病的发病率相对较低，但近年来呈上升趋势。
发病年龄
间质性肺病可发生于任何年龄，但以中老年人群为主。
性别差异
男性患者略多于女性，但差异不显著。
地域分布
间质性肺病在全球范围内均有分布，但某些地区或职业人群的发病率较高，如矿工、农民
等。
02
间质性肺病分类
特发性间质性肺炎
发病机制
间质性肺病的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多个方面。其中，肺泡上皮细胞的损伤和异常修复是发病的核心环节，导致肺间质炎症和纤维化。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

医学ppt
16
四、诊断
2．胸部影像学检查（HRCT更优）双肺弥漫性网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状亦可呈现多发片状或大片状等可以混合存在肺容积减少后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴
肺容积的进一步减少
医学ppt
17
医学ppt
18
四、诊断
3．肺功能以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量
这些炎症介质促进肺纤维化的过程肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺
医学ppt
10
二、发病机制
某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因
素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。
医学ppt
11
三、分类
按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
按病因明确与否分为两大类。
2
ILD不是一种独立的疾病，它包括 200多个病种。
具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病
变。
病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性
肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰
竭而死亡。
医学ppt
3
一、肺间质的概念
指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织
包括血管及淋巴管组织正常的情况下主要包括细胞及细胞外
基质
医学ppt
4
一、肺间质的概念
1．细胞成分约75％是细胞成分，其中约30％～40％是
间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在
致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2．细胞外基质(ECM)
➢是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型 ➢是IIP最常见的一种，占47%～71% ➢病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺
功能损害和呼吸困难
➢曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等
医学ppt
24
AEIPF
1993年日本学者首先提出； 2007年逐渐被欧美学者等全世界的学者所接
受。
医学ppt
25
二、发病机制
发病机制不明可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复
的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关遗传因素有一定影响致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破
坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成
医学ppt
26
二、发病机制
损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-a、 TGF-β和IL-8等
医学ppt
9
二、发病机制
炎症介质和细胞因子的作用
活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、 IL—1、IL—8及粘附因子等；
活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL—2；
中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基；
损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNFα)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。
降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能
(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量（DLco／Va)下降。 ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
医学ppt
19
四、诊断
4．支气管肺泡灌洗检查根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例
间质性肺疾病与结节病
医学ppt
1
第一节间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD) 主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）
医学ppt
分型淋巴细胞增多型中性粒细胞增多型
医学ppt
20
四、诊断
5．肺活检经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较
少在ILD中使用。通过经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、费用
较低，目前在临床上应用较多，但由于取得的肺组织很小(直径1～2mm)，有时难以确诊。外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤医维学pp化t 等进行病理学诊断。21
包括基质及纤维成分。
医学ppt
5
肺泡间质示意图
医学ppt
6
二、发病机制
尚未完全阐明有共同规律：
即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症
在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
医学ppt
7
二、发病机制
根据免疫效应细胞的比例不同，分两型：
①中性粒细胞型肺泡炎：
医学ppt
12
主要的间质性肺病分类
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
医学ppt
13
医学ppt
14
四、诊断
医学ppt
15
四、诊断
1．病史详细的职业接触史和用药史、发病经过、
伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出现ILD的症状。风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。
四、诊断
6．全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这
类患者的诊断，全身系统检查特别重要。例如，结缔组织病的血清学异常和其他器
官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。
医学ppt
22
特发性肺纤维化（IPF）
医学ppt
23
一、概念
➢是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种
中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。
属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
医学ppt
8
二、发病机制
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病、肺组织损伤和随后的修复过程起重要作用。

间质性肺疾病与结节病

合集下载